Diagnos och behandling av hypofystumörer

En hypofystumör är en tumör som utvecklas från celler i hypofysen. Sjukdomen förekommer främst hos 30 till 40 år och kan även uppträda hos barn. Att känna igen symtomen på sjukdomen och snabb diagnos kan bromsa utvecklingen och behandla hypofystumörer.

Adenom är vanliga hos personer mellan 30 och 40 år och kan även förekomma hos barn. Hypofystumörer är godartade och behandlingsbara. Hypofystumörer förekommer i en mängd olika storlekar och symtom. 

Vad är hypofysen?

Hypofysen är en liten körtel som väger mindre än ett gram och ungefär lika stor som en ärta som ligger i basen av hjärnan (bakom näsan), ett område som kallas hypofysen eller hypofysen (sella turcica). Hypofysen kallas ofta "mästarkörteln" eftersom den är ansvarig för att kontrollera alla endokrina funktioner i människokroppen.

hypofysens struktur

Hypofysen är uppdelad i två separata delar som kallas den främre och bakre hypofysen. Varje del består av flera olika typer av celler, som utsöndrar olika hormoner, med ansvar för att balansera olika element i kroppen. 

Den främre hypofysen har sitt ursprung i svalget. Den främre hypofysen upptar cirka 80 % av hypofysregionen, inklusive den främre loben och den mediala zonen. Den främre hypofysen är ansvarig för att skicka endokrina signaler till blodet som överförs genom hela kroppen.

Den bakre hypofysen utvecklas med början vid basen av hjärnan, en förlängning av hypotalamus (hypothalamus) och styrs av hypotalamus, området av hjärnan precis ovanför hypofysen. Hypotalamus och hypofysen utgör kroppens neuroendokrina system.

Den bakre hypofysen bildas tidigare men producerar inga hypofyshormoner utan bär endast nervändarna av nervceller (neuroner) som härrör från hypotalamus. Dessa neuroner producerar hormonerna vasopressin och oxytocin, som transporteras längs hypofysskaftet till den bakre hypofysen, där de lagras och utsöndras i blodomloppet när det krävs av kroppen.

hypofysens struktur

hypofysens funktion

Hypofysen är ansvarig för att signalera med hormoner för att kontrollera andra organs aktiviteter. Varje hypofyshormon har ett annat jobb:

• Adrenokortikotropiskt hormon (ACTH): Reglerar protein (protein) metabolism, socker och salt- och vattenbalans.
• Tillväxthormon (GH): Det huvudsakliga hormonet som reglerar ämnesomsättning och tillväxt.
• Luteinbildande hormon (LH) och follikelstimulerande hormon (FSH): De två huvudsakliga hormonerna som är involverade i att kontrollera utsöndringen av östrogener och testosteron .
• Melanocytstimulerande hormon (MSH): MSH styr produktionen av melanin, hudpigmentering.
• Prolaktin (PRL): Hormon som stimulerar mjölkproduktionen i bröstkörtlarna.
• Sköldkörtelstimulerande hormon (TSH): TSH stimulerar sköldkörtelhormon, som styr tillväxt och utvecklingsmetabolism. Sköldkörtelhormon påverkar nästan alla organ i kroppen.
• Vasopressin eller antidiuretiskt hormon (ADH): Detta hormon förbättrar vätskeretention i njurarna.

Symtom på hypofystumör (adenom)

Hypofysadenom är den fjärde vanligaste tumören i hjärnan (intrakraniell), efter astrocytom, meningiom och schwannom. De flesta hypofystumörer är godartade och långsamt växande. Även maligna hypofystumörer sprids sällan till andra delar av kroppen.

Hypofystumörer som är mindre än 10 mm i storlek kallas "mikroadenom", de verkar öka hormonutsöndringen och orsaka onormala förändringar i kroppen. "Mikroadenom" upptäcks ofta tidigare, speciellt cirka 50 % av hypofysadenomen diagnostiseras när de är mindre än 5 mm. 

Tumörer större än 10 mm kallas "makroadenom" eller icke-sekretoriska tumörer. Dessa tumörer upptäcks ofta när de komprimerar hjärnan och omgivande nervstrukturer och orsakar symtom. Det vanligaste är kompression av synnerven (2:a nerven), vilket gradvis minskar synförmågan.

Dessutom kommer sjukdomssymtomen på hypofystumörer från endokrina störningar i kroppen såsom:

• Tillväxthormon (GH) sekretionsstörning: Orsakar akromegali eller gigantism. 
• Störning i produktionen av hypotyreoshormon. 
• Hormonell obalans kan påverka fertilitet, menstruation, tolerans mot värme eller kyla osv.

