Επισκόπηση των σταδίων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος στα παιδιά

Το παιδικό ρετινοβλάστωμα, γνωστό και ως ρετινοβλάστωμα, είναι μια κακοήθης οφθαλμική νόσος που παρατηρείται σε μικρά παιδιά. Πρόκειται για μια πολύ επικίνδυνη ασθένεια που όχι μόνο καταστρέφει την οπτική λειτουργία των ματιών αλλά μπορεί να απειλήσει ακόμη και τη ζωή των μικρών παιδιών.

Η «σταδιοποίηση του όγκου» είναι ένας τρόπος περιγραφής της θέσης των καρκινικών κυττάρων, προσδιορισμού του πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος και πώς ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί σε άλλα όργανα του σώματος. Ο γιατρός σας θα χρησιμοποιήσει διαγνωστικές εξετάσεις για να προσδιορίσει το στάδιο του καρκίνου σας, ώστε να σας προτείνει την καλύτερη θεραπεία και να βοηθήσει στην πρόβλεψη της πρόγνωσης του ασθενούς. Υπάρχουν διάφοροι τρόποι σταδιοποίησης του καρκίνου, ανάλογα με τον συγκεκριμένο τύπο καρκίνου.

Επισκόπηση των σταδίων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος στα παιδιά

Μόλις εντοπιστεί το ρετινοβλάστωμα στα παιδιά , ο γιατρός θα καθορίσει το μέγεθος και θα δει εάν ο όγκος έχει εξαπλωθεί έξω από το μάτι. Αυτή η εργασία ονομάζεται σταδιοποίηση και βοηθά τους γιατρούς να σχεδιάσουν τη σωστή θεραπεία. Ο γιατρός θα καθορίσει πρώτα εάν το αμφιβληστροειδοβλάστωμα είναι ενδοφθάλμιο ή εξωφθάλμιο.

• Ενδοφθάλμια σημαίνει ότι ο καρκίνος εμφανίζεται στο ένα ή και στα δύο μάτια, αλλά δεν έχει εξαπλωθεί στους περιβάλλοντες ιστούς ή άλλα όργανα του σώματος.
• Εξωφθάλμια σημαίνει ότι ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους ιστούς γύρω από το μάτι ή σε άλλα όργανα του σώματος.

Πολλά συστήματα ενδοοφθαλμικής σταδιοποίησης όγκων έχουν χρησιμοποιηθεί εδώ και πολλά χρόνια για να βοηθήσουν τους γιατρούς να σχεδιάσουν τη θεραπεία. Ωστόσο, η πρόσφατη επιτυχία κλινικών δοκιμών που καταδεικνύουν την αποτελεσματικότητα της χημειοθεραπείας στη συρρίκνωση των όγκων οδήγησε στην εμφάνιση ενός νεότερου συστήματος ταξινόμησης που ονομάζεται Διεθνές Σύστημα Ταξινόμησης.

Επισκόπηση των σταδίων του αμφιβληστροειδοβλαστώματος στα παιδιά

Διεθνές σύστημα ταξινόμησης (ABC) για στάδια ενδοφθάλμιου όγκου

Ομάδα Α

• Ο μικρός όγκος εντοπίζεται μόνο στον αμφιβληστροειδή.
• Κανένας όγκος δεν ήταν μεγαλύτερος από 3 χιλιοστά (mm).
• Κανένας όγκος δεν εντοπίστηκε λιγότερο από τη διπλάσια διάμετρο του οπτικού δίσκου από τον οπτικό βόθρο (το κέντρο της κοιλότητας του αμφιβληστροειδούς) ή λιγότερο από μία φορά τη διάμετρο του οπτικού δίσκου από το οπτικό νεύρο.
• Χωρίς υαλώδη σωματίδια ή αποκόλληση αμφιβληστροειδούς.

Ομάδα Β

• Ο όγκος εντοπίζεται μόνο στον αμφιβληστροειδή.
• Οποιαδήποτε θέση στον αμφιβληστροειδή.
• Χωρίς υαλώδη σωματίδια.
• Μην αποσπάτε περισσότερο από 5 mm από τη βάση του όγκου.

Ομάδα Γ

• Διάχυτα ή εστιακά υαλώδη σωματίδια.
• Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς : Περισσότερο από την ομάδα Β και μπορεί να αποκολλήσει ολόκληρο τον αμφιβληστροειδή.
• Δεν υπάρχει χιονόμπαλα ή μάζα στο υαλοειδές ή στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο.

ΕΥΚΟΛΗ ομάδα

• Μεγάλοι κόκκοι στο υαλοειδές ή στον υποαμφιβληστροειδικό χώρο.
• Χιονόμπαλα ή μάζα στο υαλοειδές/υποαμφιβληστροειδικό χώρο.
• Αποκόλληση αμφιβληστροειδούς: Περισσότερο από την ομάδα Β και μπορεί να αποκολλήσει ολόκληρο τον αμφιβληστροειδή.

