A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!
A veleszületett hemolitikus betegség az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség a világon. A hemolitikus megbetegedés jelei kezelésekkel kontrollálhatók, de ezek továbbra is komoly hatással vannak a beteg egészségére és életére.
Mi a veleszületett hemolitikus betegség?
A talaszémia olyan genetikai rendellenességek csoportja, amelyek a hemoglobint - hemoglobint érintik. A hemoglobin a vörösvérsejtekben található fehérje, amely felelős az O2 szállításáért a szervekben, és CO2-nak a tüdőbe szállításáért, ahol kiválasztódik.
Normál és kóros vörösvértestek a thalassemiában
A hemolitikus betegségben szenvedők gyakran nagyon kevés vagy nem elegendő hemoglobint termelnek, amelyet a szervezetnek fel kell használnia. Ez súlyos vérszegénységhez vezet, számos tünettel.
A hemolitikus vérszegénység gyakori olyan régiókban, mint a Földközi-tenger, Délkelet-Ázsia, Dél-Ázsia és a Közel-Kelet. A talaszémiának számos formája van, de főként két fő formája az alfa-talaszémia és a béta-talaszémia. A thalassemia minden formájának három szintje van: súlyos, közepes és enyhe.
A béta-thalassemia major azonban általában a legsúlyosabb. A thalassemia enyhe formáját "a Thalassemia gént hordozó egészséges embernek" is nevezik. Ennél a formánál a betegnek általában nincsenek veleszületett vagy nagyon enyhe hemolitikus betegség jelei.
Veleszületett hemolitikus betegség jelei
A hemolitikus anémia jelei egyénenként változhatnak, attól függően, hogy a beteg milyen típusú genetikai rendellenességben szenved. A tünetek súlyossága az enyhétől a közepesig változó, súlyos esetekben néha életveszélyes.
Mik az alfa-talaszémia tünetei?
Az "alfa-talaszémia gént hordozó egészséges emberek" az enyhe thalassaemiás emberekre utalnak. Ebben a formában gyakran nincsenek tünetek, néha enyhe vérszegénység, olyan megnyilvánulásokkal, mint a fáradtság, a mellkasi szorító érzés, a légszomj, a szédülés, a fejfájás, a sápadt bőr stb.
A közepesen súlyos vagy súlyos alfa-talaszémiában, más néven hemoglobin H-betegségben szenvedő betegeknél a tünetek általában az élet első két évében jelentkeznek, mint például a közepes vagy súlyos vérszegénység egyéb egészségügyi problémákkal együtt. Pontosabban, az ilyen típusú veleszületett hemolitikus betegség jelei a következők:
Ha a magzatnál alfa-thalassaemia majort diagnosztizálnak, születése előtt meghalhat. Nagyon kevés olyan eset van, amikor a magzat túléli méhen belüli vérátömlesztést.
A béta-talaszémia tünetei
Az alfa-talaszémiához hasonlóan az enyhe béta-talaszémiában szenvedő betegeknek nincsenek tünetei.
A hemolitikus vérszegénység tipikus jelei a kék, sápadt bőr
Míg a béta-talaszémia mérsékelt formában közepes vagy súlyos vérszegénységet okozhat, olyan megnyilvánulásokkal, mint:
A Beta Thalassaemia major állapota a legsúlyosabb. Születésük körül az ilyen típusú talaszémiában szenvedő gyermekek gyakran mutatják a hemolízis korai jeleit, beleértve:
Egy idő után más tünetek is megjelennek, mint például: Lassú növekedés, megnagyobbodott has, sárgaság... Ha nem kezelik időben, megnagyobbodnak olyan szervek, mint a lép, a szív és a máj. Ezenkívül a csontok elvékonyodhatnak és törékennyé válhatnak.
Egyéb súlyos veleszületett hemolitikus betegség jelei
A vérszegénység jelei mellett a legtöbb thalassemia majorban szenvedő embert más egészségügyi problémák is ki vannak téve a szervezetben felhalmozódó vas miatt. Ez többszörös vérátömlesztés mellékhatása. Ha túl sok vas halmozódik fel a szervezetben, a következő problémák léphetnek fel:
Ennek eredményeként a betegeknek élethosszig tartó kezelésben kell maradniuk olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik vagy megakadályozzák a vas felhalmozódását, az úgynevezett kelátképző terápiát.
Ezenkívül a veleszületett hemolitikus betegség néhány jelét súlyos formában is említik:
Hogyan kezeljük a veleszületett hemolitikus betegséget?
A betegeket egész életen át tartó kezelésben kell részesíteni megfelelő módszerekkel a talaszémia megnyilvánulásainak ellenőrzésére és csökkentésére. Íme a veleszületett hemolízis kezelési módjai:
A vérátömlesztés segít korlátozni a veleszületett hemolitikus betegség megnyilvánulásait
A legtöbb talaszémiában szenvedő embernek vérátömlesztést írnak elő a vérszegénység javítására. Az, hogy a vérátömlesztés több vagy kevesebb, a szerzett talaszémia típusától függ. A legsúlyosabb a Beta Thalassemia major, amely körülbelül havonta egyszer vérátömlesztést igényel. Kevésbé súlyos esetekben néha vérátömlesztés is indokolt.
