Pakava nieru slimība – reta slimība, kas jāsaprot

Pakava nieres ir iedzimts nieru defekts, par kuru maz cilvēki zina. Šīs anomālijas cēlonis joprojām nav skaidrs, tomēr pakavveida nieres var izraisīt daudzas veselības problēmas slimniekiem, īpaši bērniem.

Tātad, kas ir pakava nieru slimība un kā šis defekts var ietekmēt bērnu veselību, lūdzu, pievienojies aFamilyToday Health, lai uzzinātu šajā rakstā!

Kas ir pakava nieru slimība?

Pakava nieres ir iedzimts defekts, ko izraisa nieru rotācijas un kustības anomālijas, auglim attīstoties dzemdē . Cilvēki ar šo deformāciju var neizjust nekādas sekas, taču tā var izraisīt arī nopietnas veselības problēmas.

Jūs varat iedomāties nieru formu pacientiem ar šo slimību pēc viņu vārda. Abas nieres ir savienotas kopā ar "viltus šaurumu", kas veido pakavveida formu.

Tomēr ne tikai nieru forma un struktūra ir patoloģiska, bet arī to atrašanās vieta nav tāda pati kā dabā. Tā vietā, lai atrastos vēdera augšdaļā, zem krūšu kaula un abās mugurkaula pusēs, pakava nieres parasti atrodas zemāk iegurņa daļā. Šis nav vienīgais iedzimtais defekts, kas saistīts ar nieres stāvokli un struktūru, vēl viens bieži novērots stāvoklis ir ārpusdzemdes nieres.

Pirms uzzināt, kāpēc rodas pakavs nieres, un to ietekmi uz veselību, izpētīsim normālu nieru veidošanās procesu.

Nieru veidošanās process normāliem cilvēkiem

No embrija stadijas līdz brīdim, kad cilvēks kļūst par pilnīgu indivīdu, mūsu nierēm ir jāiziet 3 attīstības procesi, lai tās kļūtu pilnvērtīgas un pilnībā funkcionālas:

Pronefross

Mezonefross (Mezonefross)

Pēcnieres (Metanephros)

Primitīvu šūnu un struktūru kopums apvienosies, veidojot pilnībā funkcionējošu nieri. Pēcnieru stadija beigsies, kad auglis būs apmēram 6 nedēļas vecs, ieskaitot 2 struktūras: "postrenālo mezenhimālo" un "urētera asnu/pumpuru". Šīs struktūras galu galā veido nieres un urīnvadus.

Tikai daži cilvēki zina, ka pirms ieiešanas postrenālā stadijā nieres atrodas iegurnī, nevis vēdera augšdaļā kā "nobriedušas" nieres stāvoklī. Embrijam attīstoties, pakāpeniski mainās arī nieru stāvoklis, tās pārvietosies no iegurņa uz pozīciju zem krūšu kaula un atrodas abās mugurkaula pusēs. Ne tikai virzoties uz augšu, nieres arī griežas uz iekšu, lai nieru iegurnis būtu vērsts uz mugurkaulu. Šis process tiks pabeigts pirms  augļa 8 nedēļu vecuma .

Pārskatot nieres veidošanās procesu, varat iedomāties: Ja ir kādi pārtraukumi nieres rotācijā un kustībā uz galīgo stāvokli, nieres ne tikai paliks tukšas.pareiza pozīcija, bet arī var saplūst vienā masu, nevis sadalās divās atsevišķās kreisajā un labajā nierēs.

Pakava nieres veidošanās process

Pakavveida nieres bieži sauc par "neparasti sapludinātas". Ja notiek patoloģiska saplūšana, viena niera tiek pievienota otrai. Tas ir tāpēc, ka ir traucēta abu nieru normāla kustība.

Retos gadījumos mobilitātes traucējumi skar tikai vienu no nierēm, kā rezultātā abas nieres atrodas vienā mugurkaula pusē. Šo stāvokli sauc par šķērsotu ārpusdzemdes nieri. Šīs novirzes parasti rodas no 7. līdz 9. grūtniecības nedēļām.

Parastās pakava nefropātijas gadījumā abu nieru apakšējie stabi savienojas un veido tipisku pakava formu. Caurules, kas ved urīnu no nierēm, ko sauc par urīnvadiem, joprojām pastāv, un tās izvadīs urīnu no katras puses atsevišķi. Daļu, kas savieno abas nieres, sauc par "viltus nieres zaru".

Šī vidukļa līnija var simetriski atrasties uz mugurkaula. Ja tie atrodas vienā pusē, to sauc par asimetrisku pakava nieri. Nieru funkcionālie audi var būt vai var nebūt iesaistīti pseido-nieru slāņa veidošanā, tāpēc ir gadījumi, kad abas nieres savieno kopā ar nefunkcionālu šķiedru audu joslu.

Pakavveida nefropātija ir retāk sastopama, tās sastopamība ir aptuveni 1/500, un tā ir biežāka zēniem nekā meitenēm. Lielākajai daļai bērnu šī slimība nerada nopietnas sekas uz veselību.

Tomēr aptuveni trešdaļai bērnu ar šo defektu ir problēmas ar sirdi, asinsvadiem, nervu sistēmu, reproduktīvo sistēmu, urīnceļu sistēmu, gremošanas sistēmu un kauliem. Lai gan pakava nieru slimību nevar izārstēt, ārsts var palīdzēt pārvaldīt tās simptomus.

Pakava nieru slimības simptomi

Lielākā daļa pakava nieru gadījumu neizraisa nekādus simptomus. Faktiski šī patoloģija bieži tiek atklāta nejauši, pamatojoties uz attēlveidošanas testa rezultātiem, kas veikti cita iemesla dēļ. Tomēr, ja slimība izpaužas, tā bieži ir saistīta ar urīna plūsmu, ko rada nieru neparastais stāvoklis un orientācija.

