Sarkóm kostrového svalstva u detí: pojem, klasifikácia a popis

Rabdomyosarkóm je zhubný nádor nezrelého pôvodu z mezenchymálnych buniek, ktorý je najčastejším sarkómom mäkkých tkanív u detí, tvorí až 50 %. Poďme sa dozvedieť viac o tejto chorobe v článku nižšie!

V Spojených štátoch je každoročne diagnostikovaných približne 400 až 500 pacientov s rabdomyosarkómom. Väčšinu z nich tvoria deti a mladiství , z toho viac ako polovicu tvoria deti do 10 rokov. Rabdomyosarkóm predstavuje každý rok 3 % všetkých nových detských rakovín. Dá sa povedať, že ide o najčastejšiu rakovinu mäkkých tkanív u detí.

Koncept rabdomyosarkómu u detí

O sarkómoch

Sarkóm mäkkých tkanív je typ rakoviny, ktorý sa vyvíja v podporných a spojivových tkanivách tela. Tento typ rakoviny sa s najväčšou pravdepodobnosťou vyskytuje v tukovom tkanive, svaloch, nervoch, kĺboch, šľachách, krvných cievach alebo lymfatických cievach. Rakovina začína, keď sa zdravé bunky menia a rastú nekontrolovane a vytvárajú nádory.

Nádory môžu byť malígne alebo benígne. Nádory sa považujú za zhubné, keď môžu rásť a šíriť sa do iných orgánov tela, známe tiež ako metastázy. Nádor sa považuje za benígny, keď môže ešte rásť, ale nerozšíri sa do iných orgánov. Celkovo je sarkóm mäkkých tkanív neobvyklou rakovinou , ktorá predstavuje len asi 1 % všetkých druhov rakoviny.

Sarkóm mäkkých tkanív je pomerne zriedkavá rakovina

O rabdomyosarkóme

Rabdomyosarkóm alebo malígny rabdomyosarkóm je typ rakoviny mäkkých tkanív, ktorý vzniká z mezenchymálnych buniek. Sú to nezrelé bunky a majú schopnosť vyvinúť sa do kostrového svalstva. Kostrové svaly sú dobrovoľné svaly, zvyčajne rozmiestnené v končatinách a iných častiach tela, ktoré môže človek ovládať. Rabdomyosarkóm sa najčastejšie vyskytuje u detí a mladých dospelých.

Rabdomyosarkóm sa môže vyskytnúť kdekoľvek v tele:

• Oblasť hlavy a krku: predstavuje asi 40 % všetkých prípadov rabdomyosarkómu u detí, vrátane perimeningeálnych oblastí (25 %); očné jamky (8 %) a iné miesta na hlave a krku (7 %).
• Genitourinárne orgány: asi 30 %.
• Končatiny: asi 15 %.
• Ďalšie miesta: Približne 15 %, vrátane trupu, žlčových ciest, hrudnej dutiny, retroperitoneálneho priestoru, panvy a perinea (v blízkosti konečníka, vagíny a štruktúr močového systému).

Klasifikácia rabdomyosarkómu

Rabdomyosarkóm klasifikuje lekár na základe histopatologickej morfológie ako priaznivý alebo nepriaznivý. Pojmy "priaznivé" a "nepriaznivé" sa týkajú morfológie rakovinových buniek. Vo všeobecnosti platí, že čím viac rakovinových buniek vyzerá ako normálne bunky, tým je ochorenie „priaznivejšie“ a tým väčšia je šanca na úspešnú liečbu.

Sarkóm kostrového svalstva je rozdelený do mnohých rôznych typov

Nádory s „priaznivou“ histopatológiou zahŕňajú embryonálny rabdomyosarkóm. Ide o najčastejšiu skupinu rabdomyosarkómov vyskytujúcich sa v oblasti hlavy – krku, močových – pohlavných orgánov. Ktoré zahŕňa:

• Klastrový rabdomyosarkóm: Podskupina embryonálneho rabdomyosarkómu, ktorý sa bežne vyskytuje v dutých orgánoch, ako je močový mechúr alebo vagína.
• Rhomboidný sarkóm: Ďalší podtyp embryonálneho rabdomyosarkómu, ktorý sa zvyčajne nachádza v peritestikulárnej oblasti.

