A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!
A veleszületett hemolitikus betegség az egyik leggyakoribb genetikai rendellenesség a világon. A hemolitikus megbetegedés jelei kezelésekkel kontrollálhatók, de ezek továbbra is komoly hatással vannak a beteg egészségére és életére.
Mi a veleszületett hemolitikus betegség?
A talaszémia olyan genetikai rendellenességek csoportja, amelyek a hemoglobint - hemoglobint érintik. A hemoglobin a vörösvérsejtekben található fehérje, amely felelős az O2 szállításáért a szervekben, és CO2-nak a tüdőbe szállításáért, ahol kiválasztódik.
Normál és kóros vörösvértestek a thalassemiában
A hemolitikus betegségben szenvedők gyakran nagyon kevés vagy nem elegendő hemoglobint termelnek, amelyet a szervezetnek fel kell használnia. Ez súlyos vérszegénységhez vezet, számos tünettel.
A hemolitikus vérszegénység gyakori olyan régiókban, mint a Földközi-tenger, Délkelet-Ázsia, Dél-Ázsia és a Közel-Kelet. A talaszémiának számos formája van, de főként két fő formája az alfa-talaszémia és a béta-talaszémia. A thalassemia minden formájának három szintje van: súlyos, közepes és enyhe.
A béta-thalassemia major azonban általában a legsúlyosabb. A thalassemia enyhe formáját "a Thalassemia gént hordozó egészséges embernek" is nevezik. Ennél a formánál a betegnek általában nincsenek veleszületett vagy nagyon enyhe hemolitikus betegség jelei.
Veleszületett hemolitikus betegség jelei
A hemolitikus anémia jelei egyénenként változhatnak, attól függően, hogy a beteg milyen típusú genetikai rendellenességben szenved. A tünetek súlyossága az enyhétől a közepesig változó, súlyos esetekben néha életveszélyes.
Mik az alfa-talaszémia tünetei?
Az "alfa-talaszémia gént hordozó egészséges emberek" az enyhe thalassaemiás emberekre utalnak. Ebben a formában gyakran nincsenek tünetek, néha enyhe vérszegénység, olyan megnyilvánulásokkal, mint a fáradtság, a mellkasi szorító érzés, a légszomj, a szédülés, a fejfájás, a sápadt bőr stb.
A közepesen súlyos vagy súlyos alfa-talaszémiában, más néven hemoglobin H-betegségben szenvedő betegeknél a tünetek általában az élet első két évében jelentkeznek, mint például a közepes vagy súlyos vérszegénység egyéb egészségügyi problémákkal együtt. Pontosabban, az ilyen típusú veleszületett hemolitikus betegség jelei a következők:
Ha a magzatnál alfa-thalassaemia majort diagnosztizálnak, születése előtt meghalhat. Nagyon kevés olyan eset van, amikor a magzat túléli méhen belüli vérátömlesztést.
A béta-talaszémia tünetei
Az alfa-talaszémiához hasonlóan az enyhe béta-talaszémiában szenvedő betegeknek nincsenek tünetei.
A hemolitikus vérszegénység tipikus jelei a kék, sápadt bőr
Míg a béta-talaszémia mérsékelt formában közepes vagy súlyos vérszegénységet okozhat, olyan megnyilvánulásokkal, mint:
A Beta Thalassaemia major állapota a legsúlyosabb. Születésük körül az ilyen típusú talaszémiában szenvedő gyermekek gyakran mutatják a hemolízis korai jeleit, beleértve:
Egy idő után más tünetek is megjelennek, mint például: Lassú növekedés, megnagyobbodott has, sárgaság... Ha nem kezelik időben, megnagyobbodnak olyan szervek, mint a lép, a szív és a máj. Ezenkívül a csontok elvékonyodhatnak és törékennyé válhatnak.
Egyéb súlyos veleszületett hemolitikus betegség jelei
A vérszegénység jelei mellett a legtöbb thalassemia majorban szenvedő embert más egészségügyi problémák is ki vannak téve a szervezetben felhalmozódó vas miatt. Ez többszörös vérátömlesztés mellékhatása. Ha túl sok vas halmozódik fel a szervezetben, a következő problémák léphetnek fel:
Ennek eredményeként a betegeknek élethosszig tartó kezelésben kell maradniuk olyan gyógyszerekkel, amelyek csökkentik vagy megakadályozzák a vas felhalmozódását, az úgynevezett kelátképző terápiát.
Ezenkívül a veleszületett hemolitikus betegség néhány jelét súlyos formában is említik:
Hogyan kezeljük a veleszületett hemolitikus betegséget?
A betegeket egész életen át tartó kezelésben kell részesíteni megfelelő módszerekkel a talaszémia megnyilvánulásainak ellenőrzésére és csökkentésére. Íme a veleszületett hemolízis kezelési módjai:
A vérátömlesztés segít korlátozni a veleszületett hemolitikus betegség megnyilvánulásait
A legtöbb talaszémiában szenvedő embernek vérátömlesztést írnak elő a vérszegénység javítására. Az, hogy a vérátömlesztés több vagy kevesebb, a szerzett talaszémia típusától függ. A legsúlyosabb a Beta Thalassemia major, amely körülbelül havonta egyszer vérátömlesztést igényel. Kevésbé súlyos esetekben néha vérátömlesztés is indokolt.
