Хвороба нирок підкова у дітей – рідкісне захворювання, яке необхідно зрозуміти

Підковоподібна нирка - це вроджений дефект нирки, про який мало хто знає. Причина цього вад розвитку досі не ясна, однак підковоподібні нирки можуть спричинити багато наслідків для здоров’я хворих, особливо дітей.

Отже, що таке підкова ниркова хвороба і як цей дефект може вплинути на здоров’я дітей, будь ласка, приєднуйтесь до FamilyToday Health, щоб дізнатися в цій статті!

Що таке підковоподібна хвороба нирок?

Підковоподібна нирка — це вроджений дефект, викликаний відхиленнями у тому, як нирки обертаються та рухаються під час розвитку плода в утробі матері . Люди з цією деформацією можуть не відчувати ніяких наслідків, але це також може викликати серйозні проблеми зі здоров’ям.

 

Ви можете уявити форму нирок хворих на це захворювання за їх назвою. Дві нирки з’єднані між собою «помилковим перешийком», який утворює підковоподібну форму.

Однак не тільки форма і будова нирок ненормальні, але і їх розташування не таке, як у природі. Замість того, щоб розташовуватися у верхній частині живота, нижче грудної клітки та по обидва боки від хребта, підковоподібна нирка зазвичай розташована нижче в малому тазу. Це не єдиний вроджений дефект, пов’язаний з положенням і структурою нирки, ще одним поширеним захворюванням є ектопічна нирка.

Перш ніж дізнатися, чому виникають підковоподібні нирки та як це впливає на здоров’я, давайте вивчимо нормальний процес формування нирок.

Процес формування нирок у нормальних людей

Від ембріональної стадії до того, як людина стане повноцінною особистістю, наші нирки повинні пройти через 3 процеси розвитку, щоб стати повноцінними та повноцінними:

Пронефрос

Мезонефрос (Mesonephros)

Постренальний (Metanephros)

Набір примітивних клітин і структур об’єднається, щоб утворити повноцінну нирку. Постренальна стадія завершиться, коли плоду виповниться близько 6 тижнів, включаючи 2 структури: «постренальний мезенхімальний» і «сечовідний відросток/брунька». Ці структури з часом утворюють нирки та сечоводи.

Мало хто знає, що до переходу в постренальну стадію нирки розташовані в малому тазі, а не у верхній частині живота, як у положенні «зрілої» нирки. У міру розвитку ембріона положення нирок також поступово змінюється, вони будуть переміщатися з тазу в положення нижче грудної клітки і розташовані по обидва боки від хребта. Нирка не тільки рухається вгору, але й обертається всередину, так що ниркова миска спрямована до хребта. Цей процес буде завершено до того, як плоду виповниться  8 тижнів .

Отримавши огляд процесу формування нирки, ви можете уявити: якщо відбувається будь-яка перерва в обертанні та переміщенні нирки до її кінцевого положення, нирка не тільки залишиться порожньою. правильне положення, але й може злитися в одне маси замість поділу на дві окремі ліву і праву нирки.

Процес формування підковоподібної нирки

Хвороба нирок підкова у дітей – рідкісне захворювання, яке необхідно зрозуміти

 

 

Підковоподібні нирки часто називають «аномально зрощеними». Коли відбувається аномальне зрощення, одна нирка приєднується до іншої. Це пояснюється тим, що відбувається порушення нормального руху обох нирок.

У більш рідкісних випадках порушення рухливості зачіпає лише одну з нирок, в результаті чого обидві нирки знаходяться з одного боку хребта. Цей стан називається перехрещеною злитою ектопічної ниркою. Ці відхилення зазвичай виникають між 7-м і 9-м тижнями вагітності.

При поширеній підковоподібній нефропатії нижні полюси двох нирок з’єднуються і утворюють типову форму підкови. Трубки, які несуть сечу з нирок, які називаються сечоводами, все ще існують і будуть відводити сечу з кожної сторони окремо. Частина, яка з’єднує дві нирки, називається «помилковий нирковий перешийок».

Ця лінія талії може лежати, а може і не лежати симетрично на хребті. Якщо вони лежать на одному боці, це називається асиметричною підковоподібною ниркою. Функціональні тканини нирки можуть або не можуть брати участь у формуванні псевдониркового перешийка, тому бувають випадки, коли обидві нирки пов’язані між собою смугою нефункціональної фіброзної тканини.

