Kas yra androgenų nejautrumo sindromas?

Androgenų nejautrumo sindromas yra retas šeimyninis sindromas, apimantis sutrikimus, susijusius su lytimi.

Sužinokime apie šį sindromą iš toliau pateikto straipsnio.

Kas yra androgenų nejautrumo sindromas?

Tai genetinis sutrikimas, atsirandantis vystantis lytiniams požymiams. Androgenų nejautrumo sindromą sukelia organizmo nesugebėjimas reaguoti į androgenus. Androgenas yra žinomas kaip vyriškos lyties vystymosi hormonas. Sergant šiuo sindromu, vaikai gali gimti be lytinių organų arba jie gali nesivystyti su kitais reprodukcinių organų anomalijomis.

Paprastai visiškas androgenų nejautrumo sindromas pasireiškia moterims. Dalinis nejautrumo androgenams sindromas gali pasireikšti tiek vyrams, tiek moterims. Žmonės su šiuo sindromu gali kreiptis konsultacijos į psichologus, o kai kuriais atvejais – gydytis, kad pakeistų lytinių organų išvaizdą.

Dauguma žmonių, sergančių nejautrumo androgenams sindromu, negali turėti vaikų. Tačiau jų sveikata vis dar normali. 

Androgenų nejautrumo sindromas yra susijęs su genetiniais veiksniais.

Ligos priežastis

Androgenų nejautrumo sindromą gali sukelti genetinė klaida, dažniausiai motinos kūdikiui. Šiuo metu, nors patinai yra paveldimi, organizmas nereaguoja į testosteroną ir vyriški lytiniai organai vystosi nenormaliai: nesiformuoja arba nesivysto varpa. Vaikų, sergančių šiuo sindromu, lytiniai organai gali būti moteriški arba tarp vyriškos ir moteriškos lyties, tačiau jie neturi gimdos ar kiaušidžių, turi nepilnas ar dalines sėklides.

Androgenų nejautrumo sindromo simptomai

Šio sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo androgenų nejautrumo laipsnio. Tiksliau:

Lengvas atvejis

Lengvais atvejais kūdikis gimsta visiškai kaip patinas, o lytinių organų vystymasis nenukenčia. Tačiau liga paveikia spermatozoidų susidarymą ar gamybą arba antrines vyriškas lyties savybes.

Dalinis nejautrumas androgenams

Tokiu atveju kūdikis gims su nenormaliais lytiniais ir reprodukciniais organais gimimo metu, nors anomalijos laipsnis kiekvienam žmogui skiriasi. Dažnai pažeidžiamos antrinės lytinės savybės, tokios kaip balso ir kūno plaukai.

Vidiniai reprodukcinės struktūros pokyčiai, tokie kaip:

• Dalinis arba visiškas prielipo, kraujagyslių, sėklinių pūslelių išsivystymas;
• Prostata yra maža ir neapčiuopiama;
• Sėklidės neatsiranda kapšelyje;
• Kapšelis gali skilti į dvi dalis, atrodo panašus į didelę moters lūpą.
• Antrinės lytinės savybės, tokios kaip: padidėjusios krūtys, sumažėjęs gaktos plaukuotumas, aukštas balsas.

Androgenų nejautrumo sindromas keičia vidinę organizmo struktūrą.

Visiškas androgenų nejautrumas

Paprastai kūdikiai, gimę moterys, dažniau serga šia liga. Simptomai gali nepasireikšti iki brendimo.

Genitalijų savybės apima:

• Lūpos ir klitoris: dažniausiai normalūs, kartais nepakankamai išsivystę;
• Makštis: trumpesnė, baigiasi kišenėje;
• Vidinė reprodukcinė struktūra;
• Lytinės liaukos: sėklidės (nėra kiaušidžių);
• Epididymis, vazos deferens, sėklinės pūslelės: nėra;
• Kiaušintakiai, gimdos kaklelis, gimda: prarasti arba tiesiog palikti;

Antrinės lytinės savybės apima:

• Plaukai: mažai arba visai nėra gaktos plaukų, kartais nėra plaukų pažastyse;
• Krūtys: vystosi, nes sėklidėse esantis testosteronas paverčiamas estrogenu, sukeldamas moters kūno savybes.

Kitos fizinės savybės: nėra spuogų , dideli dantys, didesnės rankos ir pėdos ir nėra menstruacijų.

Androgenų nejautrumo sindromo gydymas 

Nors iki šiol mokslininkai nerado gydymo, galinčio išgydyti nejautrumo androgenams sindromą, kai kurios medicininės intervencijos padės pacientams gyventi sveiką ir laimingą gyvenimą. taip:

• Lyties identifikavimas;
• Pakaitinė hormonų terapija;
• Lytinių liaukų abliacija esant sėklidžių nejautrumo androgenams sindromui. Paprastai tai daroma pacientams, kuriems yra visiškas arba dalinis sindromas;
• Makšties išsiplėtimas;
• Makšties rekonstrukcija ir rekonstrukcinė chirurgija. Tai dar vienas būdas sukurti moters makštį. 

Pakaitinė hormonų terapija yra vienas iš androgenų nejautrumo sindromo gydymo būdų.

Šiuo metu vis dar negalime visiškai išgydyti ligų, susijusių su genetinėmis anomalijomis apskritai ir ypač su androgenų nejautrumo sindromu. Vos suvokę, kad turi šio sindromo požymių, pacientai gali vykti į dideles ligonines tirti ir gydytis.