Fahrov syndróm je zriedkavý syndróm s výskytom 1 z 1 000 000, ktorý sa vyskytuje u ľudí vo veku 40 až 60 rokov. Tento syndróm je typom neurodegeneratívneho stavu, ktorý je charakterizovaný neurologickými a neuropsychiatrickými nálezmi. Čo je teda Fahrov syndróm?
Fahrov syndróm je veľmi zriedkavý stav, ktorý je neurologickou a psychiatrickou poruchou. Čo je teda Fahrov syndróm? Aké sú príčiny a príznaky tohto syndrómu? Ako sa diagnostikuje a ako sa lieči? Pripojte sa k blogu aFamilyToday a dozviete sa o problémoch v článku nižšie.
Čo je Fahrov syndróm?
Fahrov syndróm Anglický názov je Fahrov syndróm - ide o stav kalcifikácie striata, žaburinky, obojstranného zubného jadra, charakterizovaný obojstranne symetrickým ukladaním vápnika v bazálnych gangliách, talame a hipokampe, zubatom jadre, mozočku a podkôrovom jadre. bielej hmoty, čo má za následok neurologické a psychiatrické následky.
Fahrov syndróm prvýkrát opísal v roku 1885 doktor Bamberger prítomnosťou bilaterálnych symetrických kalcifikácií v bazálnych gangliách. Potom v roku 1930 opísal nemecký teológ Karl Theodor Fahr bilaterálne kalcifikácie v bazálnych gangliách a iných častiach mozgu.
Tento Fahrov syndróm môže byť primordiálny alebo autozomálne dominantný alebo môže byť spojený so širokou škálou chorôb a metabolických porúch.
Fahrov syndróm je bilaterálne symetrické ukladanie vápnika v gangliách, mozočku a subkortikálnej bielej hmote
Príčiny a symptómy Fahrovho syndrómu
Nasledujú príčiny Fahrovho syndrómu a jeho symptómy. Nasledovne:
Dôvod
Príčina Fahrovej choroby je stále neznáma. Avšak patogenéza Fahrovho syndrómu má veľa faktorov a príčin, ktoré prispievajú. Špecifiká zahŕňajú:
- Endokrinné ochorenie môže byť: Hypoparatyreóza (ktorá môže byť primárna alebo sekundárna), pseudohyperparatyreóza alebo hyperparatyreóza.
- V dôsledku vaskulitídy (systémový lupus erythematosus).
- V dôsledku mitochondriálnych porúch.
- V dôsledku infekcie, napr.: Brucellová choroba, HIV/AIDS alebo infekcia vírusom EBV (Epstein-Barr).
- V dôsledku genetických porúch, ako sú: Neurofibromatóza alebo neuropatia.
- Niektoré ďalšie príčiny môžu byť radiačná terapia, chemoterapia, otrava CO, otrava olovom.
Fahrov syndróm sa vyskytuje aj v rodinách.
Endokrinná hyperparatyreóza je jednou z príčin Fahrovho syndrómu
Symptóm
Podľa výskumu sa Fahrov syndróm považuje za neuropsychiatrickú poruchu kvôli jeho zriedkavej degenerácii a neznámej frekvencii. Klinické prejavy Fahrovho syndrómu sa značne líšia a mnoho ľudí s týmto syndrómom je asymptomatických. Medzi najčastejšie príznaky Fahrovho syndrómu patria:
Prejavy schizofrénie , a to:
- psychózy;
- Poruchy nálady;
- porucha tvaru tela;
- Kognitívna porucha.
Keď ľudia s ťažkým Fahrovým syndrómom majú príznaky pohybových porúch (nervové prejavy), a to:
- Príznaky Parkinsonovho syndrómu, ako sú: Príznaky chvenia, pomalá chôdza, stuhnuté končatiny, stuhnutá tvár bez výrazu, strata pamäti...
- Svalový kŕč.
- Príznaky tikového syndrómu, ako napríklad: Vyzeranie zvláštnych činov alebo vydávanie zvláštnych zvukov...
- Nastáva zmena reči, afázia.
- Prítomnosť epileptických záchvatov s generalizovanými tonicko-klonickými záchvatmi.
