Είναι επικίνδυνη η αιμορροφιλία;

Είναι η αιμορροφιλία επικίνδυνη είναι μια ανησυχία πολλών ανθρώπων όταν οι ασθενείς συχνά δυσκολεύονται να σταματήσουν την αιμορραγία όταν υπάρχει ένα τραύμα αφού έχουν αιμορροφιλία.

Το παρακάτω άρθρο θα σας βοηθήσει να απαντήσετε στην ερώτηση " Είναι επικίνδυνη η αιμορροφιλία ;"

Τι είναι η αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία, γνωστή και ως κληρονομική διαταραχή της πήξης του αίματος (Hemophilia), θεωρείται μια σπάνια ασθένεια. Η αιμορροφιλία κάνει το αίμα να αραιώνει και να μην πήζει σωστά. Υπάρχουν 3 τύποι αιμορροφιλίας:

• Αιμορροφιλία Α (λόγω ανεπάρκειας παράγοντα VIII)
• Αιμορροφιλία Β (λόγω ανεπάρκειας παράγοντα ΙΧ)
• Αιμορροφιλία C (σπάνια πάθηση 5%)

Για να εξηγήσουν καλύτερα τις περιπτώσεις αιμορροφιλίας, οι επιστήμονες λένε ότι ο παράγοντας VIII ή ο παράγοντας IX είναι σημαντικές πρωτεΐνες που βοηθούν στην πήξη του αίματος. Ωστόσο, όταν η συγκέντρωση αυτών των δύο παραγόντων είναι πολύ χαμηλή, θα προκληθούν διαταραχές πήξης, οδηγώντας σε αραιό αίμα. Εάν έχετε αιμορροφιλία, μπορεί να αιμορραγείτε για όσο διάστημα είναι φυσιολογικό μόλις τραυματιστείτε. Πιο επικίνδυνα, εάν υπάρχει αιμορραγία στο σώμα, όπως στα γόνατα, τους αστραγάλους και τους αγκώνες, μπορεί να επηρεάσουν τα εσωτερικά όργανα και να θέσουν σε κίνδυνο τη ζωή.

Ανάλογα με τη σοβαρότητα της νόσου, τα σημεία και τα συμπτώματα της αιμορροφιλίας μπορεί να ποικίλλουν ευρέως, όπως:

• Υπερβολική αιμορραγία από τραύματα ή μετά από χειρουργική επέμβαση.
• Ανεξήγητη αιμορραγία.
• Παρουσία πολλών μεγάλων μώλωπες.
• Μη φυσιολογική αιμορραγία μετά τον εμβολιασμό.
• Αίμα στα ούρα ή στα κόπρανα.
• Πόνος ή πρήξιμο στις αρθρώσεις.

Επιπλέον, μπορεί να εμφανίσετε άλλα συμπτώματα που δεν αναφέρονται παραπάνω όταν έχετε αιμορροφιλία.

Η αιμορροφιλία είναι μια σπάνια ασθένεια.

Είναι επικίνδυνη η αιμορροφιλία;

Η αιμορροφιλία θεωρείται πολύ επικίνδυνη ασθένεια. Αυτό οφείλεται στα ακόλουθα προβλήματα:  

Κληρονομική αιμορροφιλία

Η αιτία της αιμορροφιλίας είναι γενετική. Τα μωρά που γεννιούνται με υψηλό κίνδυνο να φέρουν γονίδια ασθένειας μπορούν να συνεχίσουν να τα μεταδίδουν στην επόμενη γενιά εάν δεν δώσουν προσοχή στον προγεννητικό έλεγχο και τον προληπτικό έλεγχο. Επομένως, ο κίνδυνος αυτής της ασθένειας είναι πολύ μεγάλος όταν μπορεί να μεταδοθεί στην επόμενη γενιά.

