Τι είναι το σύνδρομο λύσης όγκου;

Το σύνδρομο λύσης όγκου είναι πιο συχνό σε ασθενείς με λέμφωμα Non-Hodgkin ή οξεία λευχαιμία. Ωστόσο, μπορεί να εμφανιστεί κατά τη θεραπεία οποιουδήποτε άλλου ταχέως εξελισσόμενου καρκίνου. Ας μάθουμε μαζί αυτό το σύνδρομο μέσα από το παρακάτω άρθρο!

Το σύνδρομο λύσης όγκου (TLS) είναι μια σοβαρή επιπλοκή που μπορεί να εμφανιστεί στα αρχικά στάδια της θεραπείας του καρκίνου. Όταν τα καρκινικά κύτταρα πεθαίνουν και διασπώνται, απελευθερώνουν ουσίες στην κυκλοφορία του αίματος, όπως κάλιο, φώσφορο και νουκλεϊκά οξέα. Οι υψηλές συγκεντρώσεις αυτών των ουσιών προκαλούν μεταβολικές αλλαγές που μπορούν να βλάψουν την καρδιά, τα νεφρά, το συκώτι και άλλα όργανα. Το σύνδρομο λύσης όγκου μπορεί να είναι απειλητικό για τη ζωή και θεωρείται επείγουσα κατάσταση που σχετίζεται με τον καρκίνο.

Τι είναι το σύνδρομο λύσης όγκου;

Εάν το σύνδρομο λύσης όγκου εμφανιστεί μετά την έναρξη της θεραπείας του καρκίνου, συνήθως εκδηλώνεται μέσα στις πρώτες 1-3 ημέρες. Μερικοί ασθενείς μπορεί να έχουν αυτές τις μεταβολικές αλλαγές ακόμη και πριν ξεκινήσουν τη θεραπεία λόγω του γρήγορου μεταβολισμού των καρκινικών κυττάρων. Το σύνδρομο λύσης όγκου μπορεί να εξελιχθεί πολύ γρήγορα και οι ασθενείς χρειάζονται άμεση ιατρική φροντίδα. Γίνονται τακτικές αιματολογικές εξετάσεις για την παρακολούθηση και τη θεραπεία μεταβολικών αλλαγών πριν γίνουν προβλήματα ή προκαλέσουν σωματικά συμπτώματα.

Οι ασθενείς με ορισμένους τύπους καρκίνου όπως το λέμφωμα Burkitt, η οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL), η οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML) ή άλλοι παράγοντες κινδύνου παρακολουθούνται στενά κατά τα αρχικά στάδια της θεραπείας. Η προφυλακτική θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει ενδοφλέβια υγρά για επανυδάτωση και φάρμακα όπως rasburicase ή αλλοπουρινόλη για τον έλεγχο των αυξήσεων του ουρικού οξέος, του ανθάνιου ή του υδροξειδίου του αργιλίου (Amphojel®) για τον έλεγχο των αυξήσεων του φωσφόρου.

Τι είναι το σύνδρομο λύσης όγκου;

Διάγνωση του συνδρόμου λύσης όγκου

Το σύνδρομο λύσης όγκου μπορεί να προκαλέσει μόνιμη βλάβη οργάνων ή ακόμα και αιφνίδιο θάνατο. Τα παιδιά υψηλού κινδύνου θα παρακολουθούνται στενά. Η διάγνωση του συνδρόμου λύσης όγκου γίνεται με εξετάσεις αίματος. Οι γιατροί που αναζητούν αλλαγές περιλαμβάνουν:

• Υψηλή ποσότητα καλίου.
• Υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος.
• Υψηλή ποσότητα φωσφόρου.
• Χαμηλό ασβέστιο.

Συμπτώματα του συνδρόμου u lysis

Τα συμπτώματα του συνδρόμου λύσης όγκου προκαλούνται από μια μεταβολική ανισορροπία στο σώμα. Τα παιδιά που διατρέχουν κίνδυνο για σύνδρομο λύσης όγκου θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι μεταβολικές ανισορροπίες αντιμετωπίζονται πριν εμφανιστούν τα συμπτώματα. Ωστόσο, τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο λύσης όγκου μπορεί να περιλαμβάνουν:

• Ναυτία;
• Κάνω εμετό;
• Διάρροια ;
• Απώλεια όρεξης?
• Σπασμός;
• Αλλαγή στον καρδιακό ρυθμό.
• Μυϊκές κράμπες ή σπασμοί.
• Λιποθυμία;
• Αδύναμος;
• Κόπωση ή λήθαργος.
• Πόνος στην κοιλιά ή στην πλάτη?
• Κατακράτηση υγρών, οίδημα ή οίδημα.