Om fler än 3 av följande symtom uppträder ska du omedelbart kontakta din läkare för undersökning och råd om hypofystumör. Tidig diagnos och behandling kommer att minska risken för att sjukdomen förvärras och hjälpa dig att återhämta dig snabbt.

• Sjunkande ögonlock, dimsyn, dubbelseende.
• Huvudvärk i pannan.
• Illamående och kräkningar.
• Förlust av luktsinne.
• Önskestörning.
• Depression.
• Osteoporos.
• Okontrollerbar viktökning.
• Okontrollerbar viktminskning.
• Lätt blåslagen hud.
• Atrit.
• Karpaltunnelsyndrom.
• Menstruationsstörningar.
• Tidig klimakteriet.
• Muskelsvaghet.
• Spontan amning utan graviditet eller amning.

Symtom på hypofystumörer

Diagnos av patienter med hypofysadenom (adenom)

När symtom uppstår och det finns risk för att en hypofystumör misstänks, kommer läkaren att beordra patienten att utföra följande tester:

• Synundersökning för att kontrollera synen. 
• Utför tester som mäter hormonnivåer i blodet och urinen. 
• Den mest exakta avbildningsmetoden för diagnos är magnetisk resonanstomografi (MRT) av hjärnan, med och utan kontrast.

Effektiv behandling av hypofystumörer

Beroende på patientens tillstånd och svårighetsgraden av sjukdomen tillämpar läkaren lämpliga behandlingsmetoder. Tidig intervention för hypofystumörer hjälper till att behandla och kontrollera tumören och dess komplikationer på bästa sätt. 

Det finns 3 behandlingar för hypofystumörer:

• Läkemedel för att krympa eller eliminera tumören.
• Tumörborttagningsoperation.
• Högdos röntgen- eller protonstrålbehandling för att döda tumörceller.

Intern medicinsk behandling

Medicinsk terapi är den första behandlingslinjen vid behandling av prolaktinom. Cirka 80 % av patienterna kommer att återgå till normala prolaktinnivåer efter att ha tagit dopaminagonistbehandling. 

Den vanligaste medicinen är bromokriptin (Parlodel) eller kabergolin. 

Bromokriptin (Parlodel): Efter behandling kommer tumören att krympa hos de flesta patienter. Men bromokriptin har vissa biverkningar, så det är vanligtvis ordinerat att öka dosen gradvis.

Kabergolin : Läkemedlet används till patienter som inte svarar på bromokriptin. Läkemedlet har färre biverkningar än bromokriptin. 

Hos patienter med små tumörmikroadenom rekommenderas dopaminagonister vanligtvis i 6 månader först. Om tumören inte svarar på läkemedelsbehandling kommer operation att övervägas.

GH-utsöndrande tumörer kan behandlas medicinskt med läkemedel som liknar somatostatin, vilket är ett hormon som hämmar GH-utsöndringen.

Kirurgi för att avlägsna tumör

Transsfenoidalt snitt: Närma dig tumören från skallbotten, genom näsan och två genom snittet på det övre tandköttet. Detta operationsställe är att föredra först eftersom det är minst invasivt för kroppen, medför färre komplikationer och patienten återhämtar sig snabbare. Patienter kan skrivas ut efter 2-4 dagars uppföljning efter operation.

Transkraniellt snitt: Appliceras vanligtvis på stora tumörer när läkaren bedömer att det inte är säkert att operera genom sinus sphenoid.

Laparoskopisk kirurgi: Laparoskopi är en ny teknik som minskar risken för minimal skada på kroppen. Kirurgen kommer att använda ett litet endoskop för att gå genom näsbryggan till tumörstället i sinus sphenoid och ta bort tumören med specialverktyg av mycket liten storlek. Postoperativa obehag är vanligtvis minimala och milda. Denna metod är dock endast tillämpbar på fall som kan svara bra på endoskopiska tekniker.

Hypofystumörkirurgi

Strålbehandling

Strålbehandling använder högenergistrålning för att döda cancerceller, onormala hypofysceller och krympa tumörer. Strålbehandling övervägs när tumören inte kan behandlas effektivt med kirurgi eller medicinsk terapi.

• Standard strålbehandling med extern strålning använder en icke-selektiv röntgenkälla och projicerar alla celler i strålens väg. Andra delar av hjärnan runt hypofysen kan skadas av strålningsvägen.
• Protonstrålning använder en typ av strålning som är en specialiserad protonstråle fokuserad på hypofysen. Fördelen med denna metod är att det blir mindre skador på intilliggande vävnader.
• Stereotaktisk strålkirurgi (som Gamma Knife eller Cyberknife) kombinerar konventionell extern strålbehandling med 3D-lokalisering för att fokusera strålning på tumören från många olika håll, vilket minskar mängden strålning som omger hjärnvävnaden.