A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!
A veleszületett hemolitikus betegség az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség a világon. A hemolitikus megbetegedés jelei kezelésekkel kontrollálhatók, de ezek továbbra is komoly hatással vannak a beteg egészségére és életére.
Mi a veleszületett hemolitikus betegség?
A talaszémia olyan genetikai rendellenességek csoportja, amelyek a hemoglobint - hemoglobint érintik. A hemoglobin a vörösvérsejtekben található fehérje, amely felelős az O2 szállításáért a szervekben, és CO2-nak a tüdőbe szállításáért, ahol kiválasztódik.
Normál és kóros vörösvértestek a thalassemiában
A hemolitikus betegségben szenvedők gyakran nagyon kevés vagy nem elegendő hemoglobint termelnek, amelyet a szervezetnek fel kell használnia. Ez súlyos vérszegénységhez vezet, számos tünettel.
A hemolitikus vérszegénység gyakori olyan régiókban, mint a Földközi-tenger, Délkelet-Ázsia, Dél-Ázsia és a Közel-Kelet. A talaszémiának számos formája van, de főként két fő formája az alfa-talaszémia és a béta-talaszémia. A thalassemia minden formájának három szintje van: súlyos, közepes és enyhe.
A béta-thalassemia major azonban általában a legsúlyosabb. A thalassemia enyhe formáját "a Thalassemia gént hordozó egészséges embernek" is nevezik. Ennél a formánál a betegnek általában nincsenek veleszületett vagy nagyon enyhe hemolitikus betegség jelei.
Veleszületett hemolitikus betegség jelei
A hemolitikus anémia jelei egyénenként változhatnak, attól függően, hogy a beteg milyen típusú genetikai rendellenességben szenved. A tünetek súlyossága az enyhétől a közepesig változó, súlyos esetekben néha életveszélyes.
Mik az alfa-talaszémia tünetei?
Az "alfa-talaszémia gént hordozó egészséges emberek" az enyhe thalassaemiás emberekre utalnak. Ebben a formában gyakran nincsenek tünetek, néha enyhe vérszegénység, olyan megnyilvánulásokkal, mint a fáradtság, a mellkasi szorító érzés, a légszomj, a szédülés, a fejfájás, a sápadt bőr stb.
A közepesen súlyos vagy súlyos alfa-talaszémiában, más néven hemoglobin H-betegségben szenvedő betegeknél a tünetek általában az élet első két évében jelentkeznek, mint például a közepes vagy súlyos vérszegénység egyéb egészségügyi problémákkal együtt. Pontosabban, az ilyen típusú veleszületett hemolitikus betegség jelei a következők:
Ha a magzatnál alfa-thalassaemia majort diagnosztizálnak, születése előtt meghalhat. Nagyon kevés olyan eset van, amikor a magzat túléli méhen belüli vérátömlesztést.
A béta-talaszémia tünetei
Az alfa-talaszémiához hasonlóan az enyhe béta-talaszémiában szenvedő betegeknek nincsenek tünetei.
A hemolitikus vérszegénység tipikus jelei a kék, sápadt bőr
Míg a béta-talaszémia mérsékelt formában közepes vagy súlyos vérszegénységet okozhat, olyan megnyilvánulásokkal, mint:
A Beta Thalassaemia major állapota a legsúlyosabb. Születésük körül az ilyen típusú talaszémiában szenvedő gyermekek gyakran mutatják a hemolízis korai jeleit, beleértve:
Egy idő után más tünetek is megjelennek, mint például: Lassú növekedés, megnagyobbodott has, sárgaság... Ha nem kezelik időben, megnagyobbodnak olyan szervek, mint a lép, a szív és a máj. Ezenkívül a csontok elvékonyodhatnak és törékennyé válhatnak.
Egyéb súlyos veleszületett hemolitikus betegség jelei
A vérszegénység jelei mellett a legtöbb thalassemia majorban szenvedő embert más egészségügyi problémák is ki vannak téve a szervezetben felhalmozódó vas miatt. Ez többszörös vérátömlesztés mellékhatása. Ha túl sok vas halmozódik fel a szervezetben, a következő problémák léphetnek fel:
Ennek eredményeként a betegeknek élethosszig tartó kezelésben kell maradniuk olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik vagy megakadályozzák a vas felhalmozódását, az úgynevezett kelátképző terápiát.
Ezenkívül a veleszületett hemolitikus betegség néhány jelét súlyos formában is említik:
Hogyan kezeljük a veleszületett hemolitikus betegséget?
A betegeket egész életen át tartó kezelésben kell részesíteni megfelelő módszerekkel a talaszémia megnyilvánulásainak ellenőrzésére és csökkentésére. Íme a veleszületett hemolízis kezelési módjai:
A vérátömlesztés segít korlátozni a veleszületett hemolitikus betegség megnyilvánulásait
A legtöbb talaszémiában szenvedő embernek vérátömlesztést írnak elő a vérszegénység javítására. Az, hogy a vérátömlesztés több vagy kevesebb, a szerzett talaszémia típusától függ. A legsúlyosabb a Beta Thalassemia major, amely körülbelül havonta egyszer vérátömlesztést igényel. Kevésbé súlyos esetekben néha vérátömlesztés is indokolt.