Nádory s „nepriaznivou“ histopatológiou zahŕňajú:

• Folikulárny rabdomyosarkóm: Skupina agresívnejších invazívnych rabdomyosarkómov, bežne sa vyskytujúcich v trupe a končatinách.
• Polymorfný a nediferencovaný rabdomyosarkóm: Najvzácnejšia skupina rabdomyosarkómov u detí, najčastejšie postihujúca trup a končatiny. Tento typ rabdomyosarkómu je bežnejší u dospelých ako u detí.

Popis rabdomyosarkómu

Lekári používajú na opis rabdomyosarkómu systém klasifikácie a štádia. Staging je spôsob, ako opísať rakovinu, napríklad kde sa nádor nachádza, či sa rozšíril a či postihuje iné časti tela. Váš lekár použije diagnostické testy na posúdenie štádia rakoviny.

Staging preto nemusí byť dokončený, kým nie sú dokončené všetky testy. Pochopenie štádia rakoviny pomáha lekárom rozhodnúť sa o najlepšej liečbe a pomáha predpovedať pacientovu šancu na uzdravenie. Existujú rôzne spôsoby opisu štádia pre každý typ rakoviny.

Váš lekár použije diagnostické testy na posúdenie štádia vašej rakoviny

TNM - klasifikačný systém

Jedným z nástrojov, ktorý lekári používajú na opis stagingu, je klasifikačný systém TNM. Váš lekár používa výsledky testov a zobrazovacích testov, aby odpovedal na nasledujúce otázky:

• Nádor (T): Aký veľký je primárny nádor? Kde sa to nachádza?
• Uzol (N): Napadol nádor lymfatické uzliny? Ak áno, kde a koľko?
• Metastáza (M): Rozšírila sa rakovina do iných častí tela? Ak áno, kde a koľko?

IRS klinická klasifikácia

Klinická klasifikácia IRS je založená na tom, či chirurg môže odstrániť nádor. Skupina pre výskum rabdomyosarkómu (IRS) vyvinula nasledujúce pokyny na klasifikáciu a určenie štádia:

• Skupina I: Nádor sa dá úplne odstrániť chirurgicky.
• Skupina II: Nádor bol odstránený chirurgicky, ale niektoré rakovinové bunky zostali v tele v okrajovom tkanive obklopujúcom nádor alebo v lymfatických uzlinách blízko miesta nádoru.
• Skupina III: Nádor sa nerozšíril do iných častí tela, ale nedá sa úplne odstrániť chirurgicky.
• Skupina IV: Nádor metastázoval. Vzdialená metastáza je rakovina, ktorá sa rozšírila lymfatickým systémom alebo krvou do inej časti tela.

TNM obdobie podľa revidovaného IRS

Štádium 1: Nádor je lokalizovaný v očnej jamke; oblasti hlavy a krku, s výnimkou blízkosti mozgových blán; alebo nádor urogenitálneho traktu, s výnimkou močového mechúra alebo prostaty.

Štádium 2: Malý nádor in situ v akejkoľvek časti tela, ktorá nie je štádiom 1. Nádor je menší ako 5 cm a nenapadol regionálne lymfatické uzliny.

Štádium 3: Nádor in situ v ktorejkoľvek časti tela, ktorá nie je v štádiu 1, je väčší ako 5 cm v priemere alebo napadol regionálne lymfatické uzliny.

Štádium 4: Nádor metastázoval. Primárne nádory akejkoľvek veľkosti alebo lokalizácie.

Recidíva: Tu sa rakovina po liečbe vracia. Keď sa rakovina znovu objaví, pacient by mal byť znovu nastavený pomocou vyššie uvedeného klasifikačného systému.

Vyššie sú uvedené základné informácie o rabdomyosarkóme u detí . Dúfam, že vám tento článok priniesol užitočné poznatky. Sledujte blog aFamilyToday a pravidelne aktualizujte svoje zdravotné informácie!