Evans-szindróma – Nagyon ritka, de rendkívül veszélyes szindróma

Az Evans-szindróma az autoimmun hemolitikus anémia nagyon ritka formája. Ez a rendellenesség gyermekeket és felnőtteket érinthet különféle tünetekkel. Tudjon meg többet az Evans-szindrómáról az aFamilyToday Blog következő cikkében!

Az Evans-szindróma egy autoimmun hemolitikus betegség, amely immunthrombocytopeniával társul. Egyes esetekben neutropeniával is összefüggésbe hozható. Tanuljuk meg az Evans-szindróma alapjait az állapot proaktívabb észlelése és kezelése érdekében.

Az Evans-szindróma az autoimmun hemolitikus anémia nagyon ritka formája

Mi az Evans-szindróma?

Az Evans-szindróma egy ritka szindróma, amely thrombocytopeniával járó immunhemolitikus anémiából áll. A betegség patogenezise az immunrendszer destabilizációja, amely vörösvérsejtek, fehérvérsejtek és vérlemezkék elleni antitestek megjelenését okozza. Ezek az antitestek elpusztítják a vérsejteket és vérszegénységet okoznak. Az immunrendszer zavara miatt az Evans-szindróma más ilyen okokból származó szindrómákkal együtt is előfordulhat. 

Más szavakkal, az Evans-szindrómát a szervezet immunrendszeri rendellenességének tekintik. A szervezetben olyan antitesteket termel, amelyek elpusztíthatják a vörösvértesteket/vérlemezkéket/fehérvérsejteket, ami vérsejthiányhoz vezet a szervezetben. 

Mi okozza az Evans-szindrómát?

Az Evans-szindrómához hozzájáruló tényezők a következők:

• Primer immun hemolitikus anémia.
• Lupus erythematosus .
• Szerzett immunhiány.

Ezenkívül az Evans-szindróma okait olyan fertőzések is okozhatják, mint például:

• Kanyaró .
• Mumpsz.
• bárányhimlő .
• EBV.
• Mycoplasma pneumonia okozta tüdőgyulladás.

Az Evans-szindróma okának meghatározása fontos terápiás következményekkel jár.

A fertőzések megfertőződése után az emberekben Evans-szindróma is kialakulhat

Evans-szindrómás betegek tünetei

Az Evans-szindróma gyakori tünetei:

• Vérszegénység: A beteg fáradt, szívdobogásérzés, szívdobogás, kék bőr, sápadt nyálkahártya, légszomj.
• Sárgaság szindróma: sárgaság, sárga szemek, sötét vizelet.
• Thrombocytopenia: Kis pöttyök megjelenése a páciens bőrén (purpura), fogínyvérzés, orrvérzés és vörösvértestek a vizeletben.
• Egyes esetekben a beteg mája és lépe megnagyobbodik.
• Emellett a beteg lázzal és fertőzéses tünetekkel is jelentkezik, mivel az alacsony fehérvérsejtszám gyengíti a szervezet védekező képességét.

Az Evans-szindrómás betegeknél előfordulhat sárgaság

Az Evans-szindróma diagnózisa

Az Evans-szindróma diagnózisa egy fizikális vizsgálat és diagnosztikai tesztek kombinációja:

• A fizikális vizsgálat azonosítja az Evans-szindróma tüneteit. Az orvos egyértelműen azonosítja a beteg tüneteit, elkerülve a más betegségekkel való összetévesztést a pontos és hatékony kezelés érdekében.
• Perifériás vér citológia: Kimutatja az alacsony vérsejtszámot, az alacsony vörösvértestszámot, a hemoglobin- és a vérlemezkeszámot, valamint a perifériás vérben a normálhoz képest magas retikulocitaszámot.
• Myelogram: A mielogram eredményei azt mutatják, hogy a csontvelő sejtekben gazdag, vörös és retikulociták proliferatív vonalaival. 
• Vérbiokémiai teszt: Kimutatja a szervezetben a sejtpusztulás megnövekedett termékeit.
• Immunoassay: A perifériás vérben keringő kóros antitestek kimutatása a hatékony diagnózis és kezelés érdekében.

Megkülönböztető diagnózis

Mivel az Evans-szindróma az immunrendszer zavaraihoz kapcsolódik. Ezért a diagnózis felállításakor meg kell különböztetni más szindrómáktól, mint például:

Szisztémás lupus erythematosus

Klinikai megnyilvánulásai vérszegénység, vérzés. Vannak azonban a lupus erythematosus tipikus elváltozásai, például bőrkiütés, ízületi fájdalom, hajhullás, membrán effúzió és vesekárosodás.