K dispozícii sú tiež:
- Kognitívny pokles;
- Objavuje sa halucinácie, paranoja;
- Mať depresiu .
Depresia je jedným z príznakov Fahrovho syndrómu
Kedy by ste teda mali navštíviť lekára? Ak sa objavia príznaky Fahrovho syndrómu, navštívte svojho lekára. Okrem toho ľudia podstupujúci dlhodobú neurologickú liečbu potrebujú starostlivé sledovanie a v prípade potreby by mali navštíviť lekára, aby sa zabránilo rozvoju Fahrovho syndrómu.
Diagnostické a liečebné metódy
Diagnóza a liečba Fahrovho syndrómu bude založená na príčinách a symptómoch tohto syndrómu. Pripojte sa k blogu aFamilyToday a dozviete sa o týchto dvoch problémoch nižšie.
Ako diagnostikovať Fahrov syndróm
Diagnóza Fahrovho syndrómu je založená na klinických príznakoch, krvných testoch a zobrazovaní mozgu (cerebrovaskulárne CT a kraniálna MRI).
Klinické príznaky:
- bolesť hlavy;
- závraty;
- Ochrnutý;
- Svalová spasticita;
- kóma;
- Zmena hlasu;
- Intelektuálny úpadok;
- Prejavy Fahrovho syndrómu;
- Posturálna hypotenzia.
Vykonajte krvné testy na zistenie a rýchlu liečbu možných metabolických abnormalít Fahrovho syndrómu.
Špecifickým dôkazom Fahrovho syndrómu sú bilaterálne symetrické kalcifikačné lézie v mnohých oblastiach vo vnútri mozgu, ako je mozoček, bazálne gangliá, talamus, subkortikálna biela hmota na kraniálnych obrazoch. Prvý spôsob diagnostiky zvyčajne predpisuje lekár, ktorým je počítačová tomografia mozgu a magnetická rezonancia mozgu.
Pre tých, ktorí majú psychiatrické symptómy alebo hypokalciémiu, sa odporúča CT alebo MRI mozgu. Vymenovanie lekára a výber testov sa bude flexibilne líšiť v závislosti od každého konkrétneho prípadu.
liečba Fahrovho syndrómu
Doteraz neexistuje žiadna špecifická liečba Fahrovho syndrómu. Liečba tohto syndrómu však zahŕňa liečbu symptómov, ako aj liečbu príčiny, aby bolo možné klinické symptómy kontrolovať a zmierniť. Konkrétne:
- Pre neuropsychiatrické prejavy použite atypické antipsychotiká.
- Na dystóniu použite Clonazepam.
- Pri záchvatoch užívajte antiepileptiká.
- Pri pohybových poruchách existuje množstvo metód, pomôcok či telesných cvičení, ktoré pomáhajú obnoviť časť každodenných činností.
- U tehotných žien, keď sa objavia príznaky Fahrovho syndrómu, mali by okamžite navštíviť lekára na včasnú liečbu, pretože ide o dedičný syndróm.
Okrem toho je potrebné mať nasledujúce zdravé návyky:
- Pravidelne cvičte s cvičeniami ako chôdza, meditácia, cvičenie jogy, dojčenie...snažte sa udržiavať fyzickú aktivitu.
- Udržujte aktívny životný štýl, ako je chovanie domáceho maznáčika, čítanie, počúvanie hudby, záhradkárčenie... robte veci, ktoré sa vám páčia a sú pohodlné.
- Potreba byť optimistická, pozitívna, mala by sa rozprávať a zverovať sa dôveryhodným ľuďom, členom rodiny.
- Musíte prísne dodržiavať pokyny a pokyny svojho lekára.
Pravidelné cvičenie pomáha udržiavať aktivitu končatín
Fahrov syndróm je teda progresívna neurologická porucha charakterizovaná abnormálnym ukladaním vápnika v bazálnych gangliách a mozgovej kôre, čo vedie k motorickej kontrole a mentálnym poruchám. Dúfajme, že vyššie uvedený článok pomôže ľuďom získať viac užitočných informácií na zistenie skorých príznakov tohto syndrómu. Navštívte webovú stránku blogu aFamilyToday, kde nájdete užitočné informácie o zdraví.