Otroški retinoblastom, znan tudi kot retinoblastom, je maligna očesna bolezen, ki jo opazimo pri majhnih otrocih. To je zelo nevarna bolezen, ki ne le uniči vidne funkcije oči, ampak lahko celo ogrozi življenje majhnih otrok.
»Stopnja tumorja« je način opisovanja lokacije rakavih celic, določanja, kako daleč se je rak razširil in kako se je rak razširil na druge organe v telesu. Vaš zdravnik bo uporabil diagnostične teste za določitev stopnje vašega raka, da vam bo lahko priporočil najboljše zdravljenje in pomagal predvideti bolnikovo prognozo. Obstajajo različni načini za določitev stopnje raka, odvisno od specifične vrste raka.
Pregled stopenj retinoblastoma pri otrocih
Ko pri otrocih odkrijejo retinoblastom , bo zdravnik določil velikost in ugotovil, ali se je tumor razširil zunaj očesa. To delo se imenuje uprizarjanje in zdravnikom pomaga načrtovati pravo zdravljenje. Zdravnik bo najprej ugotovil, ali je retinoblastom intraokularen ali ekstraokularen.
- Intraokularni pomeni, da se rak pojavi na enem ali obeh očesih, vendar se ni razširil na okoliška tkiva ali druge organe v telesu.
- Ekstraokularno pomeni, da se je rak razširil na tkiva okoli očesa ali na druge organe v telesu.
Za pomoč zdravnikom pri načrtovanju zdravljenja se že vrsto let uporablja več sistemov za določanje intraokularnih tumorjev. Vendar pa je nedavni uspeh kliničnih preskušanj, ki dokazujejo učinkovitost kemoterapije pri zmanjševanju tumorjev, privedel do nastanka novejšega klasifikacijskega sistema, imenovanega Mednarodni klasifikacijski sistem.
Pregled stopenj retinoblastoma pri otrocih
Mednarodni klasifikacijski sistem (ABC) za stopnje intraokularnega tumorja
Skupina A
- Majhen tumor se nahaja le v mrežnici.
- Noben tumor ni bil večji od 3 milimetrov (mm).
- Noben tumor ni bil lociran manj kot dvakratni premer optičnega diska od optične fose (jedro središča mrežnice) ali manj kot enkratni premer optičnega diska od optičnega živca.
- Brez delcev steklastega telesa ali odstopa mrežnice.
Skupina B
- Tumor se nahaja le v mrežnici.
- Katera koli lokacija v mrežnici.
- Brez steklastih delcev.
- Ne ločite več kot 5 mm od dna tumorja.
Skupina C
- Razpršeni ali žariščni steklasti delci.
- Odstop mrežnice : Več kot skupina B in lahko odstopi celotno mrežnico.
- Brez snežne kepe ali mase v steklovini ali subretinalnem prostoru.
Skupina EASY
- Velika zrnca v steklovini ali subretinalnem prostoru.
- Snežna kepa ali masa v steklovini/subretinalnem prostoru.
- Odstop mrežnice: več kot skupina B in lahko odstopi celo mrežnico.
Skupina E
Izguba vida ali nekaj od naslednjega:
- Tumor v ciliarnem telesu ali sprednji komori.
- Glavkom zaradi povečane angiogeneze. V tem primeru napredovali retinoblastom povzroči povečano angiogenezo proti sprednjemu prekatu in pogosto vodi do povečanega intraokularnega tlaka.
- Krvavitev v steklovini, krvavitev v očesu.
- Zlomljene oči.
- Krvavitev v sprednjem očesnem prekatu: krvavitev v sprednjem očesnem prekatu, pordelost roženice.
- Manifestacije, podobne orbitalnemu celulitisu: Čeprav ni okužbe, oči kažejo znake okužbe.
- Tumor je za kristalno membrano, tanko membrano, ki ločuje steklovino od drugih delov očesa.
Mednarodni klasifikacijski sistem (ABC) za stopnje intraokularnega tumorja
Stopnja zunajočesnega tumorja
Ta klasifikacijski sistem velja za raka, ki se je razširil izven očesa, v okoliška tkiva ali centralni živčni sistem, kostni mozeg ali bezgavke. Spodnje informacije podajajo osnovne smernice zdravljenja za vsako stopnjo.
Faza 0
Rak je znotraj očesa (imenovan intraokularni) in se ni razširil izven očesa. Bolnike na stopnji 0 je treba razvrstiti na podlagi mednarodnega klasifikacijskega sistema (navedenega zgoraj). Zdravniki priporočajo konzervativno zdravljenje te stopnje brez adjuvantne terapije, to je brez nadaljnjega zdravljenja po operaciji.
I. faza
Oko je bilo kirurško odstranjeno in prišlo je do mikroskopskih metastaz na vidnem živcu. Ti bolniki potrebujejo adjuvantno kemoterapijo po operaciji.
Z razvrstitvijo stopnje ekstraokularnih tumorjev v vsako posamezno stopnjo lahko zdravnik predpiše operacijo
Faza II
Tumor se je razširil na vidni živec ali beločnico, ki je beli del očesa. Bolniki v tej fazi potrebujejo adjuvantno kemoterapijo in po možnosti radioterapijo.
Faza III
Rak se je razširil na bezgavke ali kostno votlino, ki obdaja zrklo. Stadij III je razdeljen na IIIa in IIIb, odvisno od tega, kam se je tumor razširil. Zdravljenje te stopnje vključuje kemoterapijo in obsevanje.
Faza IV
V fazi IV se je tumor razširil na oddaljene organe zunaj očesa skozi limfni sistem in krvne žile. Stopnja IV je razdeljena na IVa in IVb. Stadij IVb je razdeljen na IVb1, IVb2 in IVb3, odvisno od tega, kam se je tumor razširil. Ta stopnja ekstraokularnega retinoblastoma se zdravi s kemoterapijo z visokimi odmerki, ki ji sledi zdravljenje z matičnimi celicami . To pomeni, da se otrokove matične celice ali celice kostnega mozga nadomestijo z zdravimi celicami. Zdravljenje z obsevanjem se lahko uporablja tudi skupaj s kemoterapijo z visokimi odmerki za nekatere otroke stopnje IV.
Pojavijo se občasno
Če se rak ponovi, bodo testi opravljeni znova, da se ugotovi, kako daleč se je rak razširil. Ti testi so pogosto podobni času začetne diagnoze.