A talaszémiás gyermekek egész életüket a kórházban töltik
Ez egy nagyon biztonságos módszer, de nagy mennyiségű vas felhalmozódását okozhatja a szervezetben, és egyéb veleszületett hemolitikus megnyilvánulásokat is okozhat. Ezért az orvosok gyakran más módszerekkel egyidejűleg írják elő a felesleges vas eltávolítását.
kelátképző terápia
Ez a gyógyszerhasználat módszere a vérátömlesztés során felhalmozódó vasfelesleg csökkentésére. Ez a terápia nagyon fontos, mert a szervezetben lévő magas vasszint veszélyeztetheti a szervek működését.
A kelátképző terápia akkor javasolt, ha a beteg körülbelül 10 alkalommal kapott vérátömlesztést. Az ebben a terápiában használt gyógyszereket kelátképzőnek nevezik.
Őssejtek vagy csontvelő használata transzplantációhoz
A talaszémia teljes gyógyulásának egyetlen módja az, hogy őssejteket vagy csontvelőt ültetnek be a beteg szervezetébe. Innentől kezdve a szervezet egészséges vörösvértesteket kezd termelni, hogy helyettesítse a genetikailag rendellenességet.
Bár hatékony a kezelésben, ezt a módszert nem ajánlott rendszeresen alkalmazni, mert számos kockázatot rejt magában, és veszélyezteti a beteg életét.
A veleszületett hemolitikus betegség jelei minden betegnél gyakran eltérőek. A talaszémia egyes tünetei nagyon enyhék lehetnek, lassan alakulhatnak ki, de néha nagyon súlyosak is lehetnek. Ezért rendszeresen ellenőriznie kell az egészségét. Ha bármilyen szokatlan jelet észlel, azonnal forduljon orvosához, hogy azonnali kezelést kapjon.
Az orrdugulás olyan állapot, amelyben az orr egyik oldala tele van nyálkával, míg a másik üres. Az éjszakai orrdugulás, alvás közbeni orrdugulás gyakori a megfázásos és influenzás betegeknél, kellemetlen érzést okozva, és befolyásolja a betegek alvásminőségét. Tehát hogyan befolyásolja az alvási pozíció, ha az orrdugulás? Kérjük, továbbra is kövesse a cikket.
A csontritkulásos betegeknek a fő kezelési módszer mellett az ésszerű étrendre is összpontosítaniuk kell, hogy megelőzzék és hatékonyan javítsák a betegség állapotát. Tehát a beteg
Az étkezés előtt vagy után vett minta a leghatékonyabb? Mennyi ideig kell mintát venni? Ha többet szeretne megtudni a használatáról, olvassa el a következő cikket.
A csuklóízületi gyulladás a csuklóízületi fájdalom egyik vezető oka. A betegség befolyásolja a mindennapi tevékenységeket és az életminőséget. Tehát veszélyes a csuklóízületi gyulladás?
A cerebrovascularis baleset gyakori betegség az időseknél. Ez a betegség a világ 10 leggyakoribb haláloka közé tartozik. Sokan kíváncsiak, hány lehetséges agyi érbaleset? Ismerkedjünk meg ezzel a betegséggel az aFamilyToday Blog segítségével!
Az Elevit egy olyan étrend-kiegészítő, amely már nem furcsa a terhes nők számára. Az Elevitnek azonban többféle típusa van, amit sokan kérdeznek. A kérdés megválaszolásához kérjük, olvassa el alábbi cikkünket!
Egy olyan időszakban, amikor a Covid-19 járvány még mindig bonyolult, sok szülő elgondolkodik azon, hogy be kell-e vinnie gyermekét a kórházba oltásra?
A herpesz ajkak kezelésére helyi gyógyszeres kezelés természetesen sok ember számára nem furcsa. Íme néhány ajánlott helyi Herpes ajakbalzsam.
Amikor az időjárás változik, az emberi szervezet nagyon érzékeny a megfázásra és a száraz köhögésre. Abban az esetben, ha nem szeretne gyógyszert bevenni, az alábbi, aFamilyToday Blog által megosztott citrom- és őszibarack-cukros timsó áztatása segít abban, hogy rövid időn belül teljesen kigyógyítsa a kellemetlen köhögést.
A 70 fokos alkohol fő összetevője az etanol, amelyet orvosi műszerek tisztítására, sterilizálására, sebek fertőtlenítésére, orvosi műszerek fertőtlenítésére használnak. Tehát mennyibe kerül a 70 fokos alkohol, és jó-e 70 fokos alkoholt használni a korona megelőzésére?