Το ποσοστό διάγνωσης και θεραπείας δεν είναι υψηλό

Υπολογίζεται ότι πάνω από 6.200 άτομα έχουν αιμορροφιλία σε όλο το Βιετνάμ. Ωστόσο, ο πραγματικός αριθμός των ασθενών που διαγνώστηκαν και έλαβαν θεραπεία είναι μόνο περίπου 50%. Οι ασθενείς που δεν διαγιγνώσκονται και δεν αντιμετωπίζονται έγκαιρα κινδυνεύουν από πολλές απρόβλεπτες επιπλοκές όπως παραμορφώσεις αρθρώσεων, αναπηρία,... Εν τω μεταξύ, οι ασθενείς μπορούν να ζήσουν εντελώς ως φυσιολογικοί άνθρωποι εάν εντοπιστούν έγκαιρη διάγνωση και επιθετική θεραπεία.

Είναι επικίνδυνη η αιμορροφιλία; Η ασθένεια είναι επικίνδυνη γιατί το ποσοστό διάγνωσης και θεραπείας δεν είναι υψηλό.

Πιθανές επικίνδυνες επιπλοκές

Τα άτομα με αιμορροφιλία είναι επιρρεπή σε αιμορραγία σε πολλά σημεία του σώματος, όπως τα ούλα, το γαστρεντερικό σωλήνα, την ουροδόχο κύστη, τους μύες,... Οι ασθενείς μπορεί να δουν μώλωπες σε σημεία που είναι εύκολα στην αφή, όπως μπράτσα, κνήμες, αγκώνες, γόνατα, αστραγάλους και τους ώμους. Το πιο επικίνδυνο είναι η αιμορραγία στην άρθρωση. Εάν δεν αντιμετωπιστεί έγκαιρα με αντιστάθμιση της ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης, οι αρθρώσεις του ασθενούς θα διογκωθούν, θα κοκκινίσουν, θα ζεσταθούν, θα επώδυνουν και στη συνέχεια θα οδηγήσουν σε υποξεία και χρόνια εκφυλιστική αρθρίτιδα, προκαλώντας παραμόρφωση της άρθρωσης.

Ακόμη πιο σοβαρό, ακόμη και με έναν πολύ μικρό τραυματισμό, όπως ένα κόψιμο στο χέρι, ένα άτομο με αιμορροφιλία μπορεί να αιμορραγήσει ανεξέλεγκτα, να γίνει ανάπηρο ή να απειλήσει τη ζωή του.

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για την αιμορροφιλία

Μέχρι τώρα, η αιμορροφιλία εξακολουθεί να είναι μια ασθένεια που δεν έχει θεραπεία. Η θεραπεία εξαρτάται κυρίως από τη δια βίου συμπλήρωση παράγοντα πήξης του ασθενούς. Ταυτόχρονα, οι περισσότεροι ασθενείς με αιμορροφιλία πηγαίνουν στα μεγάλα νοσοκομεία όταν η νόσος έχει προχωρήσει, οι αρθρώσεις είναι πρησμένες και επώδυνες. Η θεραπεία αυτή τη στιγμή είναι επίσης πολύ δαπανηρή και διαρκεί πολύ.  

Χωρίς έγκαιρη διάγνωση και θεραπεία, οι περισσότεροι ασθενείς με αιμορροφιλία πεθαίνουν πριν από την ηλικία των 13 ετών. Αντίθετα, οι άρρωστοι άνθρωποι μπορούν να ζήσουν όσο οι κανονικοί άνθρωποι, εάν αντιμετωπιστούν σωστά. Ωστόσο, στην πραγματικότητα, στο Βιετνάμ, τα κρούσματα αιμορροφιλίας συχνά εντοπίζονται αργά και δεν έχουν συνθήκες θεραπείας, επομένως το μέσο προσδόκιμο ζωής τους είναι μόνο περίπου 24 χρόνια.

Οι επιστήμονες δεν έχουν βρει ακόμη μια θεραπεία για την αιμορροφιλία.

Αν και εξαιρετικά σπάνια, η αιμορροφιλία θεωρείται μια από τις πιο επικίνδυνες ασθένειες γιατί δεν μπορεί να αντιμετωπιστεί πλήρως, προκαλώντας δυνητικά αναπηρία και ακόμη και πρόωρο θάνατο. Επομένως, ο έλεγχος και η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου είναι πολύ σημαντικός για τη μείωση του κινδύνου αιμορροφιλίας.