A perifériás vérvizsgálatok 1, 2 vagy mind a 3 vonalat csökkentettek, de antinukleáris és anti dsDNS antitesteket tartalmaznak.

Meg kell különböztetni az Evans-szindrómát a szisztémás lupus erythematosustól?

Thrombocytopeniás purpura vagy hemolitikus urémiás szindróma (TTP - HUS)

Klinikai megnyilvánulásai a vérszegénység, vérzés, de gyakran sárgaság. Ezen kívül vannak olyan neurológiai tünetek, mint a letargia, zavartság... és vesekárosodás, például oliguria vagy anuria.

A szubklinikai vizsgálatok azt mutatják, hogy a perifériás vérben csökken a vörösvértestek, a vérlemezkék, esetleg a vörösvérsejt-fragmensek száma, és csökken az ADAMTS13 enzimaktivitás. A plazmacsere-terápia a neurológiai tünetek gyors enyhítését biztosítja.

Evans-szindróma kezelése

Az Evans-szindróma kezelésének elve a tüneti és specifikus kezelés. Számos módszer létezik az idiopátiás hemolitikus anémia és a thrombocytopenia kezelésére, például:

Evans-szindróma kezelése gyógyszerekkel

Az Evans-szindróma kezelésére használt gyógyszerek a következők:

• Metilprednizolon: Ez egy gyulladáscsökkentő, immunrendszeri rendellenességekkel járó immunszuppresszív gyógyszer. A metilprednizolon adagja 1-2 mg/ttkg/nap. Ha van válasz, az adag csökkenthető, de a csökkentés csak az adag 30%-a/hét, és a beteg állapotát ellenőrizni kell. 
• Azatioprin: Az ajánlott adag 50-100 mg/nap, és körülbelül 3-4 hónapig kell bevenni orvos/gyógyszerész irányítása mellett. 
• Ciklofoszfamid: 50-100mg/nap 3-4 hónapig, orvos irányítása mellett. 
• Ciklosporin A: 50-200 mg/nap 3-6 hónapig az orvos/gyógyszerész utasítása szerint 
• Vincristine: heti 1 mg legalább 3 hétig. 
• Mikofenolát-mofetil: Napi 500-2000 mg-os adag 1-3 hónapig az orvos/gyógyszerész utasítása szerint. 
• Gamma-globulin: Kezelje az Evans-szindrómát gamma-globulinnal olyan vészhelyzetek esetén, amelyek súlyos hemolitikus epizódokkal, a test különböző helyeiről származó vérzéssel vagy a vér/thrombocyta-transzfúzióra adott gyenge reakcióval járnak. 
• Rituximab: Evans-szindróma kezelése monoklonális antitestekkel – A rituximabot immunhiányos betegeknél alkalmazzák, és a lépeltávolítás sikertelen volt. 

Ezeket a gyógyszereket pontosan az orvos utasítása szerint kell bevenni, az Evans-szindróma minden egyes esetére előírt adagban.

Az Evans-szindróma kezelése műtéttel

A vörösvérsejtek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék elpusztulnak a lépben. Ezért bizonyos esetekben az orvosok splenectomiát javasolhatnak a vérkép javítása érdekében. Az Evans-szindróma kezelésének ez a módszere azonban csak átmeneti.

Evans-szindróma támogató kezelése

Az orvosok a következő intézkedésekkel támogathatják a thrombocytopenia következtében kialakuló hemolitikus anémiát:

• Vérátömlesztés.
• Thrombocyta transzfúzió.

Vérátömlesztéssel történő szupportív kezelés esetén ügyelni kell az infúzió lassú sebességére, a beteget a transzfúzió alatt és azt követően figyelni kell a reakciókra. A vérlemezke-transzfúzió általában akkor javasolt, ha a vérlemezkeszám <10 g/l="" or="" yes="" output="">

Jelenleg nincs mód az Evans-szindróma megelőzésére, az egyetlen módja az egészségi állapot felügyelete és a rendszeres ellenőrzés.

A fenti információk birtokában valószínűleg jobban ismeri az Evans-szindrómát . Ez egy ritka és veszélyes immunrendszeri rendellenesség, amelyet időben fel kell ismerni és kezelni kell. Ha azt gyanítja, hogy Evans-szindrómája van, keressen fel egy jó hírű egészségügyi intézményt, ha azt gyanítja, hogy Evans-szindrómája van, hogy időben kezeljék.