Mi a veleszületett hemolitikus betegség? Veleszületett hemolitikus betegség jelei gyermekeknél

A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!

A veleszületett hemolitikus betegség az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség a világon. A hemolitikus megbetegedés jelei kezelésekkel kontrollálhatók, de ezek továbbra is komoly hatással vannak a beteg egészségére és életére.

Mi a veleszületett hemolitikus betegség?

A talaszémia olyan genetikai rendellenességek csoportja, amelyek a hemoglobint - hemoglobint érintik. A hemoglobin a vörösvérsejtekben található fehérje, amely felelős az O2 szállításáért a szervekben, és CO2-nak a tüdőbe szállításáért, ahol kiválasztódik.

Mi a veleszületett hemolitikus betegség?  Veleszületett hemolitikus betegség jelei gyermekeknél Normál és kóros vörösvértestek a thalassemiában

A hemolitikus betegségben szenvedők gyakran nagyon kevés vagy nem elegendő hemoglobint termelnek, amelyet a szervezetnek fel kell használnia. Ez súlyos vérszegénységhez vezet, számos tünettel.

A hemolitikus vérszegénység gyakori olyan régiókban, mint a Földközi-tenger, Délkelet-Ázsia, Dél-Ázsia és a Közel-Kelet. A talaszémiának számos formája van, de főként két fő formája az alfa-talaszémia és a béta-talaszémia. A thalassemia minden formájának három szintje van: súlyos, közepes és enyhe.

A béta-thalassemia major azonban általában a legsúlyosabb. A thalassemia enyhe formáját "a Thalassemia gént hordozó egészséges embernek" is nevezik. Ennél a formánál a betegnek általában nincsenek veleszületett vagy nagyon enyhe hemolitikus betegség jelei.

Veleszületett hemolitikus betegség jelei

A hemolitikus anémia jelei egyénenként változhatnak, attól függően, hogy a beteg milyen típusú genetikai rendellenességben szenved. A tünetek súlyossága az enyhétől a közepesig változó, súlyos esetekben néha életveszélyes.

Mik az alfa-talaszémia tünetei?

Az "alfa-talaszémia gént hordozó egészséges emberek" az enyhe thalassaemiás emberekre utalnak. Ebben a formában gyakran nincsenek tünetek, néha enyhe vérszegénység, olyan megnyilvánulásokkal, mint a fáradtság, a mellkasi szorító érzés, a légszomj, a szédülés, a fejfájás, a sápadt bőr stb. 

A közepesen súlyos vagy súlyos alfa-talaszémiában, más néven hemoglobin H-betegségben szenvedő betegeknél a tünetek általában az élet első két évében jelentkeznek, mint például a közepes vagy súlyos vérszegénység egyéb egészségügyi problémákkal együtt. Pontosabban, az ilyen típusú veleszületett hemolitikus betegség jelei a következők:

  • Sápadt, élettelen bőr.
  • Anorexia .
  • A vizelet sötétsárga.
  • Lassú fejlődés, késői pubertás.
  • Sárgaság.
  • Lábfekélyek.
  • A szívizom, a máj vagy a lép hipertrófiája.
  • Mozgásszervi problémák.

Ha a magzatnál alfa-thalassaemia majort diagnosztizálnak, születése előtt meghalhat. Nagyon kevés olyan eset van, amikor a magzat túléli méhen belüli vérátömlesztést.

A béta-talaszémia tünetei

Az alfa-talaszémiához hasonlóan az enyhe béta-talaszémiában szenvedő betegeknek nincsenek tünetei.

Mi a veleszületett hemolitikus betegség?  Veleszületett hemolitikus betegség jelei gyermekeknél A hemolitikus vérszegénység tipikus jelei a kék, sápadt bőr

Míg a béta-talaszémia mérsékelt formában közepes vagy súlyos vérszegénységet okozhat, olyan megnyilvánulásokkal, mint:

  • A test nagyon fáradt.
  • Sápadt, zöld bőr.
  • Lassan fejlődjön.
  • Gyenge ízületek.
  • Nagy lép.

A Beta Thalassaemia major állapota a legsúlyosabb. Születésük körül az ilyen típusú talaszémiában szenvedő gyermekek gyakran mutatják a hemolízis korai jeleit, beleértve: 

  • Sápadt, zöld bőr.
  • Sokat sír.
  • Anorexia, szoptatás.
  • Sok fertőzése van.