Підковоподібна нефропатія зустрічається нечасто, її частота становить приблизно 1/500 і частіше зустрічається у хлопчиків, ніж у дівчат. Більшість дітей не відчувають серйозних наслідків для здоров’я від цієї хвороби.

Проте близько третини дітей з цим дефектом мають проблеми з серцем, судинами, нервовою системою, репродуктивною системою, сечовидільною системою, травною системою та кістками. Незважаючи на те, що не існує ліків від хвороби нирок підковоподібної форми, ваш лікар може допомогти впоратися з її симптомами.

Симптоми підковоподібної хвороби нирок

Більшість випадків підковоподібної нирки не викликає ніяких симптомів. Насправді, ця патологія часто виявляється випадково на основі результатів візуалізації, виконаної з іншої причини. Однак, коли хвороба проявляється, це часто пов’язано з потоком сечі, викликаним неправильним положенням та орієнтацією нирок.

Найбільш поширеними симптомами є:

Інфекція сечовивідних шляхів (ІМП) може викликати лихоманку, неприємний запах сечі, позивні, часте сечовипускання, біль або інші проблеми під час сечовипускання.

Камені в нирках  призводять до гострого болю в спині, боці/боку або внизу живота, нудоті або блювоті, каламутній або криваві сечі, ознобу, лихоманці.

Гідронефроз , стан, який виникає, коли щось блокує сечовивідні шляхи і призводить до накопичення сечі, викликаючи набряк нирок. Симптоми в цей час включають: відчуття важкості, недостатня вага, менше сечовипускання, інфекція сечовивідних шляхів.

Діти з цим станом піддаються ризику інших проблем зі здоров’ям, таких як:

Пухлина Вільмса, пухлина нирки, яка може виникати у маленьких дітей

Полікістоз нирок , який викликає кісти, які не є раковими

Рак нирки

Гідроцефалія , або гідроцефалія в головному мозку

Spina bifida , коли частина спинного мозку стикається з «помилкою» у своєму формуванні

Причини виникнення підковоподібної нирки

Наразі немає надійних підстав для пояснення причини цього дефекту. Фахівці стверджують, що підкова нирка знаходиться під загрозою, якщо у дитини є певні генетичні порушення, зокрема:

Синдром Тернера , захворювання, яке виникає у дівчат, викликає проблеми, пов’язані з висотою, і призводить до коротких яєчників, ніж зазвичай.

Синдром Едвардса , він же трисомія 18, викликає повільний ріст плода, низьку вагу при народженні та кілька інших серйозних медичних проблем.

Діагностика та лікування підковоподібної хвороби нирок

Хвороба нирок підкова у дітей – рідкісне захворювання, яке необхідно зрозуміти

 

 

Зазвичай лікарі не діагностують підковоподібні нирки до народження дитини. Симптоми часто схожі на деякі інші проблеми зі здоров’ям, тому для постановки точного діагнозу необхідно відвести дитину до лікаря.

Запитавши про симптоми та історію хвороби вашої дитини, лікар проведе фізичний огляд і порекомендує інші тести, такі як:

Аналізи крові, щоб оцінити, наскільки добре працюють ваші нирки.

Аналіз сечі, який допомагає перевірити наявність ознак інфекції.

Ультразвукове дослідження нирок, тест, який використовує ультразвукові хвилі для створення зображень органів в тілі. Результати візуалізації допоможуть вашому лікареві побачити аномалії, такі як камені в нирках, кісти або пухлини.

Внутрішньовенна пієлограма (IVP) або уретрограма сечового міхура (VCUG), яка використовує рентгенівські промені для оцінки функціонування сечовидільної системи організму.

Правда в тому, що вчені ще не знайшли ліки від цієї рідкісної хвороби. Як тільки нирки помічають, що вони зрослися разом у форму підкови, лікарі зазвичай залишаються на місці і не втручаються в стан. Однак, можливо, доведеться лікувати деякі проблеми, викликані підковоподібними нирками. Зазвичай використовують антибіотики для лікування інфекції або проводять операцію з видалення каменів з нирок.

При відсутності симптомів інтенсивного лікування не потрібно.

Ускладнення підковоподібної хвороби нирок

Більшість ускладнень пов’язані з симптомами та ознаками підковоподібної нирки, які часто пов’язані з обструкцією сечовивідних шляхів.

