Lyellov syndróm: príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Lyellov syndróm sa u prevažne dospelých vyskytuje po užití lieku. Ide o stav, ktorý spôsobuje poškodenie kože, slizníc, vnútorných orgánov, závažnejšie môže priamo ohroziť ľudský život. Čo je teda Lyellov syndróm? Aké sú príčiny a príznaky? Ako sa diagnostikuje a ako sa lieči?

V súčasnosti vedci hodnotia Lyellov syndróm ako nebezpečný stav pre zdravie. Tento syndróm má veľmi ťažkú ​​prognózu s vysokou úmrtnosťou. Ak sa chcete dozvedieť viac o tomto probléme, poďme sa dozvedieť prostredníctvom článku nižšie s blogom aFamilyToday.

Čo je Lyellov syndróm?

Lyellov syndróm je v angličtine známy aj ako Toxic Epidermal Necrolysis – TEN, známy aj ako syndróm toxickej epidermálnej nekrolýzy. Ide o symptomatické ochorenie kože, slizníc a vnútorných orgánov, ktoré začína ako celé telo erytematóznymi plakmi a postupne progreduje. Potom sa v oblastiach kože s erytematóznymi škvrnami objavia veľké pľuzgiere, ktoré vedú k nekróze veľkých epidermálnych škvŕn, ako je popálenie pri vysokej teplote, a potom sa odlupujú.  

Podľa výskumu má Lyellov syndróm rovnaký začiatok ako Stevensov-Johnsonov syndróm. Podľa štatistík počet infekcií Lyellovým syndrómom v USA predstavuje 35%, zatiaľ čo vo Vietname je to viac ako 50%. Syndróm sa zvyčajne objavuje u normálnych jedincov, objavuje sa 10 až 30 dní po užití určitého lieku, môže sa objaviť už 1 deň po užití lieku. Čo je zvyčajne 14 dní, no v niektorých prípadoch až 40 dní. Tento syndróm sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, čím je starší, tým je jeho výskyt vyšší. Z toho sú ženy dvakrát viac postihnuté ako muži.

 Čo je Lyellov syndróm?

Príčiny a príznaky Lyellovho syndrómu

Lyellov syndróm spôsobuje vážne, nebezpečné účinky na zdravie ľudí s týmto syndrómom. Aké sú teda príčiny a príznaky tohto syndrómu? Poďme to spolu zistiť!

Dôvod

Podľa výskumov je väčšina príčin Lyellovho syndrómu vyvolaná liekmi a ide o najťažšiu klinickú formu alergie na lieky. Okrem toho sú niektoré príčiny spôsobené infekciou alebo neznámou príčinou.

Drogové príčiny: až 77 %, väčšinou v dôsledku užívania viac ako jedného lieku alebo užívania 4-5 rôznych liekov. Konkrétne ide o najbežnejšie lieky:

• Nesteroidné protizápalové lieky tvoria asi 43 % (najvyššia miera).
• Sulfamidové lieky, najmä pomalý sulfamid, tvoria 25 %.
• Antikonvulzíva tvoria 10 %.
• Ostatné lieky, ako sú: antiherpes , hydantoín, haloperidol, lieky proti tuberkulóze tvoria 4 %.
• Tradičné lieky. 

Príčina infekcie: Existuje niekoľko prípadov infekcie Mycoplasma pneumoniae.

Niektoré ďalšie dôvody:

• Kvôli očkovaniu, injekcii séra.
• V dôsledku infekcie a alergického ochorenia.
• V dôsledku odmietnutia štepu.
• Pretože pacient podstupuje rádioterapiu.
• V dôsledku spontánnych a niektorých neznámych príčin.

Antikonvulzíva sú jedným z liekov, ktoré spôsobujú Lyellov syndróm

Symptóm

Pri Lyellovom syndróme sa reakcia tela na nezvyčajnú látku vyvíja pomerne rýchlo, objaví sa v priebehu niekoľkých dní. Symptómy Lyellovho syndrómu, ktoré sa môžu pohybovať od miernych až po závažné, sú nasledovné:

Lézie na koži:

• Červená makulopapulárna vyrážka pripomínajúca osýpky alebo erytematóznu vyrážku.
• Multiformný erytém.
• Objavujú sa pľuzgiere, pľuzgiere sa naťahujú ako popáleniny. Potom sú rýchlo sa šíriace tmavočervené oblasti pokožky klzké. Pacienti s pocitom pálenia, pálčivou bolesťou, Nikolského znakom (+).

Poranenie sliznice:

Nielen zápaly vo vonkajších orgánoch ako je sliznica pier, očí, pohlavných orgánov, ale aj poškodenie vnútorných orgánov. Nasledovne:

• Telesná teplota stúpa, čo vedie k rýchlej dehydratácii, slabosti, zmätenosti a dezorientácii.
• Konjunktivitída blefaritída , hnisavá rohovka.
• V oboch očiach je ulcerácia rohovky.
• Prejavy červených, opuchnutých očí, ťažkosti s otváraním očí vedúce k fotofóbii v dôsledku bolesti.
• Trpieť vredmi v ústach, faryngálnymi vredmi, eróziou ústnej sliznice.
• Erózia a ulcerácia sliznice pažeráka, čriev, žalúdka, dvanástnika.
• Vredy vaginálnej sliznice.

