Hestesko nyresykdom - En sjelden sykdom som må forstås

Hesteskonyre er en fødselsdefekt i nyren som ikke mange kjenner til. Årsaken til denne misdannelsen er fortsatt ikke klar, men hesteskoformede nyrer kan forårsake mange helseeffekter for lider, spesielt barn.

Så hva er hestesko-nyresykdom og hvordan denne defekten kan påvirke helsen til barn, vær så snill å bli med i aFamilyToday Health for å finne ut i denne artikkelen!

Hva er hestesko-nyresykdom?

Hesteskonyre er en fødselsdefekt forårsaket av unormaliteter i måten nyrene roterer og beveger seg ettersom fosteret utvikler seg i livmoren . Personer med denne deformiteten kan ikke oppleve noen effekter, men det kan også forårsake alvorlige helseproblemer.

Du kan forestille deg formen på nyrene til pasienter med denne sykdommen i henhold til navnet deres. De to nyrene er forbundet med en "falsk isthmus" som danner en hestesko-lignende form.

Imidlertid er ikke bare formen og strukturen til nyrene unormal, men deres plassering er heller ikke den samme som i naturen. I stedet for å være plassert i øvre del av magen, under brystkassen og på hver side av ryggraden, er hestesko-nyren vanligvis plassert lavere i bekkenet. Dette er ikke den eneste fødselsdefekten relatert til nyrens posisjon og struktur, en annen vanlig tilstand er en ektopisk nyre.

Før vi lærer hvorfor hestesko-nyrer oppstår og dens helseeffekter, la oss utforske den normale prosessen med nyredannelse.

Prosessen med nyredannelse hos normale mennesker

Fra embryonalstadiet til mennesket blir et komplett individ, må nyrene våre gjennom 3 utviklingsprosesser for å bli fullstendige og fullt funksjonelle:

Pronefros

Mesonephros (Mesonephros)

Postrenal (Metanephros)

Et sett med primitive celler og strukturer vil komme sammen for å danne en fullt fungerende nyre. Det postrenale stadiet vil fullføres når fosteret er ca. 6 uker gammelt, inkludert 2 strukturer: "postrenal mesenchymal" og "ureteral spire/knopp". Disse strukturene danner til slutt nyrene og urinlederne.

Få mennesker vet at før de går inn i det post-renale stadiet, er nyrene plassert i bekkenet, ikke i øvre del av magen som posisjonen til den "modne" nyren. Etter hvert som embryoet utvikler seg endres også nyrenes posisjon gradvis, de vil bevege seg fra bekkenet til en posisjon under brystkassen og plassert på hver side av ryggraden. Ikke bare beveger seg oppover, nyren roterer også innover slik at nyrebekkenet er rettet mot ryggraden. Denne prosessen vil bli fullført før  fosteret er 8 uker gammelt .

Etter å ha en oversikt over prosessen med nyredannelse, kan du forestille deg: Hvis det er noen avbrudd i rotasjonen og bevegelsen av nyren til dens endelige posisjon, vil ikke bare nyren forbli tom, riktig posisjon, men kan også slå seg sammen til en masse i stedet for å skilles i to separate venstre og høyre nyrer.

Prosessen med å danne en hestesko-nyre

Hesteskoformede nyrer blir ofte referert til som "unormalt sammensmeltede." Når en unormal fusjon oppstår, festes den ene nyren til den andre. Dette er fordi det er en forstyrrelse i den normale bevegelsen av begge nyrene.

I sjeldnere tilfeller påvirker en mobilitetsavvik bare én av nyrene, noe som resulterer i at begge nyrene er tilstede på den ene siden av ryggraden. Denne tilstanden kalles en krysset sammensmeltet ektopisk nyre. Disse abnormitetene oppstår vanligvis mellom 7. og 9. uke av svangerskapet.

Ved vanlig hesteskonefropati går de nedre polene til de to nyrene sammen og skaper den typiske hesteskoformen. Rørene som fører urin fra nyrene, kalt urinledere, eksisterer fortsatt og vil drenere urin for hver side separat. Den delen som forbinder de to nyrene kalles "falsk nyre-isthmus".

Denne midjelinjen kan eller kan ikke ligge symmetrisk på ryggraden. Hvis de ligger på den ene siden, kalles det en asymmetrisk hestesko-nyre. Det funksjonelle vevet i nyrene kan være involvert eller ikke være involvert i dannelsen av pseudo-renal isthmus, så det er tilfeller der de to nyrene er bundet sammen av et bånd av ikke-funksjonelt fibrøst vev.

Hesteskonefropati er uvanlig, har en forekomst på ca. 1/500, og er mer vanlig hos gutter enn jenter. De fleste barn opplever ikke alvorlige helseeffekter av denne sykdommen.

Omtrent en tredjedel av barn med denne defekten har imidlertid problemer med hjerte, blodårer, nervesystem, reproduksjonssystem, urinveier, fordøyelsessystem og bein. Selv om det ikke finnes noen kur for hestesko-nyresykdom, kan legen din hjelpe med å håndtere symptomene.