Egy idő után más tünetek is megjelennek, mint például: Lassú növekedés, megnagyobbodott has, sárgaság... Ha nem kezelik időben, megnagyobbodnak olyan szervek, mint a lép, a szív és a máj. Ezenkívül a csontok elvékonyodhatnak és törékennyé válhatnak.

Egyéb súlyos veleszületett hemolitikus betegség jelei

A vérszegénység jelei mellett a legtöbb thalassemia majorban szenvedő embert más egészségügyi problémák is ki vannak téve a szervezetben felhalmozódó vas miatt. Ez többszörös vérátömlesztés mellékhatása. Ha túl sok vas halmozódik fel a szervezetben, a következő problémák léphetnek fel:

  • Szívproblémák: Érintett szívizom (kardiomiopátia), szabálytalan szívverés, esetleg szívelégtelenség .
  • A máj a cirrhosis jeleit mutatja, mint például duzzanat, hegesedés stb. 
  • Késői ébredés.
  • Csökkent ösztrogénszint nőknél vagy tesztoszteronszint férfiaknál.
  • Problémák a pajzsmirigy- és mellékpajzsmirigyekkel.

Ennek eredményeként a betegeknek élethosszig tartó kezelésben kell maradniuk olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik vagy megakadályozzák a vas felhalmozódását, az úgynevezett kelátképző terápiát.

Ezenkívül a veleszületett hemolitikus betegség néhány jelét súlyos formában is említik: 

  • Lassú növekedés a születés után.
  • Kis epekövek jelennek meg, és epehólyag-gyulladásuk is lehet.
  • Hasfájás.
  • Sárgaság.
  • Csontnövekedési rendellenességek, például megnagyobbodott homlok vagy arc.
  • Gyenge csontok, amelyek könnyen törnek.

Hogyan kezeljük a veleszületett hemolitikus betegséget?

A betegeket egész életen át tartó kezelésben kell részesíteni megfelelő módszerekkel a talaszémia megnyilvánulásainak ellenőrzésére és csökkentésére. Íme a veleszületett hemolízis kezelési módjai:

A vérátömlesztés segít korlátozni a veleszületett hemolitikus betegség megnyilvánulásait

A legtöbb talaszémiában szenvedő embernek vérátömlesztést írnak elő a vérszegénység javítására. Az, hogy a vérátömlesztés több vagy kevesebb, a szerzett talaszémia típusától függ. A legsúlyosabb a Beta Thalassemia major, amely körülbelül havonta egyszer vérátömlesztést igényel. Kevésbé súlyos esetekben néha vérátömlesztés is indokolt.

Mi a veleszületett hemolitikus betegség?  Veleszületett hemolitikus betegség jelei gyermekeknél A talaszémiás gyermekek egész életüket a kórházban töltik

Ez egy nagyon biztonságos módszer, de nagy mennyiségű vas felhalmozódását okozhatja a szervezetben, és egyéb veleszületett hemolitikus megnyilvánulásokat is okozhat. Ezért az orvosok gyakran más módszerekkel egyidejűleg írják elő a felesleges vas eltávolítását.

kelátképző terápia

Ez a gyógyszerhasználat módszere a vérátömlesztés során felhalmozódó vasfelesleg csökkentésére. Ez a terápia nagyon fontos, mert a szervezetben lévő magas vasszint veszélyeztetheti a szervek működését.

A kelátképző terápia akkor javasolt, ha a beteg körülbelül 10 alkalommal kapott vérátömlesztést. Az ebben a terápiában használt gyógyszereket kelátképzőnek nevezik.

Őssejtek vagy csontvelő használata transzplantációhoz

A talaszémia teljes gyógyulásának egyetlen módja az, hogy őssejteket vagy csontvelőt ültetnek be a beteg szervezetébe. Innentől kezdve a szervezet egészséges vörösvértesteket kezd termelni, hogy helyettesítse a genetikailag rendellenességet.

Bár hatékony a kezelésben, ezt a módszert nem ajánlott rendszeresen alkalmazni, mert számos kockázatot rejt magában, és veszélyezteti a beteg életét.

A veleszületett hemolitikus betegség jelei minden betegnél gyakran eltérőek. A talaszémia egyes tünetei nagyon enyhék lehetnek, lassan alakulhatnak ki, de néha nagyon súlyosak is lehetnek. Ezért rendszeresen ellenőriznie kell az egészségét. Ha bármilyen szokatlan jelet észlel, azonnal forduljon orvosához, hogy azonnali kezelést kapjon.


Leave a Comment

Ismered ezt a 4 hatékony repedezett sarkú krémet?

