Kas yra Wilsono liga ir būdingi simptomai?

Vilsono liga yra disfunkcinė liga, dėl kurios organizme padaugėja vario. Tai recesyvinė genetinė liga, dėl kurios organizmas dažnai nepajėgia pašalinti vario pertekliaus, todėl organizmo audiniuose kaupiasi varis, toksiškas ligoniui ir netgi pavojingas gyvybei.

Wilsono liga yra gana pavojinga, ji sukelia daugybę požymių ir simptomų, kuriuos galima supainioti su kitomis ligomis ir sveikatos problemomis. Skaitykite toliau, kad sužinotumėte daugiau apie Wilsono ligą ir jos tipiškus simptomus.

Kas yra Wilsono liga?

Wilsono liga taip pat žinoma kaip vario metabolizmo sutrikimas

Wilsono liga yra paveldimas genetinis sutrikimas, dėl kurio organizmas negali išskirti vario pertekliaus, todėl varis kaupiasi kūno audiniuose. Ypač varis palaipsniui kaupiasi akyse, kepenyse, smegenyse ir kituose organuose ir yra toksiškas ligoniui, o net ir laiku nediagnozuotas bei negydomas gali baigtis mirtimi. KT arba magnetinio rezonanso tomografijos vaizduose matome, kad Wilsono liga sergantiems žmonėms pasireikš žievės atrofija ir nugaros smegenų pakitimai, išsiplėtę skilveliai ir kiti nenormalūs bazinių branduolių požymiai. 

Varis pasisavinamas iš maisto ir išsiskiria su tulžimi daugiau nei gaminasi kepenyse, o tai svarbu sveikų nervų, melanino, kolageno ir kaulų vystymuisi. Vario kaupimosi poveikis smegenims ir nugaros smegenims, kaip centrinei nervų sistemai, gali sukelti psichikos sumišimą ir tokius simptomus kaip nerangumas ir esminis tremoras . 

Kas sukelia Wilsono ligą?

Dieta gali būti Wilsono liga sergančių vaikų priežastis 

Tai laikoma recesyvia genetine liga, galima sakyti, kad turite turėti abu genus su defektais, kad pasireikštų liga. Kai turite tik vieną nenormalų geną, jūs nesusirgsite liga, bet esate nešiotojas ir galite perduoti sugedusį geną savo vaikams.

Jūsų rizika susirgti šia liga bus didesnė nei vidutiniam žmogui, jei jūsų tėvai ar broliai serga šia liga. Turėtumėte kreiptis į gydytoją ir patarti, ar jums reikia kraujo, šlapimo ar genetinių tyrimų, kad būtų galima diagnozuoti ligą. Diagnozuokite ir nustatykite ligą kuo anksčiau, kad gydymas būtų sėkmingas.

Tipiški Wilsono ligos simptomai

Kai kepenyse, smegenyse ar kai kuriuose kituose organuose susikaupia pakankamai vario, atsiras tipiški simptomai. Tačiau Wilsono liga gali sirgti nuo gimimo, bet nepasireikš jokių požymių. Taigi, norėdami sužinoti, ar jums gresia Wilsono liga, ar ne, turite žinoti šiuos simptomus.

Nervų sistema: dažniausiai distonija raumenyse, o vėliau difuziškai padidėja veido raumenys, balso raumenys, kaklo ir juosmens raumenys; kai pacientas bando kalbėti, o kartais gali atsirasti kontralateralinių spazmų, traukulių ar insultų , sunku kalbėti, lėtas greitis, monotoniškas garsas, disfonija; vaikščioti ir kai sunku stovėti; akių sutrikimai, seilėtekis, dauginiai spuogai, vazomotoriniai sutrikimai. 

Psichiatras: Vilsono liga sergantys žmonės dažnai turi nuotaikos ir emocinių sutrikimų.

Pigmentacijos sutrikimai: Tinklainėje ir akių stiklakūnyje gali nusėsti varis, sukeliantis saulėgrąžų kataraktą, paciento odos spalva yra šviesiai ruda arba šviesiai pilka. Akimis aplink rageną membranos gale atsiranda žalsvai rudi žiedai. 

Kaulų pokyčiai: Sąnariuose yra kalkių sluoksnis raiščiuose ir kremzlių galuose, kurie gali būti dėvimi, trapūs kaulai, trapūs kaulai, osteomaliacija, kaulų nutekėjimas ir kt.

Endokrininiai sutrikimai:  sukelia sutrikusią paciento seksualinę veiklą, kartu su tarpneuroninės floros sutrikimais, tokiais kaip per didelis miegas, žema arba šiek tiek pakilusi kūno temperatūra ir galbūt diabetas. Kai kurie žmonės, sergantys Vilsono liga, gali patirti inkstų pažeidimą, sukeliantį proteinuriją arba hemolizinę anemiją.

Būdingas Wilsono ligos požymis yra aprūdijusio rudo arba vario rudo žiedo atsiradimas aplink paciento akies rageną, tačiau šis požymis ne visada matomas plika akimi ir pasireiškia tik apie 50 % žmonių, sergančių šia liga. liga.

Tiriamiesiems, sergantiems Wilsono liga, buvo diagnozuota nuo 5 iki 35 metų amžiaus

Priklausomai nuo paveiktos dalies, patirsite skirtingus požymius ir simptomus, kurie gali būti: 

• Nuovargis, apetito praradimas ir pilvo skausmas. 
• Oda ir akių baltymai geltoni. 
• Rainelė atrodo geltonai rudos spalvos žiedu, taip pat žinoma kaip Kayser-Fleischer žiedas. 
• Skysčių kaupimasis kojose ar pilve.. 
• Negali kontroliuoti savo judesių, sustingę raumenys, sunku koordinuoti galūnes. 
• Bloga oda, patinusios rankos ir pėdos, odos išbėrimas, oda, kuri lengvai atsiranda mėlynių. 
• Seilėtekis, sunku kalbėti, sunku vaikščioti ir sąnarių skausmas.
• Daugumai Wilsono liga sergančių žmonių diagnozuojama nuo 5 iki 35 metų amžiaus, nors serga ir vyresnio amžiaus žmonės. Anksti diagnozavus Wilsono ligą galima gydyti, o daugelis žmonių, sergančių šia liga, gyvena įprastą gyvenimą.