Evansin oireyhtymä - Erittäin harvinainen mutta erittäin vaarallinen oireyhtymä

Evansin oireyhtymä on hyvin harvinainen autoimmuuni hemolyyttisen anemian muoto. Tämä häiriö voi vaikuttaa lapsiin ja aikuisiin erilaisilla oireilla. Opitaan lisää Evansin oireyhtymästä seuraavassa artikkelissa aFamilyToday Blogissa!

Evansin oireyhtymä on autoimmuuni hemolyyttinen sairaus, joka liittyy immuunitrombosytopeniaan. Joissakin tapauksissa se voi liittyä myös neutropeniaan. Opitaan Evansin oireyhtymän perusteet havaitaksemme ja hoitaaksemme sairautta ennakoivammin.

Evansin oireyhtymä on hyvin harvinainen autoimmuuni hemolyyttisen anemian muoto

Mikä on Evansin oireyhtymä?

Evansin oireyhtymä on harvinainen oireyhtymä, joka koostuu immuuni hemolyyttisestä anemiasta ja trombosytopeniasta. Taudin patogeneesi on immuunijärjestelmän epävakaus, joka aiheuttaa vasta-aineiden ilmaantumista punasoluja, valkosoluja ja verihiutaleita vastaan. Nämä vasta-aineet tuhoavat verisoluja ja aiheuttavat anemiaa. Immuunijärjestelmän häiriön vuoksi Evansin oireyhtymä voi esiintyä myös muiden tästä syystä johtuvien oireyhtymien kanssa. 

Toisin sanoen Evansin oireyhtymää pidetään immuunijärjestelmän häiriönä kehossa. Se saa kehon tuottamaan vasta-aineita, jotka voivat tuhota punasoluja/verihiutaleita/valkosoluja, mikä johtaa verisolujen puutteeseen kehossa. 

Mikä aiheuttaa Evansin oireyhtymän?

Evansin oireyhtymään vaikuttavia tekijöitä ovat mm.

• Primaarinen immuuni hemolyyttinen anemia.
• Lupus erythematosus .
• Hankittu immuunipuutos.

Lisäksi Evansin oireyhtymän syy voi johtua myös infektiosta, kuten:

• Tuhkarokko .
• Sikotauti.
• vesirokko .
• EBV.
• Mycoplasma-keuhkokuumeen aiheuttama keuhkokuume.

Evansin oireyhtymän syyn määrittämisellä on tärkeitä terapeuttisia vaikutuksia.

Infektioiden saamisen jälkeen ihmisille voi kehittyä myös Evansin oireyhtymä

Oireet ihmisillä, joilla on Evansin oireyhtymä

Evansin oireyhtymän yleisiä oireita ovat:

• Anemia: Potilas on väsynyt, sydämentykytys, sydämentykytys, sininen iho, vaaleat limakalvot, hengenahdistus.
• Keltaisuusoireyhtymä: keltaisuus, keltaiset silmät, tumma virtsa.
• Trombosytopenia: Pienten pisteiden esiintyminen potilaan iholla (purppura), vuotavat ikenet, nenäverenvuoto ja punasolut virtsassa.
• Joissakin tapauksissa potilaan maksa ja perna suurenevat.
• Lisäksi potilaalla on myös kuumetta ja infektiooireita, koska alhainen valkosolujen määrä heikentää elimistön kykyä suojata kehoa.

Evansin oireyhtymää sairastavilla potilailla voi olla keltaisuutta

Evansin oireyhtymän diagnoosi

Evansin oireyhtymän diagnoosi on yhdistelmä fyysistä tutkimusta ja diagnostisten testien suorittamista:

• Fyysinen tarkastus tunnistaa Evansin oireyhtymän oireet. Lääkäri tunnistaa selkeästi potilaan oireet välttäen sekaannusta muihin sairauksiin tarkan ja tehokkaan hoidon saamiseksi.
• Perifeerisen veren sytologia: Havaitsee alhaisen verisolumäärän, alhaisen punasolujen, hemoglobiini- ja verihiutaleiden määrän sekä korkean retikulosyyttimäärän ääreisveressä normaaliin verrattuna.
• Myelogrammi: Myelogrammitulokset osoittavat, että luuytimessä on runsaasti soluja, joissa on proliferatiivisia punaisia ​​ja retikulosyyttejä. 
• Veren biokemiallinen testi: Havaitsee lisääntyneet solutuhotuotteet kehossa.
• Immunomääritys: Havaitse epänormaalit vasta-aineet, jotka kiertävät perifeerisessä veressä tehokkaan diagnoosin ja hoidon varmistamiseksi.

Erotusdiagnoosi

Koska Evansin oireyhtymä liittyy immuunijärjestelmän häiriöihin. Siksi diagnoosia tehtäessä on tarpeen erottaa se muista oireyhtymistä, kuten:

Systeeminen lupus erythematosus

Kliiniset oireet ovat anemia, verenvuoto. Lupus erythematosukselle on kuitenkin tyypillisiä vaurioita, kuten ihottuma, nivelkipu, hiustenlähtö, kalvoeffuusio ja munuaisvauriot.