Symptomer på hestesko nyresykdom

De fleste tilfeller av hestesko nyre gir ingen symptomer. Faktisk oppdages denne patologien ofte tilfeldig basert på resultatene av en bildediagnostisk test utført av en annen grunn. Men når sykdommen manifesterer seg, er den ofte relatert til urinstrømmen produsert av nyrenes unormale posisjon og orientering.

De vanligste symptomene er:

En urinveisinfeksjon (UTI) kan forårsake feber, illeluktende urin, haster, hyppig vannlating, smerter eller andre problemer under vannlating.

Nyrestein  fører til skarpe smerter i ryggen, siden/siden eller nedre del av magen, kvalme eller oppkast, uklar eller blodig urin, frysninger, feber.

Hydronefrose , en tilstand som oppstår når noe blokkerer urinveiene og får urin til å samle seg, noe som får nyrene til å hovne opp. Symptomer på dette tidspunktet inkluderer: tungfølelse, undervektig, mindre vannlating, urinveisinfeksjon.

Barn med denne tilstanden er i faresonen for andre helseproblemer som:

Wilms tumor , en nyresvulst som kan oppstå hos små barn

Polycystisk nyresykdom , som forårsaker cyster som ikke er kreftfremkallende

Nyrekreft

Hydrocephalus , eller hydrocephalus i hjernen

Spina bifida , når en del av ryggmargen møter en "feil" i dannelsen

Årsaker til hestesko nyre

Det er foreløpig ikke noe solid grunnlag for å forklare årsaken til denne defekten. Eksperter sier hestesko nyre er i faresonen når et barn har visse genetiske lidelser, spesielt:

Turners syndrom , en tilstand som oppstår hos jenter, forårsaker høyderelaterte problemer og fører til kortere eggstokker enn normalt.

Edwards syndrom , også kjent som Trisomi 18, forårsaker langsom fostervekst, lav fødselsvekt og noen få andre alvorlige medisinske problemer.

Diagnose og behandling av hestesko nyresykdom

Vanligvis diagnostiserer ikke leger hestesko-nyretilstander før en baby er født. Symptomene ligner ofte på noen andre helseproblemer, så for å få en nøyaktig diagnose må du ta barnet ditt til lege.

Etter å ha spurt om barnets symptomer og sykehistorie, vil legen gjennomføre en fysisk undersøkelse og anbefale andre tester som:

Blodprøver for å vurdere hvor godt nyrene dine fungerer.

Urinalyse, som hjelper til med å se etter tegn på infeksjon.

Nyre-ultralyd, en test som bruker ultralydbølger for å lage bilder av organer i kroppen. Bilderesultatene vil hjelpe legen din med å se abnormiteter som nyrestein, cyster eller svulster.

Et intravenøst ​​pyelogram (IVP) eller et urinblære-uretrogram (VCUG), som bruker røntgenstråler for å evaluere funksjonen til kroppens urinsystem.

Sannheten er at forskerne ennå ikke har funnet en kur for denne sjeldne sykdommen. Når nyrene blir lagt merke til at de har smeltet sammen til en hesteskoform, blir leger vanligvis liggende og griper ikke inn i tilstanden. Imidlertid kan det hende du må behandle noen problemer forårsaket av hestesko nyrer. Det er vanlig å bruke antibiotika mot en infeksjon eller å opereres for å fjerne nyrestein fra kroppen.

I mangel av symptomer trenger du ikke intensiv behandling.

Komplikasjoner av hestesko nyresykdom

De fleste komplikasjoner stammer fra symptomer og tegn på hesteskonyre, ofte relatert til urinveisobstruksjon.

Personer med denne tilstanden har økt risiko for å utvikle en type nyresvulst kalt "Wilms-svulst", men årsaken er ukjent. En studie som strekker seg over nesten 30 år viste at 41 pasienter med Wilms-svulst hadde hestesko-nyresykdom.

Personer med hestesko-nyresykdom er ofte sårbare for stumpe abdominal traumer . For eksempel, hvis du bruker et bilbelte mens du reiser i en bil, vil tauet gå over magen inkludert hestesko-nyren på ryggraden. Når en kollisjon oppstår, er nyrene mer utsatt for støt fordi den normale nyreposisjonen er høyere og de to nyrene ikke er koblet til hverandre mindre utsatt for skade.

Husk at hesteskonyre er en ganske sjelden strukturell og posisjonell abnormitet i nyren. De fleste pasienter har ingen symptomer og oppdages ofte tilfeldig gjennom bildediagnostikk. Du bør imidlertid også være oppmerksom på de bemerkede advarselsskiltene forbundet med urinveisobstruksjon, nyrestein eller urinveisinfeksjoner.

Hvis du merker symptomer som mistenkes å være hestesko-nyresykdom, bør du oppsøke legen din for en rettidig undersøkelse og diagnose. Flere behandlinger (inkludert kirurgi) for å lindre urinobstruksjon kan brukes. De fleste pasienter overvåkes nøye og krever ikke ytterligere evaluering eller behandling. I tillegg bør du være klar over de mulige risikoene for hestesko-nyresykdom når du opplever stump abdominal traume.