Čo je pleurálny výpotok u detí?

Pleurálny fibroblastóm (PPB) je pomerne zriedkavý nádor u detí, ktorý má pôvod v pľúcnej dutine alebo pohrudnici a spôsobuje mnohé škodlivé účinky na zdravie malých detí.

Pleuroblastóm (PPB) je zriedkavý nádor u detí. Tu je niekoľko základných informácií o pleuroblastóme a jeho účinkoch na telo.

Čo je to detský pleuroblastóm?

Pleuroblastóm je nádor, ktorý zvyčajne začína v hrudníku, priamo v pľúcach (v samotnom pľúcnom parenchýme alebo tkanive, ktoré pokrýva pľúca) a v hrudnej dutine (vo vnútri pohrudnice). 

Pleurálna rakovina sa vyskytuje, keď zdravé bunky rastú abnormálnym, nekontrolovaným spôsobom. Nádor môže byť benígny alebo malígny. Benígne nádory sú nádory, ktoré rastú, ale nemetastázujú, a zhubné nádory sú nádory, ktoré rastú aj metastázujú do iných častí tela, takže úroveň nebezpečenstva je tiež vyššia.

Podľa štatistík existujú 4 typy pleuroblastómu vrátane:

• Typ I: Cysta obsahujúca vzduchové vaky so skorým dôkazom malignity. Tento typ sa zvyčajne objavuje u detí vo veku 10 mesiacov. Hoci je ťažké ho odhaliť, je ľahšie liečiť ako typ II a typ III.
• Typ Ir: Rovnako ako typ I, ani typ Ir nemá prítomnosť malígnych buniek. Tento typ sa zvyčajne vyskytuje u starších pacientov. "r" znamená regresiu.
• Typ II a Typ III: Ide o zhubné nádory a vyžadujú si agresívnu chemoterapiu. Tento typ sa zvyčajne vyskytuje u detí vo veku 3 až 4 rokov.

Pleuroblastóm u detí je nádor, ktorý sa zvyčajne vyskytuje v hrudníku

Štatistiky o pleuroblastóme u detí

Podľa štatistík je pleuroblastóm zriedkavé ochorenie, zvyčajne sa objavuje u detí mladších ako 12 rokov. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje vo veku od 3 do 4 rokov, pričom pomer chlapcov a dievčat je rovnaký. 

Celkové prežitie pri tejto chorobe je často ťažké odhadnúť, pretože je také zriedkavé. Odhaduje sa, že asi 89 % ľudí s ochorením I. typu bude úspešne liečených. Pri typoch II a III tvorí asi 50 % - 70 %. Pleuroblastóm má však aj veľkú šancu na recidívu, preto sa rodičia musia poradiť so svojím lekárom o prognóze svojho dieťaťa a faktoroch, ktoré ju ovplyvňujú.

Štatistiky prežitia pre túto chorobu sú však odhady založené na údajoch od detí v Spojených štátoch. Nebudú preto predstavovať súčasný pokrok v liečbe a diagnostike pleuroblastómu.

Podľa štatistík sa pleuroblastóm zvyčajne vyskytuje u detí mladších ako 12 rokov

Rizikové faktory pre pleuroblastóm

Rizikovým faktorom je čokoľvek, čo zvyšuje pravdepodobnosť výskytu nádoru v tele. Hoci rizikové faktory často ovplyvňujú výskyt nádoru, nie je to priama príčina vzniku nádoru. Existujú ľudia, ktorí majú rizikové faktory, ale nevyvinú sa u nich nádory. Medzitým sa u ľudí bez už existujúcich rizikových faktorov môžu stále vyvinúť nádory v tele.

Je známe, že asi tri štvrtiny pleuroblastómu nesú mutáciu v géne DICER1 Rnase-IIIb, tiež známej ako mutácia zárodočnej bunkovej línie. Asi 80 % pacientov zdedí túto génovú mutáciu od ktoréhokoľvek z rodičov. Tento DICER1 syndróm je tiež spojený s inými druhmi rakoviny, ako sú obličkové cysty, cervikálne rabdomyómy, nadbytok nosovej chrupavky, karcinóm ciliárnych endotelových buniek, ovariálny stromálny tumor a hyperplázia, nodulárna štítna žľaza a epifýzový glioblastóm.

Pozrite si najnovšie štúdie, kde nájdete viac informácií o pleuroblastóme a iných rakovinách spojených s génom DICER1.

Najnovší výskum pleurálneho výpotku

Dedičné príčiny pleuroblastómu

Ako je vysvetlené v časti Rizikové faktory, výskumníci pokračujú v spájaní génovej mutácie s DICER1 a zdedeným PPB.

Sprievodca liečbou

V súčasnosti z dôvodu výskytu zriedkavých chorôb neexistuje žiadny rozsiahly organizovaný liečebný režim pre pleuroblastóm . Každý lekár využije svoj výskum a skúsenosti s liečbou podobných stavov, ako sú sarkómy mäkkých tkanív, na usmernenie liečby pacientov s pleuroblastómom. Očakáva sa, že budúcnosťou bude medzinárodné konzorcium detských onkológov z celého sveta, ktoré bude spoločne posudzovať možnosti liečby a dávať odporúčania na liečbu pre pacientov s PPB.

