Първичната полицитемия вера е най-честата миелопролиферативна болест. И така, какво е полицитемия вера и какви фактори увеличават риска от заболяването? Нека разберем с aFamilyToday Blog в следващата статия.
Полицитемия вера е заболяване, което застрашава здравето на пациента. Ако това заболяване не се лекува своевременно, то ще увеличи вискозитета на кръвта, ще образува кръвни съсиреци и усложнения, засягащи живота.
Какво е полицитемия вера? Какви фактори увеличават риска от заболяването?
Какво е полицитемия вера?
Полицитемия вера е рядко заболяване на кръвта, при което костният мозък произвежда твърде много червени кръвни клетки, което води до сгъстяване на кръвта, което може да забави кръвния поток и да доведе до редица сериозни проблеми, като кръвни съсиреци. Хората с полицитемия вера имат повишен хематокрит, хемоглобин или червени кръвни клетки над нормалните граници.
Полицитемия вера обикновено се съобщава като повишен хематокрит или високи нива на хемоглобина. Хората с полицитемия вера имат следните симптоми:
- Хематокритът е с 48% по-висок при жените и с 52% по-висок при мъжете.
- Хемоглобинът е по-висок от 16,5 g/dL за жените и над 18,5 g/dL за мъжете.
Истинската полицитемия се разделя на първичен и вторичен тип.
- Първична полицитемия вера: Увеличаване на червените кръвни клетки поради проблем с производството на червени кръвни клетки.
- Вторична истинска полицитемия: Периферните фактори насърчават еритропоезата. Тези фактори обикновено са повишено производство на еритропоетин в отговор на хронична хипоксия или тумори, секретиращи еритропоетин.
Типични симптоми на истинска полицитемия
В ранните стадии на заболяването, когато истинската полицитемия все още не е тежка, пациентите често са безсимптомни. Въпреки това, когато заболяването прогресира поради неуспех да се коригира основната причина или провокиращите фактори, пациентът може да изпита симптоми на лошо кръвообращение като стенокардия, тромбоемболични усложнения, кръвоизлив, кървене от лигавицата, кървене от венците, стомашно-чревно кървене, спленомегалия, инфаркт на далака , хепатомегалия може да се появи хипертония или коликов синдром.
Първичната полицитемия вера може да прогресира до неуспех, проявявайки се като анемия, тромбоцитопения, миелофиброза, влошаване и преминаване в остра левкемия, телесна умора, липса на енергия, замаяност и зачервяване или необичаен сърбеж по кожата, главоболие, замъглено зрение или слепи петна, сърбеж, усещане за парене в ръцете и краката, силна загуба на тегло, силно кървене от рани и малки рани, кървене на венците, болки в костите, ставите...
Първична истинска полицитемия с тежки симптоми
Без подходящо лечение полицитемия вера може да доведе до по-сериозни усложнения и е свързана със следните рискови фактори:
далак
Първичната полицитемия вера кара далака да работи по-усилено, за да филтрира бързо нарастващия брой червени кръвни клетки, така че в дългосрочен план органът също се увеличава по размер.
Болест на костния мозък
Първичната полицитемия вера може да доведе до заболявания на костния мозък, като анормален синдром на костния мозък, миелофиброза, остра левкемия...
Някои други заболявания
Полицитемия вера може да причини редица други заболявания като артрит, пептична язва .
Полицитемия вера е по-честа при хора над 60 години, така че рискът от усложнения също е по-висок. По-специално, хората със сърдечно-съдови заболявания са изложени на висок риск от образуване на кръвни съсиреци, което може лесно да доведе до церебрална васкуларна оклузия, много опасен мозъчно-съдов инцидент .
Как се лекува полицитемия вера?
Пациентите с полицитемия вера трябва да отидат в болница за диагностика и лечение възможно най-скоро. Всъщност това е хронично заболяване, без специфично лечение, а само за лечение на симптоми, контролиране на заболяването и предотвратяване на усложнения. Въз основа на оценката на усложненията, риска от тромбоза, лекарят ще прецени лечението според подходящия курс.
Поддържащо лечение на нискорискова полицитемия вера
Оценява се, че пациентът е с нисък риск от образуване на кръвни съсиреци, като в този момент истинската полицитемия ще бъде първоначално лекувана с аспирин и вземане на венозна кръв. както следва:
Ниска доза аспирин
При хора с полицитемия вера аспиринът може да помогне за намаляване на риска от образуване на кръвни съсиреци и усложнения на заболяването.
Аспиринът може да помогне за намаляване на риска от усложнения от полицитемия вера
Вземане на кръв за поддържане на еритроцитите под 45%
Ще бъде извършена малка операция, при която лекарят ще използва игла, за да изтегли малко количество кръв от вена. След това броят на червените кръвни клетки в кръвта постепенно намалява, този метод трябва да се поддържа, за да се намали броят на червените кръвни клетки в кръвта, когато тялото се развива необичайно.
Лечение на полицитемия вера при високорискови групи
Хората с висок риск от образуване на кръвни съсиреци може да не реагират добре на нито едно от тези лечения, така че Вашият лекар може да обмисли по-интензивно лечение с комбинация от лекарства, като например:
Хидроксиурея
Това лекарство контролира производството на червени кръвни клетки в организма, намалявайки риска от образуване на кръвни съсиреци.
Интерферон алфа
Това лечение помага на имунната система да контролира дейността на костния мозък, който контролира броя на произведените червени кръвни клетки.
Бусулфан
Това е противораково лекарство, използвано при левкемия, но може да се използва и при хора с полицитемия вера.
Руксолитиниб
Това лекарство е одобрено за лечение на първична полицитемия вера въз основа на слаб инхибиторен механизъм, който увеличава свръхпроизводството на червени кръвни клетки.
Други лечения
В допълнение към леченията за контролиране на производството на червени кръвни клетки и намаляване на броя на червените кръвни клетки в кръвта, сърбежът, причинен от това заболяване, също е много сериозен и трябва да се лекува, главно със следните методи:
- Антихистамини.
- Селективни инхибитори на обратното захващане на серотонина.
- Фототерапия.
Въпреки че е хронично заболяване, което не се лекува, с активно лечение полицитемия вера все още може да бъде контролирана, без бързо да се развие в опасен рак на кръвта. Сред пациентите с полицитемия вера, които се лекуват, ако се придържат към лечението, те могат да осигурят своето здраве и продължителност на живота като нормални хора. Прогнозата обаче зависи от причината и степента на заболяването.