Ομάδα Ε

Απώλεια όρασης ή ένα από τα ακόλουθα:

• Όγκος στο ακτινωτό σώμα ή στον πρόσθιο θάλαμο.
• Γλαύκωμα λόγω αυξημένης αγγειογένεσης. Σε αυτή την περίπτωση, το προχωρημένο αμφιβληστροειδοβλάστωμα προκαλεί αυξημένη αγγειογένεση προς τον πρόσθιο θάλαμο και συχνά οδηγεί σε αυξημένη ενδοφθάλμια πίεση.
• Αιμορραγία υαλοειδούς, αιμορραγία στο μάτι.
• Σπασμένα μάτια.
• Αιμορραγία πρόσθιου θαλάμου: Αιμορραγία στον πρόσθιο θάλαμο του ματιού, ερυθρότητα του κερατοειδούς.
• Εκδηλώσεις παρόμοιες με την κυτταρίτιδα της κόγχης: Αν και δεν υπάρχει μόλυνση, τα μάτια εμφανίζουν σημάδια μόλυνσης.
• Ο όγκος βρίσκεται πίσω από την κρυσταλλική μεμβράνη, τη λεπτή μεμβράνη που χωρίζει το υαλοειδές από άλλα μέρη του ματιού.

Διεθνές σύστημα ταξινόμησης (ABC) για στάδια ενδοφθάλμιου όγκου

Σταδιοποίηση εξωφθάλμιου όγκου

Αυτό το σύστημα ταξινόμησης ισχύει για καρκίνο που έχει εξαπλωθεί πέρα ​​από το μάτι, στους περιβάλλοντες ιστούς ή στο κεντρικό νευρικό σύστημα, στο μυελό των οστών ή στους λεμφαδένες. Οι παρακάτω πληροφορίες παρέχουν βασικές οδηγίες θεραπείας για κάθε στάδιο.

Φάση 0

Ο καρκίνος βρίσκεται μέσα στο μάτι (ονομάζεται ενδοφθάλμιος) και δεν έχει εξαπλωθεί έξω από το μάτι. Οι ασθενείς στο στάδιο 0 θα πρέπει να ταξινομούνται με βάση το Διεθνές Σύστημα Ταξινόμησης (που παρατίθεται παραπάνω). Οι γιατροί συστήνουν συντηρητική θεραπεία για αυτό το στάδιο χωρίς επικουρική θεραπεία, δηλαδή όχι περαιτέρω θεραπεία μετά την επέμβαση.

Φάση Ι

Το μάτι αφαιρέθηκε χειρουργικά και υπήρξε μικροσκοπική μετάσταση στο οπτικό νεύρο. Αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται επικουρική χημειοθεραπεία μετά την επέμβαση.

Ταξινομώντας το στάδιο των εξωοφθαλμικών όγκων σε κάθε συγκεκριμένο στάδιο, ο γιατρός μπορεί να διορίσει χειρουργική επέμβαση

Φάση II

Ο όγκος έχει εξαπλωθεί στο οπτικό νεύρο ή στον σκληρό χιτώνα, που είναι το λευκό μέρος του ματιού. Οι ασθενείς σε αυτό το στάδιο χρειάζονται επικουρική χημειοθεραπεία και πιθανώς ακτινοθεραπεία.

Φάση III

Ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή στην οστική κοιλότητα που περιβάλλει τον βολβό του ματιού. Το στάδιο III χωρίζεται σε IIIa και IIIb, ανάλογα με το πού έχει εξαπλωθεί ο όγκος. Οι θεραπείες για αυτό το στάδιο περιλαμβάνουν χημειοθεραπεία και ακτινοβολία.

Στάδιο IV

Στο στάδιο IV, ο όγκος έχει εξαπλωθεί σε απομακρυσμένα όργανα του σώματος έξω από το μάτι μέσω του λεμφικού συστήματος και των αιμοφόρων αγγείων. Το στάδιο IV χωρίζεται σε IVa και IVb. Το στάδιο IVb χωρίζεται σε IVb1, IVb2 και IVb3, ανάλογα με το πού έχει εξαπλωθεί ο όγκος. Αυτό το στάδιο του εξωοφθαλμικού αμφιβληστροειδοβλαστώματος αντιμετωπίζεται με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης που ακολουθείται από θεραπεία με βλαστοκύτταρα . Αυτό σημαίνει ότι τα βλαστοκύτταρα ή τα κύτταρα του μυελού των οστών του παιδιού αντικαθίστανται από υγιή κύτταρα. Η ακτινοθεραπεία μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί μαζί με χημειοθεραπεία υψηλής δόσης για ορισμένα παιδιά σταδίου IV.

Επαναλαμβάνονται περιοδικά

Εάν ο καρκίνος επανέλθει, οι εξετάσεις θα γίνουν ξανά για να διαπιστωθεί πόσο έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος. Αυτές οι εξετάσεις είναι συχνά παρόμοιες με τον χρόνο της αρχικής διάγνωσης.