Klasifikacija akutne limfoblastne levkemije pri otrocih

Akutna limfoblastna levkemija je pogosta maligna bolezen pri otrocih. Bolezen je razdeljena na blage in hude stopnje, vsaka klasifikacija bolezni ima različne metode zdravljenja in oskrbe.

Akutna limfoblastna levkemija velja za ozdravljivo, ker je delež bolnikov, ki jih je mogoče pozdraviti po 5 letih, več kot 70 % (v Vietnamu), skoraj 90 % (v razvitih državah). Kot maligna bolezen lahko bolezen, če je ne zdravimo, ogrozi življenje.

Kaj je otroška limfocitna levkemija?

Akutna limfoblastna levkemija (krvni rak) je maligna proliferacija nezrelih limfocitov v kostnem mozgu otrok. Zanj je značilna proliferacija malignih celic, zaviranje normalne hematopoeze in infiltracija organov zunaj kostnega mozga. 

Zaradi proliferacije malignih celic v kostnem mozgu in infiltracije zunaj kostnega mozga je lahko patologija akutna, obsežna v manj kot 4 tednih z naslednjimi simptomi: okužba (zvišana telesna temperatura), trombocitopenična purpura (dvojna) življenjsko nevarni dogodki, kot je cerebralna krvavitev, notranja krvavitev) in simptomi, ki jih povzroča anemija (utrujenost, tahikardija , težko dihanje). 

Poleg tega se lahko pojavijo simptomi zaradi velike proliferacije belih krvnih celic, kot je okluzija cerebralnih žil, okluzija penisnih žil itd. Ali pa lahko bolezen traja več mesecev z nejasnimi simptomi, kot so: utrujenost, dolgočasje, prehranjevanje, izguba teže , rahla bledica. Poleg tega obstajajo simptomi ekstramedularne infiltracije: centralni živčni sistem ( glavobol , bruhanje ...), infiltracija testisov, kostno-sklepne manifestacije, orbitalni infiltrati ...

Akutna limfocitna levkemija pri otrocih

Klasifikacija akutne limfoblastne levkemije pri otrocih

Za razliko od drugih vrst raka, otroška akutna limfoblastna levkemija (ALL) nima sistema stadije. Vendar pa je tukaj nekaj dejavnikov, ki lahko zdravnikom pomagajo izbrati najboljši načrt zdravljenja in napovedati verjetnost ponovitve po zdravljenju:

leto staro

Odločitev o razvrstitvi in ​​izbiri zdravljenja akutne limfoblastne levkemije pri otrocih je odvisna od starosti bolnika. Dojenčki, mlajši od 12 mesecev, in otroci, stari 10 let in več, potrebujejo intenzivnejše zdravljenje.

število WBC

Otroci z zelo visokim številom belih krvnih celic potrebujejo intenzivnejše zdravljenje akutne limfoblastne levkemije. Običajno velja, da je raven belih krvnih celic previsoka, če je več kot 50.000 na mikroliter (μl).

Analiza imunosti

Imunohistokemični testi zagotavljajo informacije o vrstah in količinah beljakovin, ki jih tvorijo ali izražajo maligne bele krvničke pri otrocih. Poznavanje, ali rakave celice izražajo beljakovine, ki so podobne normalnim belim krvnim celicam, kot so limfociti B in limfociti T, bo zdravnikom pomagalo razviti ustrezen načrt zdravljenja. Ta test je zelo uporaben tudi pri napovedovanju učinkovitosti zdravljenja.

Število belih krvnih celic pri klasifikaciji pediatrične akutne limfoblastne levkemije

Genetske nepravilnosti malignih belih krvnih celic

Kromosomske nepravilnosti, strukturne nenormalnosti v kromosomih ali nekatere molekularne genetske mutacije v kromosomih celic maligne levkemije lahko vplivajo na kromosome, izid in način zdravljenja. 

Tu gre za genetske mutacije v malignih belih krvnih celicah, ne v drugih celicah otroka. Večina otrok z akutno levkemijo ima povsem normalne gene.

Odziv na začetno zdravljenje

Učinkovitost zdravljenja v prvem do štirih tednih zdravljenja lahko napove splošni odziv bolezni na zdravljenje. To bo ugotovljeno z rutinskim testiranjem krvi ali kostnega mozga otroka.

Nedavne študije kažejo, da nekateri otroci potrebujejo intenzivnejše zdravljenje, da bi izboljšali svoje možnosti za ozdravitev, vključno z otroki, ki se ne odzovejo dobro na začetno zdravljenje ali imajo visoko raven rakavih celic.ostanki (celice, ki ostanejo po zdravljenju) med zadnjimi fazami zdravljenja za indukcijo remisije. .

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije pri otrocih

Valenca

Zdravljenje akutne limfoblastne levkemije pri otrocih je večinoma pretežno kemoterapija (uporaba kemičnih zdravil za ubijanje rakavih celic) in je razdeljeno na več različnih stopenj: 

• Invazivna faza (5-6 tednov): Uniči večino malignih celic v periferni krvi in ​​kostnem mozgu ter vzpostavi normalno hematopoetsko funkcijo kostnega mozga.
• Faza konsolidacije (24 tednov): Uniči vse preostale maligne celice v telesu in vzdržuje normalno hematopoezo kostnega mozga. 
• Vzdrževalna faza (24 mesecev): Preprečuje ponovno rast malignih celic v kostnem mozgu. Na tej stopnji se uporabljajo samo zdravila z nizkimi odmerki, zagotovljeno pa je mesečno  spremljanje in ambulantna oskrba.

Kemoterapija je najpogostejši način zdravljenja akutne limfoblastne levkemije

Radioterapija

Če maligne celice napadejo centralni živčni sistem, lahko zdravnik glede na starost predpiše adjuvantno obsevanje. Poleg tega bodo bolniki, starejši od 4 let, v skupini z visokim tveganjem prejeli profilaktično obsevanje možganov na koncu vmesne stopnje. 

Presaditev izvornih celic

 Za skupine z visokim tveganjem in slabo prognozo: presaditev matičnih celic se lahko izvede na koncu poživitvene faze I, ko je na voljo ustrezen darovalec.