Mi a veleszületett hemolízis? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget?

A gyermekek egészségével kapcsolatos kérdések mindig különösen foglalkoztatják a szülőket, különösen a genetikai betegségek. Különösen a veleszületett hemolitikus szindróma veszélyes betegség, amely veszélyezteti a gyermekek életét. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Hogyan kezeljük és megelőzzük a veleszületett hemolízist?

Az Egészségügyi Minisztérium statisztikái szerint jelenleg körülbelül 13 millió vietnami ember hordozza a hemolitikus betegség génjét. Ha még mindig nem tudja, mi az a veleszületett hemolízis, nézzük meg az aFamilyToday Blog segítségével az alábbi cikkben.

Mi a veleszületett hemolízis?

A talaszémia egy örökletes hematológiai betegség. A veleszületett hemolízist a vörösvértestek hemoglobinjában lévő globinlánc szintézisének hiánya okozza. Ennek eredményeként a vörösvérsejtek elpusztulnak, ami súlyos vérszegénységhez vezet.

Mi a veleszületett hemolízis?  Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget? Mi a veleszületett hemolízis? Ez egy örökletes hematológiai betegség

A talaszémia a hibás globinláncról kapta a nevét, amely két típust foglal magában, az α-thalassaemiát és a β-thalassaemiát. Mindkét típusnak a következő fokú megnyilvánulása van:

  • Enyhe: A tünetek gyakran finomak és nehezen észlelhetők. A betegeknek általában nincsenek klinikai tünetei, vagy csak enyhe vérszegénységük van. A betegséget más betegségek, például láz, fertőzés kíséretében észlelik.
  • Közepes szint: A vérszegénység megnyilvánulásai kifejezettebbek, különösen 6 évesnél idősebb gyermekeknél. 
  • Súlyosság: Ezen a ponton a tünetek nagyon súlyosak, közvetlenül veszélyeztetik a beteg életét. A legtöbb súlyos betegség gyakran magzati ödémával jár az anyaméhben vagy születéskor halállal súlyos vérszegénység vagy szívelégtelenség következtében.

Mik a veleszületett hemolízis következményei és szövődményei?

Az enyhe veleszületett hemolízis könnyen összetéveszthető a gyakori vérszegénységgel. Ha nem kezelik időben, a betegség rendkívül veszélyes szövődményeket okozhat:

Anémia

A talaszémia esetében a vérszegénység egy krónikus állapot, amely egy életen át tart. Az alacsony hemoglobin mellett termelődő vörösvértestek pusztulása okozza. A vérszegénység mértéke a betegség mértékétől és a gyermek fejlődési szükségleteitől függ. Gyermekeknél a betegség testi és szellemi retardációt is okozhat.

Csontfejlődési rendellenesség

Vérszegénység, a vörösvértestek számának csökkenése elősegíti a vörösvértestek proliferációját a csontvelőben. Ez csontszerkezeti változásokhoz vezethet, a csontok deformálódhatnak, könnyen eltörhetnek. Egyes esetekben a beteg arca deformálódott, kiálló homlok, lapos orr, magas arccsont... 

A veleszületett hemolízis az arc deformációjához vezethet

Vas anyagcsere zavar

Ez az egyik veszélyes szövődmény, amely súlyos veleszületett hemolízis esetén könnyen halálhoz vezethet. A vas a vörösvértestek nélkülözhetetlen összetevője. Amikor a vörösvértestek felbomlanak, nagy mennyiségű vas szabadul fel. A vasfelesleg pangáshoz és felhalmozódáshoz vezet a szervezetben, ami fibrózist és szervi elégtelenséget okoz.

Lép hipertrófia

A veleszületett hemolízis következményei lépmegváltozáshoz vezethetnek . Amikor rendellenes vörösvértestek termelődnek, könnyen megragadják őket a lépben. A túlműködő lép könnyen lép megnagyobbodáshoz vezethet. Ha a lép túl nagyra nő, meg kell fontolni a kezelést és meg kell fontolni a műtéti eltávolítást.

Epekövesség

A veleszületett hemolízis vörösvérsejteket termel, amelyek szerkezetileg rendellenesek és könnyen elpusztulnak. Ezután bilirubin (a vörösvértestekből származó pigment) szabadul fel. A túlzott bilirubinszint epekövek kialakulásához vezet. Ha a kő gyulladást, fájdalmat okoz, vagy nagy méretűre nő, akkor a kő sebészeti eltávolítására vagy kolecisztektómiára lehet szükség.

Ezenkívül a veleszületett hemolízis fertőzéseket, szív- és érrendszeri betegségeket, például szívelégtelenséget, szívritmuszavarokat okozhat. Ha nem kezelik időben, halálhoz vezethet.

Hogyan kezeljük a veleszületett hemolízist? 