Πολλά από αυτά τα συμπτώματα μπορεί επίσης να είναι παρενέργεια της χημειοθεραπείας ή να έχουν άλλες αιτίες.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου λύσης όγκου προκαλούνται από μια μεταβολική ανισορροπία στο σώμα

Παράγοντες κινδύνου για σύνδρομο λύσης όγκου

Οι τύποι καρκίνου που συνδέονται συνήθως με το σύνδρομο λύσης όγκου στα παιδιά περιλαμβάνουν την οξεία λευχαιμία Burkitt ή λέμφωμα Burkitt, την οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία (ALL) και τη χρόνια μυελογενή λευχαιμία (CML). Οι παράγοντες κινδύνου για το σύνδρομο λύσης όγκου περιλαμβάνουν:

• Ο καρκίνος μεγαλώνει γρήγορα.
• Ο καρκίνος ανταποκρίνεται γρήγορα στη χημειοθεραπεία.
• Μεγάλος όγκος.
• Καρκίνος προχωρημένου σταδίου.
• Μεγάλο καρκινικό βάρος.

Οι γιατροί αξιολογούν την επιβάρυνση του καρκίνου χρησιμοποιώντας το μέγεθος του όγκου, τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων, τα επίπεδα αφυδρογονάσης της λακτάκος (LDH) και τη συμμετοχή του μυελού των οστών.

Ορισμένα χαρακτηριστικά ασθενών που μπορεί επίσης να αυξήσουν τον κίνδυνο περιλαμβάνουν τα ακόλουθα:

• Υψηλά επίπεδα ουρικού οξέος ή φωσφορικών αλάτων πριν από τη θεραπεία.
• Κακή νεφρική λειτουργία.
• Λιγότερη παραγωγή ούρων.
• Τα ούρα είναι όξινα.
• Χαμηλή πίεση αίματος.
• Απώλεια νερού.
• Μπλοκ μεσοθωρακίου.
• Μεγάλη σπλήνα.

Πρόληψη και θεραπεία του συνδρόμου λύσης όγκου

Τα ακόλουθα βήματα μπορούν να ληφθούν για να βοηθήσουν στην πρόληψη του συνδρόμου λύσης όγκου και στη θεραπεία μεταβολικών ανισορροπιών, εάν εμφανιστούν. Ως προφυλακτική θεραπεία σε παιδιά υψηλού κινδύνου χρησιμοποιούνται ενδοφλέβια υγρά και φάρμακα.

Για ορισμένους ασθενείς, μπορεί να χορηγηθεί λιγότερο επεμβατική χημειοθεραπεία για μικρό χρονικό διάστημα πριν ξεκινήσει η επιθετική θεραπεία, έτσι ώστε η λύση του όγκου να γίνεται πιο αργά. Αυτό μπορεί να διευκολύνει τη διαχείριση, να βοηθήσει το σώμα να διατηρήσει τη χημική ισορροπία και να αποτρέψει τη βλάβη των νεφρών. Η θεραπεία του συνδρόμου λύσης όγκου περιλαμβάνει παρακολούθηση των εξετάσεων αίματος, ειδική θεραπεία μεταβολικών ανισορροπιών και υποστήριξη της νεφρικής λειτουργίας.

Έλεγχος και παρακολούθηση συμπτωμάτων

Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου για σύνδρομο λύσης όγκου θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά, ιδιαίτερα κατά την πρώτη εβδομάδα της θεραπείας. Η έγκαιρη ιατρική φροντίδα μπορεί να μειώσει τις τοξικές επιδράσεις στο σώμα. Η παρακολούθηση του συνδρόμου λύσης όγκου θα πρέπει να περιλαμβάνει:

• Αξιολογήστε τα συμπτώματα.
• Μετρήστε την παραγωγή ούρων.
• Δοκιμές για τον έλεγχο των επιπέδων καλίου, φωσφορικών, ασβεστίου, ουρικού οξέος, αζώτου ουρίας αίματος (BUN), κρεατινίνης και γαλακτικής αφυδρογονάσης.

Το πρόγραμμα παρακολούθησης θα εξαρτηθεί από το εάν ο ασθενής θεωρείται υψηλού, μέτριου ή χαμηλού κινδύνου.

Ενδοφλέβια υγρά

Τα ενδοφλέβια υγρά συνήθως ξεκινούν κατά τη διάγνωση και συνεχίζονται καθ' όλη τη διάρκεια της χημειοθεραπείας. Η επαρκής ενυδάτωση υγρών είναι σημαντική για την πρόληψη χημικών ανισορροπιών στο αίμα και για την υποστήριξη της νεφρικής λειτουργίας. Οι ασθενείς με χαμηλή παραγωγή ούρων θα παρακολουθούνται στενά. Μερικοί ασθενείς μπορεί να χρειαστούν φάρμακα για να βοηθήσουν στην ούρηση (διουρητικά) ή ακόμα και αιμοκάθαρση για να βοηθήσουν στο φιλτράρισμα του αίματος έως ότου τα νεφρά μπορέσουν να ανακάμψουν.

Η επαρκής αναζωογόνηση υγρών είναι σημαντική για την πρόληψη χημικών ανισορροπιών στο αίμα

Φάρμακα που μειώνουν το ουρικό οξύ

Τα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της υπερουριχαιμίας στο παιδιατρικό σύνδρομο λύσης όγκου περιλαμβάνουν την αλλοπουρινόλη και τη rasburicase.