A talaszémiás gyermekek egész életüket a kórházban töltik
Ez egy nagyon biztonságos módszer, de nagy mennyiségű vas felhalmozódását okozhatja a szervezetben, és egyéb veleszületett hemolitikus megnyilvánulásokat is okozhat. Ezért az orvosok gyakran más módszerekkel egyidejűleg írják elő a felesleges vas eltávolítását.
kelátképző terápia
Ez a gyógyszerhasználat módszere a vérátömlesztés során felhalmozódó vasfelesleg csökkentésére. Ez a terápia nagyon fontos, mert a szervezetben lévő magas vasszint veszélyeztetheti a szervek működését.
A kelátképző terápia akkor javasolt, ha a beteg körülbelül 10 alkalommal kapott vérátömlesztést. Az ebben a terápiában használt gyógyszereket kelátképzőnek nevezik.
Őssejtek vagy csontvelő használata transzplantációhoz
A talaszémia teljes gyógyulásának egyetlen módja az, hogy őssejteket vagy csontvelőt ültetnek be a beteg szervezetébe. Innentől kezdve a szervezet egészséges vörösvértesteket kezd termelni, hogy helyettesítse a genetikailag rendellenességet.
Bár hatékony a kezelésben, ezt a módszert nem ajánlott rendszeresen alkalmazni, mert számos kockázatot rejt magában, és veszélyezteti a beteg életét.
A veleszületett hemolitikus betegség jelei minden betegnél gyakran eltérőek. A talaszémia egyes tünetei nagyon enyhék lehetnek, lassan alakulhatnak ki, de néha nagyon súlyosak is lehetnek. Ezért rendszeresen ellenőriznie kell az egészségét. Ha bármilyen szokatlan jelet észlel, azonnal forduljon orvosához, hogy azonnali kezelést kapjon.
A Wolf-Hirschhorn szindróma egy nagyon ritka genetikai rendellenesség. Ez a szindróma a gyermek testi és lelki egészségét egyaránt érinti. Tehát mi okozza ezt a szindrómát? Milyen tünetei vannak ennek a szindrómának? Hogyan lehet megelőzni és diagnosztizálni a betegséget?
Mi a veleszületett hemolízis? Ez egy örökletes betegség, amely számos súlyos következményekkel jár. A thalassemia tünetei enyhétől, közepesen súlyosig és nagyon súlyosakig terjednek.
A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!
A megmagyarázhatatlan fejfájás sok ember számára gyakori probléma. A fájdalom hirtelen jelentkezhet, vagy hosszan tartó lehet. Ez számos veszélyes betegség korai figyelmeztető jele lehet. Szóval, mit tegyünk, ha megmagyarázhatatlan fejfájása van? Milyen tényezők okozhatnak fejfájást? Milyen megelőző intézkedések vannak?
Minden szervezetben rendkívül fontos az immunrendszer. A jó immunrendszer erősítése segít a szervezetnek elkerülni a betegségek bajait, valamint erősíti a szervezet ellenálló képességét. Tehát mik azok a figyelmeztető jelek, amelyek arra utalnak, hogy immunrendszere legyengült?
Az éretlen immunrendszer a legbefolyásosabb tényező abban, hogy a gyermekek időjárás változása esetén náthát kapjanak. Mit tegyenek a szülők a gyermekek allergiás nátha kezelésére?
Nőktől nem lehet idegen a nőgyógyászati tablettáktól, mert ez egy rendkívül hatékony termék a hüvelyi fertőzések kezelésében. De a betegség súlyosságától függően az orvos kombinált tablettát és orális receptet ír fel Önnek. A használat során azonban néhány nő hüvelyi vérzéssel, hasi fájdalommal, gyógyszermaradványokkal találkozott, ami zavart és egészségügyi problémákat okozott a kúp használata során.
Mit jelent a HBsAb teszt a hepatitis B megelőzésében? Mai cikkünk segít megtalálni a választ erre a tesztmódszerre!
A méhnyakrák elleni védőoltás a modern nők védekezési módja a veszélyes betegség ellen. Ez azonban egy olyan vakcina, amelyet csak akkor adnak be, ha jogosult a méhnyakrák elleni védőoltásra. Mi ez a feltétel, a következő cikk segít tisztázni.
A lélegeztetőgép hatékony eszköz a betegek megsegítésére számos kritikus helyzetben. Bizonyára sokan kíváncsiak, mi az a lélegeztetőgép? Mikor használjunk lélegeztetőgépet? Tanuljunk meg erről a témáról az alábbi cikkben található aFamilyToday Blog segítségével!
A szoptatás gyakori állapot, gyakran csecsemőknél fordul elő, mivel a gyomor vízszintes, és az emésztőrendszer még mindig gyenge. Amikor a csecsemők tejet köpnek az orrukba, légútjaik elzáródhatnak, és számos veszélyes helyzethez vezethetnek, ezért a szülőknek nagyon oda kell figyelniük erre a jelenségre.
Sok szülő nem törődik gyermeke fogászati problémáival, ezért gyermekeiknek rossz leheletproblémái vannak. Ha ez a helyzet hosszú ideig tart, akkor más betegségeket is okozhat, mint például a fogszuvasodás, a fogzománc károsodása, ... és a baba öntudatossá teszi a napi kommunikációt.
Az ultrahang egy általános képalkotó technika, amelyet minden kórházban vagy klinikán alkalmaznak, különösen a szülészeten. Az anyák mindig alig várják, hogy láthassák babájuk arcát, és figyelemmel kísérhessék egészségi állapotát. Ezért, ha több magzati ultrahang is van, biztonságos-e több magzati ultrahang?
