Hvad er symptomerne på posterior fossa syndrom?

Også kendt som: cerebellar fascia, cerebellar mute syndrome, cerebellar cognitive impact syndrome, forbigående cerebellar muteness, muteness og dysfunktion.

Posterior fossa syndrom , eller cerebellar silencing, er en tilstand, der nogle gange udvikler sig efter operation for at fjerne en hjernetumor i den posteriore fossa-region af hjernen. Den posteriore fossa er et område nær bunden af ​​kraniet, der indeholder lillehjernen og hjernestammen.

Posterior fossa syndrom er en samling af symptomer, der inkluderer tale, motoriske, følelsesmæssige, adfærdsmæssige og/eller kognitive ændringer.

Den posteriore fossa er et område nær bunden af ​​kraniet, der indeholder lillehjernen og hjernestammen

Symptomer i tale, sprog og synke

• Stemmetab (mute) :  Nogle børn mister deres stemme fuldstændigt. Andre børn siger måske et par ord eller siger meget korte sætninger. Dette stemmetab forekommer normalt 1-2 dage efter operationen. For de fleste børn vender talen tilbage i løbet af de næste par uger eller måneder, men der kan være nogle langvarige svækkelser. Fordi dette er et nøgletræk ved tilstanden, er posterior fossa-syndrom også kendt som cerebellar muteness.
• Stemmeproblemer forårsaget af muskelsvaghed eller dårlig muskelkontrol (dysfagi):  Mange børn med posterior fossa syndrom har taleproblemer, fordi de har svært ved at kontrollere musklerne i munden, tungen og mundvigen og stemmebåndene. Tale kan være svær at forstå på grund af langsom talehastighed, langsom tale, problemer med lydoutput eller problemer med lydstyrke, tone eller klang.
• Stemmeproblemer forårsaget af skader på hjernens veje, der styrer de bevægelser, der er nødvendige for tale (akoordination) :  Nogle børn har problemer med at sige, hvad de vil sige korrekt. . De kan have problemer med at koordinere mundbevægelser for at tale eller sige mållyden eller ordet konsekvent. De kan også have problemer med at bevæge deres mund autonomt. For eksempel kan børn muligvis ikke åbne munden eller smile på kommando. De kan dog gabe som en refleks eller grine.
• Synkeproblemer (dysfagi) :  Børn er muligvis ikke i stand til at kontrollere de muskler, der bruges til at sluge. Dette kan kræve kostændringer, brug af specialiserede anordninger eller strategier eller endda kateterfodring, indtil problemet forbedres.

Børn er muligvis ikke i stand til at kontrollere de muskler, der bruges til at sluge

Symptomer i muskeltonus, motorisk kontrol og bevægelse

• Mangel på frivillige bevægelser (tab af koordination) :  I starten vil de fleste børn have svært ved at blive bedt om at gå (ufrivillige bevægelser). De kan dog forekomme spontane eller ufrivillige bevægelser, såsom gaben eller grimasser. Dette kan få arme og ben til at virke svagere end normalt. Problemer med muskelkoordination bliver først synlige, når ataksien forbedres, og de autonome bevægelser vender tilbage.
• Bevægelseskontrolproblemer (motorisk ataksi) :  En række problemer med bevægelse, balance og muskelkoordination opstår ved posterior fossa-syndrom. Børn kan have problemer med store bevægelser samt finmotorik. Nedsat hånd-øje-koordination, håndtering af små genstande og ustabil gang bliver tydelige, efterhånden som barnet forbedres. Forskellige grader af disse problemer vil fortsætte hos de fleste børn med posterior fossa syndrom. I de tidlige stadier af posterior fossa-syndrom er tarm- og blærekontrol svækket hos de fleste børn, selvom disse funktioner normalt forbedres med det samme.
• Svaghed på den ene side af kroppen (hemiplegi) :  Nogle børn kan have svaghed på den ene eller begge sider af kroppen.
• Ændringer i muskeltonus (nedsat muskeltonus eller øget muskeltonus) :  muskeltonus er balancen mellem muskelspændinger, når musklen er i hvile, nedsat muskeltonus kan føre til bløde og manglende evne til muskler, evne til at kontrollere kropsholdning eller sidde oprejst. Øger muskeltonus, hvilket får musklerne til at overstrække.
• Spontane bevægelser:  Nogle børn kan udvikle spontane bevægelser. Disse kan omfatte rystelser, pludselige ryk i muskler eller lemmer eller spontane øjenbevægelser.
• Problemer med kranienerverne (kranienerveralmes):  Kranienerver VI og VII er ofte forbundet med posterior fossa syndrom. Den sjette kranienerve styrer øjenbevægelser. Problemer med denne nerve kan forårsage dobbeltsyn og krydsede øjne. Den syvende kranienerve er ansigtsnerven. Beskadigelse af denne nerve kan forårsage ansigtslammelse. Barnet kan savle eller have problemer med ansigtsudtryk.

Symptomer på ændringer i humør, adfærd og følelser

Børn med posterior fossa syndrom er ofte følelsesmæssigt ustabile. De kan indikere reaktioner, såsom grin eller gråd, der er uventede eller upassende for situationen. Børn kan være humørsyge eller have svært ved at bevare roen. Til tider kan børn virke tilbagetrukne eller ikke reagerer. Irritabilitet, depression , angst og uopmærksomhed er også almindelige. Søvnproblemer kan også forekomme, herunder ændringer i søvnmønstre eller timer.

Søvnproblemer kan også opstå

Nogle børn med posterior fossa-syndrom har ændringer i den måde, de reagerer på fornemmelser som berøring, lys, lyd eller bevægelse. De kan blive generet af ting omkring dem, som ikke har forårsaget en tidligere reaktion.

Disse ændringer kan begrænse barnets evne eller lyst til at deltage i leg, daglige aktiviteter eller rehabilitering.

Kognitive effekter

Børn med posterior fossa-syndrom udviser ofte nedsat kognitiv funktion, herunder problemer med koncentration, opmærksomhed, bearbejdningshastighed og hukommelse. De kan udføre opgaver langsommere og have svært ved at organisere og planlægge. Børn kan være mindre i stand til at løse problemer og kommunikere deres ideer. Nedsat kognitiv funktion vil sandsynligvis eksistere i et vist omfang. Det er dog svært at vide, om årsagen til symptomerne er posterior fossa syndrom eller kognitive senfølger relateret til tumoren eller behandlingen.

Symptomerne på posterior fossa syndrom er komplekse, og de er ofte relaterede. For eksempel kan børn blive ophidsede og frustrerede, når de ikke kan kommunikere. Tale- og sprogforstyrrelser kan have en række årsager, herunder muskelsvaghed, tab af koordination og kognitiv svækkelse. Derudover kan patienter, der fortsætter med at modtage kræftbehandling, forårsage yderligere problemer, forværre symptomerne eller forsinke bedring. Det er dog vigtigt at vide, at de fleste patienter oplever betydelig forbedring af symptomer over tid og bliver uafhængige i dagligdagens aktiviteter.

God støttende pleje og opmuntring kan hjælpe med at fremme den bedst mulige bedring.