Systémové príznaky:

• Trvalá vysoká horúčka: 39 - 40 0C.
• Ľudia so zimnicou, búšením srdca, telesnou slabosťou, únavou, nespavosťou , miernymi, ale pretrvávajúcimi bolesťami hlavy môžu byť v polokóme, dokonca v kóme.
• Gastrointestinálne krvácanie môže byť závažné alebo mierne.
• Máte zápal pľúc, bronchitídu alebo akútny pľúcny edém.
• Zvýšený kreatinín, močovina ... pri glomerulonefritíde.
• Zvýšenie enzýmu transaminázy pri hepatitíde.
• Poškodzujú sa krvotvorné orgány ako leukopénia, trombocytopénia.
• Akútna myelitída.
• Hnačka s elektrolytmi a vodou.

Vysoká horúčka je jedným z príznakov Lyellovho syndrómu

Ako diagnostikovať a liečiť Lyellov syndróm

Diagnostika a metódy liečby Lyellovho syndrómu budú založené na príčinách a symptómoch ochorenia. Poďme to zistiť spolu s blogom aFamilyToday.

Diagnostické opatrenia 

Môže sa zakladať najmä na vyššie uvedených klinických príznakoch, ale je dôležité získať včasnú diagnózu, aby sa mohla podať včasná liečba na boj so závažnými príznakmi ochorenia. Nasledovne:

• Existuje anamnéza užívania drog a anamnéza expozície alergénom.
• Kožné prejavy ako: Pľuzgiere, buly na červených škvrnách, akútna a rozsiahla epidermálna disekcia. Je tam Nikolsky znak (+).
• Prejavy poškodenia sliznice ako sú: sliznice očí, úst, pohlavných orgánov.
• Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonať pri nasledujúcich ochoreniach: multiformný erytém, bulózna kožná toxikóza, akútne stafylokokové odlúčenie epidermy pozorované hlavne u detí mladších ako 5 rokov a Kawasakiho syndróm.

Liečba

S cieľom bojovať proti toxicite je dôležitejšie udržiavať rovnováhu vody a elektrolytov, aby sa zabezpečil krvný obeh a funkcia životne dôležitých orgánov, aby sa predišlo vážnym komplikáciám. Preto pri zistení príznakov Lyellovho syndrómu je potrebné okamžite ísť do nemocnice. Keď sa tento syndróm stane závažným, postihnutý bude liečený dialýzou. Táto metóda má za cieľ znížiť koncentráciu alergénov a toxických látok a zároveň normalizovať imunitný systém, aby pomohla urýchliť proces obnovy. Liečebné metódy Lyellovho syndrómu sú rozdelené do 2 skupín: lokálna liečba a systémová liečba.

Pri lokálnej liečbe zahŕňa:

• Ošetrenie na pohotovosti, sterilné.
• Zaobchádzať s pokožkou ako s ťažkou popáleninou je mastenec.
• Na umytie poškodenej pokožky použite fyziologický roztok alebo zriedený roztok manganistanu draselného od 1/5000 - 1/10000. Prípadne môžete zabaliť alebo priložiť antibiotický obväz.
• Na sliznice: Vyčistite fyziologickým roztokom, na aplikáciu slizníc použite roztok glycerínboritanu, na kloktanie použite peroxid vodíka zriedený 1,5%.
• Pri očných léziách: Aplikujte antibiotickú masť, olej s vitamínom A , pitvu očného viečka, aby ste sa vyhli zápalu, vredom spojoviek, zrastom očných viečok vedúcim k slepote.

Pri systémovej liečbe vrátane:

• Pre diétu: Jedzte tekutiny, chladte, ale zabezpečte živiny, jedzte potraviny bohaté na živiny ako mlieko, výživné kaše, treba jesť veľa jedál.
• Proteínová infúzia alebo čerstvá plazma.
• V závislosti od stavu každého pacienta doplniť vodu a elektrolyty.
• Použite lieky proti bolesti, antihistaminiká, širokospektrálne antibiotiká, možno použiť kortikosteroidy.
• Použite vysokú dávku imunoglobulínu intravenózne v dávke 1 mg/kg telesnej hmotnosti * 3 dni.
• Liečba komplikácií pečene, obličiek, pažeráka, vaginálnej oblasti, porúch vody a elektrolytov, gastrointestinálneho krvácania.

Vyššie uvedené liečebné opatrenia by sme však nemali vykonávať sami, ale mali by sme nechať pacienta zvládnuť kvalifikovaných lekárov.

Na umývanie poškodenej kože a slizníc použite fyziologický roztok

Lyellov syndróm je teda veľmi nebezpečné ochorenie, ktoré má nepriaznivé účinky na zdravie a vážnejšie ohrozuje život pacienta. Dúfajme, že prostredníctvom vyššie uvedeného článku môže ľuďom pomôcť získať viac informácií o príčinách, ako aj symptómoch, liečebných metódach, aby mohli byť liečení rýchlo a vyhnúť sa vážnym komplikáciám.