Talassemia - hemolyyttinen anemia aiheuttaa monia vakavia seurauksia. Hemoglobiinielektroforeesi on olennainen testi talassemian diagnosoinnissa. Kaikki tai potilaat, joilla on tämä sairaus, eivät kuitenkaan ymmärrä hemoglobiinielektroforeesin merkitystä.
Hemoglobiinielektroforeesitesti veren normaalin tai epänormaalin hemoglobiinikoostumuksen määrittämiseksi ja sen saavuttamiseksi. Ymmärtääksesi paremmin tämän hemoglobiinielektroforeesitestin merkityksen, aFamilyToday Blog selventää hemoglobiinielektroforeesin käsitettä alla olevassa artikkelissa.
Mikä on hemoglobiinielektroforeesi?
Hemoglobiini, joka tunnetaan myös nimellä hemoglobiini (Hb), on monimutkainen proteiini, joka sisältää kaksi komponenttia, Hem ja Globin, jotka sijaitsevat punasoluissa ja vastaavat O2:n kuljettamisesta keuhkoista verenkierron kautta kehon elimiin. kuljettaa hiilidioksidia elimistä takaisin keuhkoihin ja erittyy ulkoiseen ympäristöön.
Hemoglobiini on makromolekyyli, joka muodostaa 33 % punasolujen painosta ja jolla on erityinen Fe + -ionien rakenne, joka auttaa erottamaan O2-molekyylejä ulkoilmaseoksesta, kun se hengitetään keuhkoihin. Jokainen hemoglobiini voi kuljettaa 4 O2-molekyyliä ja jokainen punasolu sisältää jopa 300 miljoonaa hemoglobiinia, joten jokaisella keuhkoihin palaamalla punasolu voi kuljettaa 1,2 miljardia O2-molekyyliä.
Jos punasolujen hemoglobiini on normaali, ne kuljettavat ja vapauttavat maksimimäärän O2:ta. Kääntäen, jos hemoglobiini on epänormaali, kyky kuljettaa O2:ta on rajoitettu, mikä johtaa O2:n puutteeseen elimiin ja lihaskudokseen.
Tutkimusten mukaan hemoglobiinin määrä ihmiskehossa riippuu iästä, sukupuolesta, etnisestä alkuperästä, maantieteellisestä sijainnista... Normaali hemoglobiinitaso miehillä on noin 130 - 170 g/l, kun taas naisilla Raja on alueella. 120-150 g/l.
Hemoglobiinielektroforeesi, joka tunnetaan myös nimellä hemoglobiinielektroforeesi, on testi, jolla arvioidaan, onko veren hemoglobiinin koostumus ja prosenttiosuus normaali tai epänormaali. Tämäntyyppinen testi on arvokas hemoglobinopatioiden diagnosoinnissa ja seulonnassa.
Hemoglobiini on tärkeä osa punasoluja
Hemoglobiinielektroforeesin indikaatiot
Hemoglobiinielektroforeesi on tarkoitettu seuraavissa tapauksissa:
- Käytetään selittämättömän anemian tai autoimmuunihemolyysin arvioimiseen.
- Mikrosyyttinen anemia ei liity raudanpuutteeseen, krooniseen sairauteen tai lyijymyrkytykseen.
- Perifeeristen verisolujen kokonaisanalyysin tulokset osoittivat alentuneita Hb-, MCV- ja MCH-arvoja. Tai epänormaali punasolujen muoto ääreisverestä otettaessa (puolikuupallo, hypokromiset punasolut, ellipsi, kannen muoto, kyynelpisara...).
- Epänormaalista hemoglobiinista johtuva anemia.
- Geneettiset tekijät: Perheellä, sukulaisilla on hemoglobiinipoikkeamiin liittyviä sairauksia, kuten sirppisolusairaus, talassemia jne.
- Tee joitakin seulontatestejä välittömien punasolujen tuloksilla, HbH, HbE... positiivinen.
- Avioliittoa edeltävä terveystarkastus: Jos toisella tai molemmilla teistä on Thalassemia-geeni, sinun tulee mennä terveydenhuollon tarjoajalle neuvoja ennen raskautta. Samanaikaisesti sikiölle tulisi tehdä lapsivesitutkimukset synnytystä varten.
Pariskunnat tulee tutkia hemofilian varalta ennen avioliittoa
Hemoglobiinielektroforeesitestin merkitys
Tällä hetkellä on olemassa monia hemoglobiinielektroforeesimenetelmiä, kuten: selluloosa-asetaattipaperielektroforeesi alkalisessa pH-väliaineessa, happoelektroforeesi agarilla, isoelektrinen elektroforeesi agaroosigeelillä tai polyakryyliamidigeelillä ja elektroforeesi korkeapainenestekromatografialla tai kapillaarielektroforeesilla.