Perifeerisissä verikokeissa voi olla vähennetty 1, 2 tai kaikki 3 riviä, mutta niissä on antinukleaarisia ja anti-dsDNA-vasta-aineita.

Tarvitseeko Evansin oireyhtymä erottaa systeemisestä lupus erythematosuksesta?

Trombosytopeeninen purppura tai hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (TTP - HUS)

Kliinisiä oireita ovat anemia, verenvuoto, mutta usein keltaisuus. Lisäksi esiintyy neurologisia oireita, kuten letargiaa, sekavuutta... ja munuaisvaurioita, kuten oliguriaa tai anuriaa.

Subkliiniset testit osoittavat, että ääreisveren punasolut, verihiutaleet, mahdollisesti punasolujen fragmentit vähenevät ja ADAMTS13-entsyymiaktiivisuus vähenee. Plasmavaihtohoito helpottaa nopeasti neurologisia oireita.

Evansin oireyhtymän hoito

Evansin oireyhtymän hoidon periaate on oireenmukainen ja spesifinen hoito. Idiopaattisen hemolyyttisen anemian ja trombosytopenian hoidossa on monia menetelmiä, kuten:

Evansin oireyhtymän hoito lääkkeillä

Evansin oireyhtymän hoitoon käytettyjä lääkkeitä ovat:

• Metyyliprednisoloni: Tämä on anti-inflammatorinen, immunosuppressiivinen lääke, jolla on immuunihäiriöitä. Metyyliprednisolonin annos on 1-2 mg/kg/vrk. Jos vaste saadaan, annosta voidaan pienentää, mutta vähennys on vain noin 30 % annoksesta/viikko ja potilaan tilaa tulee seurata. 
• Atsatiopriini: Suositeltu annos on 50-100 mg/vrk ja se otetaan noin 3-4 kuukauden ajan lääkärin/apteekkihenkilökunnan opastuksella. 
• Syklofosfamidi: 50-100mg/vrk 3-4 kuukauden ajan lääkärin ohjauksessa. 
• Syklosporiini A: 50-200 mg/vrk 3-6 kuukauden ajan lääkärisi/apteekkihenkilökunnan ohjeiden mukaan 
• Vinkristiini: 1 mg viikossa vähintään 3 viikon ajan. 
• Mykofenolaattimofetiili: Annos 500 - 2000 mg päivässä 1-3 kuukauden ajan lääkärisi/apteekkihenkilökunnan ohjeiden mukaan. 
• Gammaglobuliini: Hoita Evansin oireyhtymää gammaglobuliinilla hätätilanteissa, joissa on massiivisia hemolyyttisiä jaksoja, verenvuotoa kehon eri kohdista tai huono vaste veren/verihiutaleiden siirtoihin. 
• Rituksimabi: Evansin oireyhtymän hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla - Rituksimabia käytetään immuunipuutteellisilla potilailla ja pernan poisto on epäonnistunut. 

Nämä lääkkeet tulee ottaa täsmälleen lääkärisi ohjeiden mukaisesti kullekin Evansin oireyhtymän tapaukselle määrätyllä annoksella.

Evansin oireyhtymän hoito leikkauksella

Punasolut, valkosolut ja verihiutaleet tuhoutuvat pernassa. Siksi joissakin tapauksissa lääkärit voivat suositella splenektomiaa verenkuvan parantamiseksi. Tämä Evansin oireyhtymän hoitomenetelmä on kuitenkin vain väliaikainen.

Evansin oireyhtymän tukihoito

Lääkärit voivat tarjota tukihoitoa trombosytopenian sekundaariseen hemolyyttiseen anemiaan seuraavilla toimenpiteillä:

• Verensiirto.
• Verihiutaleiden siirto.

Jos tukihoitoa käytetään verensiirrolla, on syytä kiinnittää huomiota infuusion hitaukseen, ja potilasta tulee seurata reaktioiden varalta verensiirron aikana ja sen jälkeen. Verihiutaleiden siirto on yleensä indikoitu, kun verihiutaleiden määrä on <10 g/l="" or="" yes="" output="">

Tällä hetkellä ei ole mitään keinoa estää Evansin oireyhtymää, ainoa tapa on seurata terveyttäsi ja käydä säännöllisesti tarkastuksissa.

Yllä olevien tietojen avulla tiedät todennäköisesti paremmin Evansin oireyhtymästä . Tämä on harvinainen ja vaarallinen immuunijärjestelmän häiriö, joka on havaittava ja hoidettava ajoissa. Jos epäilet, että sinulla on Evansin oireyhtymä, mene hyvämaineiseen lääketieteelliseen laitokseen, jos epäilet, että sinulla on Evansin oireyhtymä saadaksesi oikea-aikaista hoitoa.