Ar hemofilija pavojinga?

Ar hemofilija pavojinga, daugeliui žmonių rūpi, kai hemofilija sergantiems pacientams dažnai sunku sustabdyti kraujavimą, kai yra žaizda.

Šis straipsnis padės atsakyti į klausimą " Ar hemofilija pavojinga?"

Kas yra hemofilija?

Hemofilija, dar žinoma kaip paveldimas kraujo krešėjimo sutrikimas (hemofilija), laikoma reta liga. Hemofilija sukelia kraujo krešėjimą ir netinkamą krešėjimą. Yra 3 hemofilijos tipai:

• Hemofilija A (dėl VIII faktoriaus trūkumo)
• Hemofilija B (dėl IX faktoriaus trūkumo)
• Hemofilija C (reta būklė 5%)

Norėdami geriau paaiškinti hemofilijos atvejus, mokslininkai teigia, kad VIII arba IX faktorius yra svarbūs baltymai, padedantys krešėti kraujui. Tačiau, kai šių dviejų veiksnių koncentracija yra per maža, tai sukels krešėjimo sutrikimus, dėl kurių kraujas plonės. Jei sergate hemofilija, susižeidę galite kraujuoti tiek ilgai, kiek įprastai. Pavojingiau, jei kraujuoja kūne, pavyzdžiui, keliuose, kulkšnyse ir alkūnėse, jie gali paveikti vidaus organus ir sukelti pavojų gyvybei.

Priklausomai nuo ligos sunkumo, hemofilijos požymiai ir simptomai gali labai skirtis, įskaitant:

• Gausus kraujavimas iš žaizdų arba po operacijos;
• Nepaaiškinamas kraujavimas;
• Daugelio didelių mėlynių buvimas;
• Nenormalus kraujavimas po vakcinacijos;
• Kraujas šlapime arba išmatose;
• Sąnarių skausmas ar patinimas.

Be to, sergant hemofilija, gali atsirasti kitų aukščiau nepaminėtų simptomų.

Hemofilija yra reta liga.

Ar hemofilija pavojinga?

Hemofilija laikoma labai pavojinga liga. Taip yra dėl šių problemų:  

Paveldima hemofilija

Hemofilijos priežastis yra genetinė. Kūdikiai, gimę su didele rizika turėti ligos genus, gali ir toliau juos perduoti kitai kartai, jei nekreipia dėmesio į prenatalinį patikrinimą ir patikrą. Todėl šios ligos pavojus yra labai didelis, kai ji gali būti perduota kitai kartai.

Diagnozės ir gydymo dažnis nėra didelis

Apskaičiuota, kad visame Vietname hemofilija serga daugiau nei 6 200 žmonių. Tačiau tikrasis diagnozuotų ir gydomų pacientų skaičius siekia tik apie 50 proc. Pacientams, kuriems anksti nediagnozuojama ir negydoma, gresia daugybė nenuspėjamų komplikacijų, tokių kaip sąnarių deformacijos, negalia,... Tuo tarpu pacientai gali visiškai gyventi kaip normalūs žmonės, jei jie nustatomi.Ankstyva diagnostika ir agresyvus gydymas.

Ar hemofilija pavojinga? Liga pavojinga, nes diagnozavimo ir gydymo greitis nėra didelis.

Galimos pavojingos komplikacijos

Hemofilija sergantys žmonės yra linkę kraujuoti daugelyje kūno vietų, pavyzdžiui, dantenų, virškinimo trakto, šlapimo pūslės, raumenų... ir pečių. Pavojingiausias yra kraujavimas į sąnarį. Jei negydoma anksti kompensuojant krešėjimo faktorių trūkumą, paciento sąnariai patins, raudonis, įkais, skaudės, o vėliau išsivystys poūmis ir lėtinis degeneracinis artritas, sukeliantis sąnarių deformaciją.

Dar sunkesnis – vos patyręs labai nedidelį sužalojimą, pavyzdžiui, įpjovęs ranką, hemofilija sergantis žmogus gali nekontroliuojamai kraujuoti, tapti neįgalus arba kelti pavojų gyvybei.

Šiuo metu hemofilijos gydymo nėra

Iki šiol hemofilija tebėra liga, kuri neišgydoma. Gydymas daugiausia priklauso nuo paciento visą gyvenimą vartojamo krešėjimo faktoriaus papildymo. Tuo pačiu metu dauguma hemofilija sergančių pacientų į didžiąsias ligonines kreipiasi, kai liga progresuoja, sąnariai yra patinę ir skausmingi. Gydymas šiuo metu taip pat yra labai brangus ir trunka ilgai.  

Greitai diagnozavus ir negydant, dauguma hemofilija sergančių pacientų miršta nesulaukę 13 metų. Priešingai, tinkamai gydomi, sergantys žmonės gali gyventi tiek pat, kiek normalūs žmonės. Tačiau iš tikrųjų Vietname hemofilijos atvejai dažnai nustatomi pavėluotai ir neturi gydymo sąlygų, todėl vidutinė jų gyvenimo trukmė siekia tik apie 24 metus.

Mokslininkai dar nerado hemofilijos gydymo.

Nors ir itin reta, hemofilija laikoma viena pavojingiausių ligų, nes ji negali būti visiškai išgydoma ir gali sukelti neįgalumą ir net ankstyvą mirtį. Todėl patikra ir ankstyvas ligos nustatymas yra labai svarbūs mažinant hemofilijos pavojų.