A veleszületett hemolízis jelenleg nem rendelkezik végleges kezeléssel. A legtöbb beteg egész életen át tartó kezelésben és főként tüneti kezelésben részesül. A thalassemia leggyakoribb kezelése manapság a következők:

Vérátömlesztés

Vérszegénység esetén a beteg vérátömlesztésre javallt. Általában vörösvértestek és friss vér transzfúziójára javallott, 4-6 hetes gyakorisággal, a beteg vérszegénységének mértékétől függően. Súlyos vérszegénység esetén rendszeres havi vérátömlesztés és a hematológiai paraméterek szoros monitorozása szükséges.

A veleszületett hemolitikus anémiában szenvedő betegeknek gyakran rendszeres vérátömlesztést írnak elő

A vaspangás kezelése

A vaskelátot akkor alkalmazzák, ha a szérum ferritin koncentrációja meghaladja a megengedett küszöböt. Ennek célja a vasszint normál szintre csökkentése, megelőzve a vastúlterhelés okozta károsodásokat, például a szervi elégtelenséget és a szív- és érrendszeri szövődményeket. A vaskelátképzés történhet injekcióval vagy orális gyógyszeres kezeléssel, és általában egész életen át tartó kezelést igényel.

Splenectomia

Súlyos talaszémia esetén, lépmegnagyobbodás szövődményeivel, fájdalmat és kényelmetlenséget okozó lép megnagyobbodása esetén. A splenectomia thromboemboliás szövődményeket vagy fertőzést okozhat.

Hematopoietikus őssejt-transzplantáció (csontvelő-transzplantáció)

Ez az egyik modern módszer a veleszületett hemolízis kezelésére. Ezt a módszert súlyos esetekben alkalmazzák, és segíthet a betegség gyógyításában. Ennek a technikának azonban az a korlátja, hogy nehéz a páciens számára megfelelő őssejtekkel rendelkező donort találni. Ráadásul ez egy nehéz technika, magasan képzett orvosokból álló csapatot igényel, és a kezelés költsége is meglehetősen drága.

Ezen kívül lehetőség van a szupportív kezelési intézkedések, a vitaminokban és folsavban gazdag étrend kombinálására a hatékonyabb kezelési eredmények érdekében.

Hogyan lehet megelőzni a veleszületett hemolízist?

Mi a veleszületett hemolízis, már tudod. Ez egy életveszélyes betegség. Azonban a következő intézkedések némelyikével megelőzheti és ellenőrizheti a betegséget:

  • Betegségek szűrése és korai felismerése: A házasságkötési korú és gyermeket vállaló fiataloknak aktívan kell vizsgálniuk és szűrniük kell a betegségeket, hogy azonnal felismerjék a betegséget okozó géneket, ha vannak ilyenek. Azok az emberek, akik fogamzóképes korukban betegséget okozó géneket hordoznak, szorosan kezelik a genetikai erőforrásokat, és gondosan tanácsot kapnak, amikor meg akarnak házasodni és teherbe esni.
  • Házasságkötés előtti szűrés: A házasság előtti pároknak egy házasság előtti vizsgálaton kell részt venniük annak megállapítására, hogy a szervezet hordozza-e a betegséget okozó gént. Innentől az orvos megfelelő tanácsot ad.
  • Szülés előtti szűrés: Különösen az azonos betegséggént hordozó párok esetében. A terhesség 12-14 hetében tesztet kell végezni a diagnózis felállításához.
  • Kerülje a túl sok vas hozzáadását: Ha orvosa nem javasolja, ne adjon önkényesen túl sok vasban gazdag kiegészítőt . Ez a vas feleslegéhez és stagnálásához vezethet a szervezetben.
  • Kerülje el a fertőzést: Figyelmet kell fordítani a szervezet fertőzésveszély elleni védelmére. Gondoskodni kell a kéz- és lábmosásról, valamint a megfelelő higiéniáról.
  • Építsen fel egy ésszerű étrendet tudományos és egészséges életmóddal. Hozzá kell adni a vérképzéshez jótékony vitaminokat és élelmiszereket, például folsavat. Sportolni kell az ellenállás erősítése és a késői ébrenlét, a stressz korlátozása érdekében.

A házasság előtti szűrés a veleszületett hemolízis kockázatának csökkentésére szolgáló intézkedés

A fenti cikk reméli, hogy segít megválaszolni a következő kérdést: Mi a veleszületett hemolízis ? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a ma gyakori betegségeket. Köszönjük, hogy követi az aFamilyToday Blog cikkeit. Jó egészséget és sikereket kívánok.


Leave a Comment

Mi a teendő, ha ismeretlen eredetű fejfájása van?

Mi a teendő, ha ismeretlen eredetű fejfájása van?