Hemoglobiinielektroforeesitesti osoittaa, ovatko hemoglobiiniarvot normaaleja vai poikkeavia. Yhdistettynä muihin subkliinisiin indikaatioihin, jotta lääkärit voivat antaa potilaille diagnoosin, neuvoja ja hoitoa.
Normaalit hemoglobiinityypit
Hemoglobiini A (HbA): Tämän tyyppinen hemoglobiini on yleinen aikuisilla. Joissakin hemoglobiiniin liittyvissä sairauksissa, kuten talassemiassa, HbA-tasot ovat laskeneet ja HbF-tasot kohonneet.
Hemoglobiini F (Fetal Hemoglobin - HbF): Tämä on sikiön hemoglobiinityyppi, joka löytyy sikiöistä ja vastasyntyneistä. Lyhyessä ajassa syntymän jälkeen syntyy pieni määrä HbF:tä korvaamaan HbA:ta lyhyeksi ajaksi, minkä jälkeen elimistö syntetisoi vähitellen HbA:ta korvaamaan HbF:n. Joissakin sairauksissa, kuten sirppisolusairaus, leukemia, aplastinen anemia... potilaan punasoluilla on kohonnut HbF-taso ja niissä on monia epänormaaleja punasoluja.
Hemoglobiini A2: Tämän tyyppistä hemoglobiinia löytyy aikuisilta pieninä määrinä.
Epänormaalit hemoglobiinityypit
Hemoglobiini S (HbS): Tämä on hemoglobiinityyppi, jota esiintyy sirppisolusairauden yhteydessä .
Hemoglobiini C (HbC): Tämän tyyppisen hemoglobiinin O2-kantokyky on alhainen ja tämä on usein syy autoimmuuni hemolyyttiseen sairauteen (hemolyyttinen anemia). Sirppisolutauti on vakavampi kuin tämä sairaus.
Hemoglobiini E (HbE): Ihmisillä, joiden juuret ovat Kaakkois-Aasiassa, on tämän tyyppinen hemoglobiini.
Hemoglobiini D (HbD): HbD on yleensä läsnä sirppisolusairaudessa…
Talassemian seulonta
Keskimääräiseen erytrosyyttitilavuuteen (MCV) ja punasolujen keskimääräiseen hemoglobiiniin (MCH) perustuvat indikaattorit auttavat lääkäreitä saamaan alustavaa tietoa epäillä mahdollisuutta, onko testin suorittavalla henkilöllä geeni. synnynnäinen hemolyyttinen sairaus vai ei.
Hemoglobiinielektroforeesilla on tärkeä rooli hemolyyttisen anemian seulonnassa
Kun molemmat indikaattorit pienenevät muiden syiden sulkemiseksi pois ja ennusteen tekemiseksi, lääkäri perustaa MCV:n, MCHC:n ja hemoglobiinielektroforeesin testituloksiin. Sieltä lääkäri teki diagnoosin, oliko potilaalla talassemia.
Alfa-talassemiatauti
Tämä on sairaus, jonka aiheuttaa geenimutaatio, joka säätelee alfa-globiiniketjun synteesiä kromosomissa XXVI, mikä aiheuttaa alfa-ketjusynteesin tehottoman tai katoamisen.
Normaalisti terveessä ihmiskehossa hemoglobiini A on eräänlainen Hb, joka koostuu pääasiassa kahdesta alfa-globiiniketjusta ja kahdesta beetaglobiiniketjusta. Jossa alfaglobiiniketju koostuu 4 geenistä, 2 Alpha 1 -geenistä ja 2 Alfa 2 -geelistä. Samalla syntetisoidun alfaglobiiniketjun määrä riippuu aktiivisten alfa-geenien määrästä. Siksi ihmisillä, joilla on vähemmän aktiivisia geenejä, on suurempi riski saada alfa-talassemia.
Beta-talassemiatauti
Beetatalassemia on perinnöllinen verisairaus, jolle on ominaista beetaglobiiniketjusynteesin väheneminen tai puuttuminen. Tämä johtaa punasoluissa olevan normaalin hemoglobiinin laskuun, mikä heikentää punasolujen määrää ja laatua, mikä johtaa anemiaan.
Beetatalassemia-tauti jaetaan seuraaviin asteisiin:
- Suuri beetatalassemia: Nämä ovat potilaita, joilla on vaikea anemia.
- Keskivaikea beetatalassemia.
- Lievä beetatalassemia.
- Normaalit ihmiset kantavat beetatalassemiageeniä.
Toivottavasti yllä olevan artikkelin tiedot ovat auttaneet lukijoita ymmärtämään hemoglobiinielektroforeesin käsitteen ja hemoglobiinielektroforeesitestin merkityksen. Samalla ymmärrät synnynnäisen hemolyyttisen taudin seulonnan tärkeyden, jotta voidaan valita hyvämaineiset lääketieteelliset laitokset hemoglobiinielektroforeesitestin suorittamiseksi.