Visbiežāk sastopamie simptomi ir:

Urīnceļu infekcija (UTI) var izraisīt drudzi, slikti smaržojošu urīnu, steidzamu urinēšanu, biežu urinēšanu, sāpes vai citas problēmas urinēšanas laikā.

Nieru akmeņi  izraisa asas sāpes mugurā, sānos/sānos vai vēdera lejasdaļā, sliktu dūšu vai vemšanu, duļķainu vai asiņainu urīnu, drebuļus, drudzi.

Hidronefroze , stāvoklis, kas rodas, kad kaut kas bloķē urīnceļus un izraisa urīna uzkrāšanos, izraisot nieru pietūkumu. Simptomi šajā laikā ir: smaguma sajūta, nepietiekams svars, retāka urinēšana, urīnceļu infekcija.

Bērni ar šo stāvokli ir pakļauti citu veselības problēmu riskam, piemēram:

Vilmsa audzējs , nieru audzējs, kas var rasties maziem bērniem

Policistiska nieru slimība , kas izraisa cistas, kas nav vēzis

Nieru vēzis

Hidrocefālija vai hidrocefālija smadzenēs

Spina bifida , kad daļa no muguras smadzenēm saskaras ar "kļūdu" tās veidošanā

Pakava nieru cēloņi

Pašlaik nav stingra pamata, lai izskaidrotu šī defekta cēloni. Eksperti saka, ka pakava nieres ir apdraudētas, ja bērnam ir noteikti ģenētiski traucējumi, jo īpaši:

Tērnera sindroms , stāvoklis, kas rodas meitenēm, izraisa ar augumu saistītas problēmas un izraisa īsākas olnīcas nekā parasti.

Edvardsa sindroms jeb Trisomy 18 izraisa lēnu augļa augšanu, zemu dzimšanas svaru un dažas citas nopietnas medicīniskas problēmas.

Pakava nieru slimības diagnostika un ārstēšana

Parasti ārsti pirms bērna piedzimšanas nediagnostē pakava nieru stāvokli. Simptomi bieži vien ir līdzīgi dažām citām veselības problēmām, tāpēc, lai iegūtu precīzu diagnozi, bērns ir jānogādā pie ārsta.

Pēc jautājuma par jūsu bērna simptomiem un slimības vēsturi ārsts veiks fizisko pārbaudi un ieteiks citus testus, piemēram:

Asins analīzes, lai novērtētu, cik labi darbojas jūsu nieres.

Urīna analīze, kas palīdz pārbaudīt infekcijas pazīmes.

Nieru ultraskaņa, tests, kas izmanto ultraskaņas viļņus, lai izveidotu ķermeņa orgānu attēlus. Attēlveidošanas rezultāti palīdzēs ārstam redzēt novirzes, piemēram, nierakmeņus, cistas vai audzējus.

Intravenoza pielogramma (IVP) vai urīnpūšļa-uretrogramma (VCUG), kas izmanto rentgena starus, lai novērtētu ķermeņa urīnceļu sistēmas darbību.

Patiesība ir tāda, ka zinātniekiem vēl nav jāatrod šīs retās slimības zāles. Kad nieres ir pamanītas, ka tās ir saaugušas pakava formā, ārsti parasti paliek savā vietā un neiejaucas stāvoklī. Tomēr jums var būt jāārstē dažas problēmas, ko izraisa pakava nieres. Parasti tiek lietotas antibiotikas infekcijas ārstēšanai vai operācija, lai no organisma izņemtu nierakmeņus.

Ja nav simptomu, nav nepieciešama intensīva ārstēšana.

Pakava nieru slimības komplikācijas

Lielākā daļa komplikāciju rodas no pakava nieru simptomiem un pazīmēm, kas bieži ir saistītas ar urīnceļu obstrukciju.

Cilvēkiem ar šo stāvokli ir paaugstināts risks saslimt ar nieru audzēju, ko sauc par "Wilms audzēju", bet iemesls nav zināms. Pētījums, kas aptver gandrīz 30 gadus, parādīja, ka 41 pacientam ar Vilmsa audzēju bija pakava nieru slimība.

Cilvēki ar pakava nieru slimību bieži ir neaizsargāti pret neasu vēdera traumu . Piemēram, ja jūs lietojat drošības jostu, braucot ar automašīnu, virve iet pāri vēderam, ieskaitot pakava nieri uz mugurkaula. Kad notiek sadursme, nieres ir jutīgākas pret triecieniem, jo ​​normālā nieres pozīcija ir augstāka un abas nieres nav savienotas viena ar otru mazāk pakļautas savainojumu riskam.

Paturiet prātā, ka pakava nieres ir diezgan reta nieru struktūras un novietojuma novirze. Lielākajai daļai pacientu nav simptomu, un tie bieži tiek atklāti nejauši, veicot attēlveidošanas testus. Tomēr jums jāzina arī brīdinājuma zīmes, kas saistītas ar urīnceļu obstrukciju, nierakmeņiem vai urīnceļu infekcijām.

Ja pamanāt simptomus, par kuriem ir aizdomas, ka ir pakava nieru slimība, jums jādodas pie ārsta, lai veiktu savlaicīgu izmeklēšanu un diagnozi. Var izmantot vairākas ārstēšanas metodes (tostarp operācijas), lai atvieglotu urīnceļu obstrukciju. Lielākā daļa pacientu tiek rūpīgi uzraudzīti, un viņiem nav nepieciešama turpmāka novērtēšana vai ārstēšana. Turklāt, ja rodas trulas vēdera traumas, jums jāapzinās iespējamie pakava nieru slimības riski.