A megmagyarázhatatlan fejfájás sok ember számára gyakori probléma. A fájdalom hirtelen jelentkezhet, vagy hosszan tartó lehet. Ez számos veszélyes betegség korai figyelmeztető jele lehet. Szóval, mit tegyünk, ha megmagyarázhatatlan fejfájása van? Milyen tényezők okozhatnak fejfájást? Milyen megelőző intézkedések vannak?

A legyengült immunrendszer 6 figyelmeztető jele, amelyet figyelmen kívül hagy

A legyengült immunrendszer 6 figyelmeztető jele, amelyet figyelmen kívül hagy

Minden szervezetben rendkívül fontos az immunrendszer. A jó immunrendszer erősítése segít a szervezetnek elkerülni a betegségek bajait, valamint erősíti a szervezet ellenálló képességét. Tehát mik azok a figyelmeztető jelek, amelyek arra utalnak, hogy immunrendszere legyengült?

Allergiás nátha kezelése gyermekeknél és figyelemre méltó dolgok

Allergiás nátha kezelése gyermekeknél és figyelemre méltó dolgok

Az éretlen immunrendszer a legbefolyásosabb tényező abban, hogy a gyermekek időjárás változása esetén náthát kapjanak. Mit tegyenek a szülők a gyermekek allergiás nátha kezelésére?

Vérzéssel járó nőgyógyászati ​​gyulladás rendelése: Okok és kezelés

Vérzéssel járó nőgyógyászati ​​gyulladás rendelése: Okok és kezelés

Nőktől nem lehet idegen a nőgyógyászati ​​tablettáktól, mert ez egy rendkívül hatékony termék a hüvelyi fertőzések kezelésében. De a betegség súlyosságától függően az orvos kombinált tablettát és orális receptet ír fel Önnek. A használat során azonban néhány nő hüvelyi vérzéssel, hasi fájdalommal, gyógyszermaradványokkal találkozott, ami zavart és egészségügyi problémákat okozott a kúp használata során.

Mit jelent a HBsAb teszt a hepatitis B megelőzésében?

Mit jelent a HBsAb teszt a hepatitis B megelőzésében?

Mit jelent a HBsAb teszt a hepatitis B megelőzésében? Mai cikkünk segít megtalálni a választ erre a tesztmódszerre!

Mik a méhnyakrák elleni védőoltás feltételei?

Mik a méhnyakrák elleni védőoltás feltételei?

A méhnyakrák elleni védőoltás a modern nők védekezési módja a veszélyes betegség ellen. Ez azonban egy olyan vakcina, amelyet csak akkor adnak be, ha jogosult a méhnyakrák elleni védőoltásra. Mi ez a feltétel, a következő cikk segít tisztázni.

Hogyan működik a lélegeztetőgép? Mikor használjunk lélegeztetőgépet?

Hogyan működik a lélegeztetőgép? Mikor használjunk lélegeztetőgépet?

A lélegeztetőgép hatékony eszköz a betegek megsegítésére számos kritikus helyzetben. Bizonyára sokan kíváncsiak, mi az a lélegeztetőgép? Mikor használjunk lélegeztetőgépet? Tanuljunk meg erről a témáról az alábbi cikkben található aFamilyToday Blog segítségével!

Az újszülöttek tejet köpnek az orrukba, mit tegyenek?

Az újszülöttek tejet köpnek az orrukba, mit tegyenek?

A szoptatás gyakori állapot, gyakran csecsemőknél fordul elő, mivel a gyomor vízszintes, és az emésztőrendszer még mindig gyenge. Amikor a csecsemők tejet köpnek az orrukba, légútjaik elzáródhatnak, és számos veszélyes helyzethez vezethetnek, ezért a szülőknek nagyon oda kell figyelniük erre a jelenségre.

A leghatékonyabb módja a rossz lehelet kezelésének 2 évesek számára

A leghatékonyabb módja a rossz lehelet kezelésének 2 évesek számára

Sok szülő nem törődik gyermeke fogászati ​​problémáival, ezért gyermekeiknek rossz leheletproblémái vannak. Ha ez a helyzet hosszú ideig tart, akkor más betegségeket is okozhat, mint például a fogszuvasodás, a fogzománc károsodása, ... és a baba öntudatossá teszi a napi kommunikációt.

Biztonságos a többszörös magzati ultrahang?

Biztonságos a többszörös magzati ultrahang?

Az ultrahang egy általános képalkotó technika, amelyet minden kórházban vagy klinikán alkalmaznak, különösen a szülészeten. Az anyák mindig alig várják, hogy láthassák babájuk arcát, és figyelemmel kísérhessék egészségi állapotát. Ezért, ha több magzati ultrahang is van, biztonságos-e több magzati ultrahang?