Люди з цим станом мають підвищений ризик розвитку пухлини нирки, яка називається «пухлина Вільмса», але причина невідома. Дослідження, яке охопило майже 30 років, показало, що 41 пацієнт з пухлиною Вільмса мав захворювання нирок підковоподібної форми.

Люди з підковоподібною хворобою нирок часто вразливі до тупої травми живота . Наприклад, якщо ви пристебнули ремінь безпеки під час подорожі в автомобілі, мотузка буде проходити через живіт, включаючи підковоподібну нирку на хребті. Коли відбувається зіткнення, нирки більш сприйнятливі до ударів, оскільки нормальне положення нирки вище, а дві нирки не з’єднані одна з одною, менший ризик травмування.

Майте на увазі, що підковоподібна нирка є досить рідкісною структурною і позиційною аномалією нирки. Більшість пацієнтів не мають жодних симптомів і часто виявляють їх випадково за допомогою візуалізації. Однак ви також повинні знати про відмічені попереджувальні ознаки, пов’язані з непрохідністю сечовипускання, каменями в нирках або інфекціями сечовивідних шляхів.

Якщо ви помітили симптоми, які є підозрою на захворювання нирок підковоподібної форми, слід звернутися до лікаря для своєчасного обстеження та діагностики. Можна використовувати кілька методів лікування (включаючи хірургічне втручання) для усунення непрохідності сечовипускання. Більшість пацієнтів ретельно контролюються і не потребують подальшого обстеження або лікування. Крім того, ви повинні знати про можливий ризик захворювання нирок підковоподібної форми при тупій травмі живота.

 

 


48 тижнів

48 тижнів

Для повноцінного розвитку малюкам потрібно багато елементів. aFamilyToday Health ділиться з батьками, про що слід пам’ятати на 48 тижні, щоб батьки могли якнайкраще піклуватися про свою дитину!

Що робити, коли вашій дитині сниться кошмар?

Що робити, коли вашій дитині сниться кошмар?

aFamilyToday Health – кошмари можуть розбудити і налякати вашу дитину. Що роблять батьки, щоб допомогти своїй дитині подолати цей кошмар?

21 тиждень

21 тиждень

Для повноцінного розвитку малюкам потрібно багато елементів. aFamilyToday Health ділиться з батьками речами, про які слід пам’ятати, коли дитині виповниться 21 тиждень, щоб батьки могли якнайкраще піклуватися про свою дитину!

13 перекусів для малюків, які повинна знати кожна мама

13 перекусів для малюків, які повинна знати кожна мама

13 здорових закусок від експертів зі здоров’я aFamilyToday для малюків. Батьки, подбайте про те, щоб ваша дитина завжди була здорова!

8 ризиків, коли дають сік маленьким дітям

8 ризиків, коли дають сік маленьким дітям

Чи справді давати дітям багато соку так добре, як ви думаєте? Насправді це може призвести до 8 ризиків, які aFamilyToday Health наведе нижче.

Якщо ви хочете, щоб ваша дитина добре вміла математику, вам потрібно зробити це відразу

Якщо ви хочете, щоб ваша дитина добре вміла математику, вам потрібно зробити це відразу

aFamilyToday Health ділиться з вами 4 простими методами розвитку математичних навичок дітей з дитсадка.

Не нехтуйте правилами харчування дітей від 1 до 5 років

Не нехтуйте правилами харчування дітей від 1 до 5 років

Приєднуйтесь до aFamilyToday Health, щоб дізнатися про потреби вашої дитини в харчуванні в перші роки, щоб допомогти їй мати здорове тіло та гарну опірність.

Порушення харчових звичок у підлітків

Порушення харчових звичок у підлітків

aFamilyToday Health – Звички в харчуванні можуть призвести до інших непередбачуваних наслідків. Що робити батькам, коли у їхнього підлітка спостерігається це явище?

Перша допомога та СЛР, коли дитина задихається

Перша допомога та СЛР, коли дитина задихається

aFamilyToday Health – Коли дитина задихається або задихається чужорідним предметом, як батьки повинні надати першу допомогу та СЛР дитині?

Здивований користю вправ для дітей

Здивований користю вправ для дітей

aFamilyToday Health – Якщо ви думаєте, що вашій дитині не потрібно вивчати фізкультуру в школі, ви здивуєтеся, оскільки фізичні вправи приносять дітям ці несподівані переваги.