Symptómy a liečba polycytémie vera

Primárna polycytémia vera je najčastejšou myeloproliferatívnou poruchou. Čo je teda polycytémia vera a aké faktory zvyšujú riziko ochorenia? Poďme to zistiť s blogom aFamilyToday v nasledujúcom článku.

Polycytémia vera je ochorenie, ktoré ohrozuje zdravie pacienta. Ak sa toto ochorenie nelieči rýchlo, zvýši sa viskozita krvi, vzniknú krvné zrazeniny a komplikácie, ktoré ovplyvnia život.

Čo je polycytémia vera? Aké faktory zvyšujú riziko ochorenia?

Čo je polycytémia vera?

Polycythemia vera je zriedkavé ochorenie krvi, pri ktorom kostná dreň vytvára príliš veľa červených krviniek, čo spôsobuje zhrubnutie krvi, čo môže spomaliť prietok krvi a viesť k množstvu vážnych problémov, ako sú krvné zrazeniny. Ľudia s polycytémiou vera majú zvýšený hematokrit, hemoglobín alebo červené krvinky nad normálny rozsah.

Polycytémia vera sa bežne uvádza ako zvýšený hematokrit alebo vysoké hladiny hemoglobínu. Ľudia s polycytémiou vera majú nasledujúce príznaky:

• Hematokrit je o 48 % vyšší u žien a o 52 % vyšší u mužov.
• Hemoglobín je vyšší ako 16,5 g/dl u žien a vyšší ako 18,5 g/dl u mužov.

Polycythemia vera sa delí na primárne a sekundárne typy.

• Primárna polycytémia vera: Zvýšenie počtu červených krviniek v dôsledku problému s tvorbou červených krviniek.
• Sekundárna polycytémia vera: Periférne faktory podporujú erytropoézu. Týmito faktormi sú zvyčajne zvýšená produkcia erytropoetínu ako odpoveď na chronickú hypoxiu alebo nádory vylučujúce erytropoetín.

Typické príznaky polycytémie vera

V počiatočných štádiách ochorenia, keď polycytémia vera ešte nie je závažná, sú pacienti často asymptomatickí. Keď však choroba postupuje v dôsledku zlyhania nápravy základnej príčiny alebo vyvolávajúcich faktorov, pacient môže pociťovať symptómy zlého obehu, ako je angína, tromboembolické komplikácie, krvácanie, krvácanie zo slizníc, krvácanie z ďasien, gastrointestinálne krvácanie, splenomegália, infarkt sleziny , hepatomegália sa môže vyskytnúť hypertenzia alebo kolikový syndróm.

Primárna polycytémia vera môže progredovať do zlyhania, prejavujúceho sa ako anémia, trombocytopénia, myelofibróza, zhoršenie a premena na akútnu leukémiu, telesnú únavu, nedostatok energie, závraty a začervenanie alebo nezvyčajné svrbenie kože, bolesť hlavy, rozmazané videnie alebo slepé škvrny, svrbenie, pocit pálenia v rukách a nohách, prudký úbytok hmotnosti, silné krvácanie z vredov a malých rán, krvácanie ďasien, bolesť kĺbov…

Primárna polycytémia vera so závažnými príznakmi

Bez správnej liečby môže polycytémia vera viesť k závažnejším komplikáciám a je spojená s nasledujúcimi rizikovými faktormi:

Slezina

Primárna polycytémia vera spôsobuje, že slezina tvrdšie pracuje na filtrovaní rýchlo rastúceho počtu červených krviniek, takže z dlhodobého hľadiska sa zväčšuje aj veľkosť orgánu.

Ochorenie kostnej drene

Primárna polycytémia vera môže viesť k ochoreniam kostnej drene, ako je abnormálny syndróm kostnej drene, myelofibróza, akútna leukémia...

Niektoré ďalšie choroby

Polycytémia vera môže spôsobiť množstvo ďalších ochorení, ako je artritída, peptický vred .

Polycythemia vera je častejšia u ľudí nad 60 rokov, takže aj riziko komplikácií je vyššie. Najmä ľudia so srdcovo-cievnym ochorením sú vystavení vysokému riziku tvorby krvných zrazenín, ktoré môžu ľahko viesť k uzáveru mozgových ciev, čo je veľmi nebezpečná cievna mozgová príhoda .

Ako sa lieči polycytémia vera?

Pacienti s polycytémiou vera musia čo najskôr ísť do nemocnice na diagnostiku a liečbu. V skutočnosti ide o chronické ochorenie bez špecifickej liečby, iba s liečbou symptómov, kontrolou choroby a prevenciou komplikácií. Na základe posúdenia komplikácií, rizika trombózy lekár zváži liečbu podľa vhodného priebehu.

Udržiavacia liečba nízkorizikovej polycytémie vera

Pacient je hodnotený ako s nízkym rizikom krvných zrazenín, v tomto bode sa polycytémia vera bude spočiatku liečiť aspirínom a odberom žilovej krvi. nasledovne:

Nízka dávka aspirínu

U ľudí s polycytémiou vera môže aspirín pomôcť znížiť riziko vzniku krvných zrazenín a komplikácií choroby.

Aspirín môže pomôcť znížiť riziko komplikácií z polycytémie vera

Odber krvi na udržanie erytrocytov pod 45 %

Urobí sa menší chirurgický zákrok, pri ktorom lekár ihlou odoberie malé množstvo krvi zo žily. Potom sa počet červených krviniek v krvi postupne znižuje, táto metóda by sa mala zachovať, aby sa znížil počet červených krviniek v krvi, keď sa telo vyvíja abnormálne.

Liečba polycytémie vera u vysoko rizikových skupín

Ľudia s vysokým rizikom vzniku krvných zrazenín nemusia dobre reagovať na žiadnu z týchto liečebných metód, takže váš lekár môže zvážiť intenzívnejšiu liečbu kombináciou liekov, ako sú:

Hydroxymočovina

Tento liek kontroluje produkciu červených krviniek v tele, čím znižuje riziko vzniku krvných zrazenín.

Interferón alfa

Táto liečba pomáha imunitnému systému kontrolovať činnosť kostnej drene, ktorá riadi počet produkovaných červených krviniek.

busulfán

Ide o protirakovinové liečivo používané pri leukémii, ale môže sa použiť aj u ľudí s polycytémiou vera.

ruxolitinib

Tento liek je schválený na liečbu primárnej polycytémie vera na základe slabého inhibičného mechanizmu, ktorý zvyšuje nadprodukciu červených krviniek.

Iné liečby

Okrem liečby na kontrolu tvorby červených krviniek a zníženie počtu červených krviniek v krvi je svrbenie spôsobené týmto ochorením tiež veľmi závažné a je potrebné ho liečiť, najmä nasledujúcimi metódami:

• Antihistaminiká.
• Selektívne inhibítory spätného vychytávania serotonínu.
• Fototerapia.

Hoci ide o chronické ochorenie, ktoré sa nedá vyliečiť, aktívnou liečbou sa dá polycytémia vera stále kontrolovať bez toho, aby sa rýchlo vyvinula do nebezpečnej rakoviny krvi. Medzi liečenými pacientmi s polycytémiou vera, ak budú dodržiavať liečbu, môžu si zabezpečiť zdravie a dĺžku života ako normálni ľudia. Prognóza však závisí od príčiny a rozsahu ochorenia.