Въведение и статистика за педиатричен неходжкинов лимфом

Педиатричен неходжкинов лимфом е името на група злокачествени заболявания на имунната система, които произхождат от клетките на извънклетъчната лимфоидна тъкан.

Детският неходжкинов лимфом е един от видовете рак, които нарастват през последните години. Това е злокачествено заболяване на кръвта, което има способността да се лекува ефективно, с висок процент на ремисия и удължаване на преживяемостта, ако пациентът се придържа към лечението.

Какво е педиатричен неходжкинов лимфом?

Неходжкинов лимфом (неходжкинов лимфом или злокачествен неходжкинов лимфом, NHL) е група от злокачествени заболявания на лимфоидната тъкан, заболяването може да се прояви в лимфни възли или екстранодално. Той е един от третите най-разпространени и най-чести ракови заболявания при деца след острата левкемия и туморите на централната нервна система. Неходжкиновият лимфом представлява висок процент при деца под 15 години, така че се нарича педиатричен неходжкинов лимфом.

Какво представлява детският неходжкинов лимфом?

Неходжкиновият лимфом е лимфом, който произхожда от лимфната система. Лимфната система е мрежата, която се бори с болестите, които се разпространяват в тялото ви. При неходжкиновия лимфом туморите се развиват от лимфоцити - вид кръвни клетки, които са бели кръвни клетки. Тази клетка може да се намери в лимфните възли, далака и други органи на имунната система.

Именно поради тези характеристики неходжкиновият лимфом може да започне във всяка част на тялото и да се разпространи във всеки орган в тялото. Има много видове неходжкинов лимфом, но най-често срещаните са дифузен В-клетъчен лимфом и фоликуларен лимфом.

Лимфна система

Лимфната система се състои от множество малки тръбички, които достигат до всички части на тялото. Лимфната система пренася лимфа, която е бистра течност, съдържаща лимфоцити. Лимфоцитите са част от нашата имунна система, известни още като бели кръвни клетки. Помага в борбата с патогените в организма. В-лимфоцитите (В-клетките) произвеждат антитела срещу бактерии. Т лимфоцитите (Т клетки) унищожават вируси и чужди клетки и активират В клетките да произвеждат антитела.

Групи от малки органи с форма на боб, наречени лимфни възли, са разположени в цялото тяло и на различни места в лимфната система. Лимфните възли са концентрирани главно в областта на шията, гърдите, подмишниците, корема, таза и слабините.

Други части на лимфната система включват сливиците, тимуса, далака и костния мозък.

• Сливиците се намират в гърлото.
• Тимусът е орган, разположен зад гръдната кост.
• Далакът, който участва в производството на лимфоцити и филтрира кръвта, се намира в горната лява част на корема.
• Костният мозък е порестата червена тъкан вътре в костите, която произвежда бели кръвни клетки, които са клетки, борещи се с инфекциите. Костният мозък също произвежда червени кръвни клетки, които помагат за пренасянето на кислород в тялото, и тромбоцити, които помагат за образуването на кръвни съсиреци.

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом

Неходжкинов лимфом (NHL) е термин, който се отнася до група от много различни видове лимфоми. Лимфомът е рак на лимфната система, който започва, когато здравите клетки в лимфната система мутират и растат извън контрол, образувайки тумор. В допълнение, лимфомът може да се образува и извън лимфната система, наричан също екстранодален, който е често срещан при деца.

Тъй като лимфната тъкан се намира в толкова много части на тялото, неходжкиновият лимфом може да възникне почти навсякъде и да се разпространи до почти всеки орган в тялото. Обикновено се образува в лимфните възли, черния дроб или далака, но може да засегне и стомаха, червата, кожата, щитовидната жлеза или друга част на тялото.

Статистика за броя на децата, диагностицирани с неходжкинов лимфом

По-долу са посочени броят на децата и юношите, диагностицирани с неходжкинов лимфом всяка година, и общата преживяемост. Степента на оцеляване обаче зависи от редица други фактори. 

Неходжкиновият лимфом представлява около 3% от всички ракови заболявания в детска възраст. Най-често се среща при юноши на възраст между 15 и 19 години. Не се среща често при деца под 5 години.

Заболяването е по-често при момчетата, отколкото при момичетата в съотношение 3:1. Честотата варира от 10% до 13% от раковите заболявания в детска възраст, като се оценява на 1 на 40 000 деца. Във Виетнам злокачественият лимфом представлява 13,9% от раковите заболявания в детска възраст (2001 - 2004 г.). 

5-годишната преживяемост е процентът на децата, които живеят поне 5 години след откриването на рак. 5-годишната преживяемост при деца с неходжкинов лимфом е 98%.

Статистическите данни за процента на преживяемост при деца и юноши с неходжкинов лимфом са само приблизителни. Тази оценка е получена от годишни данни за броя на децата и юношите с този вид рак в Съединените щати. В допълнение, на всеки 5 години експертите ще правят повторна статистика на този процент веднъж.

Следователно оценките вероятно няма да посочат кой диагностичен или терапевтичен подход е по-добър за период от по-малко от 5 години. Родителите трябва да обсъдят допълнително с лекаря на детето си, ако имат въпроси относно горната информация.

Видове детски неходжкинов лимфом

Има 3 основни типа неходжкинов лимфом при деца. Тези видове се идентифицират чрез разглеждане на клетките под микроскоп.

Лимфом на Бъркит

Вид В-клетъчен лимфом, който обикновено засяга костния мозък и централната нервна система (главен и гръбначен мозък). Лимфомът на Бъркит е един от най-бързо развиващите се видове рак. Обикновено се развива в корема и може да се разпространи в други органи, включително мозъка. Лимфомът на Бъркит представлява около 40% от педиатричните неходжкинови лимфоми в Съединените щати.

Видове детски неходжкинов лимфом

Едроклетъчен лимфом (LCL)

LCL представлява около 25% от педиатричните неходжкинови лимфоми. LCL може да възникне в гърлото, корема, лимфната тъкан на шията или близо до тимуса. LCL са разделени на различни подгрупи. Най-често срещаните подтипове на LCL включват голям В-клетъчен лимфом (15%), който се развива от В клетки и апластичен голям клетъчен лимфом (ALCL; 10%), който често се развива от много малко Т клетки, когато се развива от В клетки.

Лимфобластом (LBL)

LBL представлява около 30% от всички детски неходжкинови лимфоми. Обикновено се развива в лимфните възли в областта на гръдния кош (медиастинума) зад гръдната кост (близо до тимуса) и може да се разпространи до повърхността на мозъка, костния мозък, други лимфни възли и тъканта, която покрива сърцето и белите дробове.

Когато се подозира NHL, първо може да се постави бърза, проста и евентуално окончателна диагноза, като цитонамазка от костен мозък, изследване на туморни клетки в телесни течности и навременна патологична биопсия, ако диагнозата е неясна.