Η αλλοπουρινόλη εμποδίζει το σχηματισμό ουρικού οξέος. Οι ασθενείς συνήθως λαμβάνουν αλλοπουρινόλη 2-3 ημέρες πριν ξεκινήσουν τη χημειοθεραπεία και συνεχίζουν τη λήψη της για 10-14 ημέρες. Χρησιμοποιείται κυρίως ως προφυλακτικό φάρμακο.

Η Rasburicase δρα διασπώντας και μειώνοντας το ουρικό οξύ στο αίμα. Είναι ένα φάρμακο ταχείας δράσης, που συνήθως δρα εντός 4 ωρών. Η Rasburicase μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την πρόληψη ή τη θεραπεία του υψηλού ουρικού οξέος. Ωστόσο, οι ασθενείς με ανεπάρκεια G6PD δεν πρέπει να λαμβάνουν αυτό το φάρμακο. Η Rasburicase είναι επίσης πιο ακριβή θεραπεία σε σύγκριση με την αλλοπουρινόλη και δεν είναι άμεσα διαθέσιμη αλλού.

Φάρμακα που μειώνουν τα φωσφορικά

Μπορούν να χρησιμοποιηθούν φάρμακα για τη μείωση των επιπέδων φωσφορικών στο αίμα. Αυτά τα φάρμακα ονομάζονται συνδετικά φωσφορικών, τα οποία συνδέονται με το φωσφορικό άλας για να εμποδίσουν την απορρόφησή του από το πεπτικό σύστημα. Παραδείγματα αυτών των φαρμάκων περιλαμβάνουν το λανθάνιο και το υδροξείδιο του αργιλίου (Amphojel®).

Θεραπεία της ηλεκτρολυτικής ανισορροπίας

Οι μεταβολικές ανισορροπίες (υψηλό κάλιο, υψηλά φωσφορικά άλατα και χαμηλό ασβέστιο) μπορούν συχνά να αντιμετωπιστούν υποστηρίζοντας τη λειτουργία των νεφρών. Ωστόσο, αυτές οι ανισορροπίες μπορεί να αποτελούν άμεσο κίνδυνο για τον ασθενή και μπορεί να απαιτούν ειδική θεραπεία. Η διατήρηση επαρκούς πρόσληψης υγρών είναι πολύ σημαντική. Ορισμένα συμπληρώματα ηλεκτρολυτών θα πρέπει να αφαιρούνται από το υγρό έγχυσης κατά τη διάρκεια της διαχείρισης του συνδρόμου λύσης όγκου.

Αιμοκάθαρση

Η βλάβη των νεφρών είναι μια συχνή επιπλοκή του συνδρόμου λύσης όγκου. Το υψηλό ουρικό οξύ μπορεί να προκαλέσει το σχηματισμό κρυστάλλων στα νεφρικά σωληνάρια, μικρές περιοχές του νεφρού που βοηθούν στο φιλτράρισμα του αίματος. Τα βήματα που λαμβάνονται για την προστασία των νεφρών περιλαμβάνουν αναζωογόνηση υγρών, χρήση διουρητικών και προφυλακτική θεραπεία με αλλοπουρινόλη ή rasburicase.

Ωστόσο, ακόμη και με επαρκή ιατρική φροντίδα, τα νεφρά μπορούν να σταματήσουν να λειτουργούν. Οι ασθενείς μπορεί να χρειαστούν αιμοκάθαρση για να φιλτράρουν το αίμα μέχρι να επουλωθούν τα νεφρά. Για τους περισσότερους ασθενείς, η νεφρική λειτουργία βελτιώνεται αργά με την πάροδο του χρόνου. Ωστόσο, ορισμένοι ασθενείς μπορεί να εμφανίσουν επίμονη νεφρική βλάβη μετά από σύνδρομο λύσης όγκου, ακόμη και με προφυλακτικά μέτρα.

Η βλάβη των νεφρών είναι μια συχνή επιπλοκή του συνδρόμου λύσης όγκου

Το σύνδρομο λύσης όγκου είναι σπάνιο. Ωστόσο, μπορεί να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας. Οι ασθενείς σε κίνδυνο θα πρέπει να παρακολουθούνται στενά για άμεση αντιμετώπιση μεταβολικών ανισορροπιών. Είναι σημαντικό να ακολουθείτε τις οδηγίες σχετικά με την πρόσληψη υγρών, τη διατροφή και τη φαρμακευτική αγωγή. Ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να κατανοήσετε το σύνδρομο λύσης όγκου και να πείτε εάν το παιδί σας κινδυνεύει. Πάντα να μιλάτε με την ομάδα φροντίδας σας για τυχόν προβλήματα υγείας και να αναφέρετε τυχόν αλλαγές στα συμπτώματα που εμφανίζονται κατά τη διάρκεια ή μετά τη θεραπεία.