Ismered ezt a 4 hatékony repedezett sarkú krémet?

A repedt sarok gyakori állapot, különösen a száraz évszakban. Nézzünk meg 4 hatékony krémet a megrepedt sarok kezelésére ezen a cikken keresztül!

Szedhetek panadolt menstruációs fájdalomra?

Szedhetek panadolt menstruációs fájdalomra?

A legtöbb nő menstruációs görcsöket tapasztal a vörös fény idején. Ha sokan természetes megoldásokat keresnek a menstruációs görcsök enyhítésére, vannak olyanok is, akik fájdalomcsillapítókat használnak. Szedhetek panadolt menstruációs fájdalomra?

Lehet inni Hoat Blood Nhat Nhat menstruációs fájdalomra?

Lehet inni Hoat Blood Nhat Nhat menstruációs fájdalomra?

A dysmenorrhoea (dysmenorrhoea) fiziológiai jelenség, amely a menstruáció előtt, alatt vagy után jelentkezik reproduktív korú nőknél. Sok nő elgondolkodik azon, vajon rendben van-e, ha menstruációs görcsök idején iszik a legtöbb vért?

Mi a veleszületett hemolízis? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget?

Mi a veleszületett hemolízis? Hogyan lehet megelőzni és kezelni a veleszületett hemolitikus betegséget?

Mi a veleszületett hemolízis? Ez egy örökletes betegség, amely számos súlyos következményekkel jár. A thalassemia tünetei enyhétől, közepesen súlyosig és nagyon súlyosakig terjednek.

Mit egyen és igyon, hogy megállítsa a szárazságot?

Mit egyen és igyon, hogy megállítsa a szárazságot?

A szárazság sok nőben bűntudatot és öntudatot vált ki szex közben. A helyzet javítása érdekében kérjük, olvassa el az alábbi cikket arról, hogy mit kell enni és inni, hogy megszáradjon. I.

A tüdőrák jelei nőknél

A tüdőrák jelei nőknél

A nők tüdőrákját gyakran a dohányzás okozza. És éppen ezek a gondolatok taszították a tüdőrákos betegeket a megbélyegzés és az elidegenedés állapotába a környezetükben. Mik tehát a tüdőrák tünetei a nőknél, és valóban a dohányzás a betegség fő oka? Lássuk az alábbi tartalmat!

Glaukóma – Veszélyes betegség és hogyan kell kezelni

Glaukóma – Veszélyes betegség és hogyan kell kezelni

Ez a betegség bárkinél előfordulhat, különösen az időseknél. Valójában van egy nagyon veszélyes betegség, amely látásvesztést okoz, ez a szürkehályog, de a két állapotot két különböző módon kezelik. Ezért először meg kell különböztetnie e két betegség tüneteit.

Hogyan befolyásolja az oligohydramnion a terhességet? Hogyan lehet gyorsan növelni a magzatvíz mennyiségét?

Hogyan befolyásolja az oligohydramnion a terhességet? Hogyan lehet gyorsan növelni a magzatvíz mennyiségét?

Látható, hogy a várandós nőknek sok mindenre kell gondolniuk a terhesség alatt, mint a kiegyensúlyozott étrend, a születés előtti vitaminpótlás, a szorongáskontroll stb. Az alábbi cikk segítségével derítsük ki ezt a problémát az aFamilyToday Blog Pharmacy szolgáltatással!

Mi a teendő, ha terhesség alatt allergiás a kozmetikumokra, hogy elkerülje a magzatot?

Mi a teendő, ha terhesség alatt allergiás a kozmetikumokra, hogy elkerülje a magzatot?

A kismamáknak óvatosnak kell lenniük a szépség- és bőrápoló termékek használatakor, mert ilyenkor a kismama bőre érzékennyé, sebezhetővé válik, legszembetűnőbb megnyilvánulása az allergiás reakció. Veszélyes a kozmetikai allergia terhesség alatt? Mi a biztonságos megoldás a terhes nők kozmetikai allergiájának kezelésére?

Útmutató az aranyér saslevéllel történő kezelésére

Útmutató az aranyér saslevéllel történő kezelésére

Az utóbbi években egyre népszerűbbé vált az a tendencia, hogy az aranyér természetes gyógynövényekkel kezelik. Fórumokon vagy közösségi hálózatokon az emberek különféle gyógymódokat és gyógynövényeket osztanak meg egymással. Az egyik módszer, amelyre nagy figyelmet fordítanak, a saslevelek használata az aranyér kezelésére.