Najnovší výskum pleurálneho výpotku

Sprievodca skríningom

Lekári zvážia skríning genetického testu DICER1 u ľudí s aspoň 1 hlavným a 2 vedľajšími kritériami uvedenými nižšie:

Hlavné kritériá:

• Diagnóza pleuroblastómu (akéhokoľvek typu).
• Detská pľúcna cysta.
• Embryonálny rabdomyosarkóm hrudníka (typ sarkómu mäkkých tkanív).
• Cysta obličiek, nezhubný nádor obličiek.
• Sarkóm v genitálnom trakte vrátane nediferencovaného sarkómu.
• Nádor zo Sertoli-Leydigových buniek vaječníka.
• Gynandroblastóm, zriedkavý nádor vaječníkov.
• Embryonálny rabdomyosarkóm maternice, krčka maternice alebo vaječníkov.
• Neuroendokrinné nádory v genitourinárnom alebo gynekologickom systéme.
• Uzliny na štítnej žľaze alebo  rakovina štítnej žľazy sa vyskytujú v rodinách jednej generácie od seba (ako sú rodičia alebo deti).
• Uzliny štítnej žľazy alebo diferencovaný karcinóm štítnej žľazy v detstve.
• Medulárny ciliárny karcinóm, typ detského nádoru oka.
• Mezenchymálny chondróm nosa, nezhubný nádor v oblasti sínusov.
• Pinealblastóm, rakovinový nádor epifýzy mozgu.
• Adenóm hypofýzy, invazívny nádor hypofýzy.

Podkritériá:

• Cysty pľúc u dospelých.
• Cysta obličiek (obličky).
• Wilmsov nádor, detská rakovina obličiek.
• Uzliny štítnej žľazy alebo diferencovaný karcinóm štítnej žľazy u dospelých.
• Embryonálny rabdomyoblastóm nie je uvedený v hlavných kritériách (pozri vyššie).
• Neuroendokrinné nádory sú zle diferencované.
• Nediferencovaný sarkóm susediaci s genitálnym traktom.
• Makrocefália, nadmerná veľkosť hlavy v detstve.
• Detská rakovina spojená s ktorýmkoľvek z 1 vedľajších kritérií.

Ak má pacient DICER1, lekári ho budú ďalej vyšetrovať na základe špecifických príznakov a symptómov, ako napríklad:

• Pľúca – príznaky zahŕňajú nezvyčajne rýchle dýchanie, kašeľ, horúčku, bolesť a zrútené pľúca. Skríningové testy zahŕňajú pravidelné röntgenové vyšetrenie hrudníka alebo CT vyšetrenie hrudníka.
• Štítna žľaza – príznaky zahŕňajú viditeľný alebo ľahko hmatateľný uzlík alebo výrastok na štítnej žľaze, pretrvávajúce zväčšenie krčných lymfatických uzlín, chrapot, ťažkosti s prehĺtaním, bolesť krku a kašeľ. Skríningové testy štítnej žľazy zahŕňajú rutinné ultrazvuky štítnej žľazy a pravidelné fyzické vyšetrenia.
• Gynekológia – Príznaky zahŕňajú tmavé, hrubé mužské ochlpenie u žien, rozvoj iných mužských znakov, ako je hlboký hlas, bolesť brucha. Skríningové testy zahŕňajú pravidelné ultrazvukové vyšetrenia panvy a brucha.
• Obličky/genitálny systém – Symptómy zahŕňajú brušnú hmotu alebo bolesť alebo krv v moči. Skríningové testy zahŕňajú pravidelné brušné ultrazvuky.
• Tráviaci systém – Príznaky zahŕňajú príznaky obštrukcie čriev, ako sú kŕče, zápcha , vracanie alebo abdominálna distenzia. Porozprávajte sa so svojím ošetrujúcim lekárom, aby ste našli správny skríningový test.
• Centrálny nervový systém (CNS) a systém hlavy a krku – Zahŕňa symptómy netýkajúce sa štítnej žľazy (pozri vyššie), ako je bolesť hlavy, vracanie, dvojité videnie, neschopnosť pozrieť sa hore, ťažkosti s chôdzou, predčasná puberta, Cushingov syndróm, problémy so zrakom a upchatý nos . Skríningové testy zahŕňajú pravidelné klinické vyšetrenia, ročné oftalmologické vyšetrenia vrátane skríningu zraku, ako aj MRI pre núdzové symptómy vo vnútri lebky.

Pre tento typ nádoru pomôžu skríningové pokyny lekárom vedieť, kedy je najlepší čas použiť CT vyšetrenie na pľúcne cysty alebo nádory, najmä u detí do 3 rokov.

Dúfajme, že vyššie uvedený článok čiastočne pomohol čitateľom pochopiť viac o pleuroblastóme u detí. Pri akejkoľvek chorobe, najmä pri rakovine, pochopenie choroby pomôže lepšiemu priebehu liečby a obnovy.