A talaszémiás gyermekek egész életüket a kórházban töltik
Ez egy nagyon biztonságos módszer, de nagy mennyiségű vas felhalmozódását okozhatja a szervezetben, és egyéb veleszületett hemolitikus megnyilvánulásokat is okozhat. Ezért az orvosok gyakran más módszerekkel egyidejűleg írják elő a felesleges vas eltávolítását.
kelátképző terápia
Ez a gyógyszerhasználat módszere a vérátömlesztés során felhalmozódó vasfelesleg csökkentésére. Ez a terápia nagyon fontos, mert a szervezetben lévő magas vasszint veszélyeztetheti a szervek működését.
A kelátképző terápia akkor javasolt, ha a beteg körülbelül 10 alkalommal kapott vérátömlesztést. Az ebben a terápiában használt gyógyszereket kelátképzőnek nevezik.
Őssejtek vagy csontvelő használata transzplantációhoz
A talaszémia teljes gyógyulásának egyetlen módja az, hogy őssejteket vagy csontvelőt ültetnek be a beteg szervezetébe. Innentől kezdve a szervezet egészséges vörösvértesteket kezd termelni, hogy helyettesítse a genetikailag rendellenességet.
Bár hatékony a kezelésben, ezt a módszert nem ajánlott rendszeresen alkalmazni, mert számos kockázatot rejt magában, és veszélyezteti a beteg életét.
A veleszületett hemolitikus betegség jelei minden betegnél gyakran eltérőek. A talaszémia egyes tünetei nagyon enyhék lehetnek, lassan alakulhatnak ki, de néha nagyon súlyosak is lehetnek. Ezért rendszeresen ellenőriznie kell az egészségét. Ha bármilyen szokatlan jelet észlel, azonnal forduljon orvosához, hogy azonnali kezelést kapjon.
A Wolf-Hirschhorn szindróma egy nagyon ritka genetikai rendellenesség. Ez a szindróma a gyermek testi és lelki egészségét egyaránt érinti. Tehát mi okozza ezt a szindrómát? Milyen tünetei vannak ennek a szindrómának? Hogyan lehet megelőzni és diagnosztizálni a betegséget?
Mi a veleszületett hemolízis? Ez egy örökletes betegség, amely számos súlyos következményekkel jár. A thalassemia tünetei enyhétől, közepesen súlyosig és nagyon súlyosakig terjednek.
A veleszületett hemolitikus betegség jelei általában korán, körülbelül néhány hónappal a baba születése után jelentkeznek. Vannak kevésbé súlyos esetek, amelyek nem feltétlenül veszélyesek, és csak felnőttkorban jelentkeznek. Tehát mi a veleszületett hemolízis? Mik a jelek? Találjuk ki együtt!
A hajhullás a szervezet természetes folyamata, különösen a szülõ vagy a menopauzán átesõ nõk esetében. Különösen a pajzsmirigy-rendellenességek okozzák a nagyobb hajhullást, jellemzően a hajhullás golyváját.
A krónikus golyva veszélyes betegség, amely gyakran a pajzsmirigy károsodásához vezet. Egy tanulmány szerint a betegségben szenvedő betegeknél sokkal magasabb a pajzsmirigy alulműködés aránya, mint az általános populációban.
Mi a tüdőembólia kutak pontszáma? Mit jelent ez a pontszám a tüdőembóliában szenvedő betegeknél? Nézzük meg ezt az érdekes információt a következő cikkben.
Hirtelen egy nap ráébredsz, hogy nem eszel, nem vagy éhes étkezés közben, és ez a helyzet hónapokig tart, akkor légy óvatos. Lehet, hogy gastroparesise van.
A porcelán korona utáni ínygyulladás nem ritka eset. Nem csak ez, hanem sok gondot is okoz, nézzük meg a következő cikkből.
A jó gyógyborra hivatkozva biztosan nem hagyhatod figyelmen kívül az erdei banánbort, mert ez az északnyugatiak örökségbora, sokféle felhasználással. Előfordultak azonban egészen veszélyes banánbormérgezések is.
Évente sok akut alkoholmérgezés okozta haláleset történik, mivel a metanol-mérgezés megnyilvánulásai azonosak az ittasság tüneteivel. Ezért a veszély elkerülése érdekében egyértelműen meg kell különböztetnie ezt a különbséget.
A szélütés utáni végtagzsibbadás a végtagok kóros érzése, amely gyakran fordul elő stroke után. Tehát mi az oka a végtagok zsibbadásának stroke után?
A kalcium egy ásványi anyag, amely fontos szerepet játszik a csontok és ízületek fejlődésében. A kalciumhiány következményei a szervezet számára rendkívül veszélyesek. Nézzük meg az alábbi cikkben található aFamilyToday Blog segítségével!
A csecsemők tüdőgyulladásának jelei gyakran nehezebben észlelhetők és veszélyesebbek, mivel a gyermek egészsége és ellenálló képessége még mindig nagyon gyenge. Többet látni.
