Αιτίες πηκτικότητας σε βρέφη

Μια διαταραχή της πήξης του αίματος, επίσης γνωστή ως αιμορροφιλία, είναι μια σπάνια διαταραχή που εμποδίζει το αίμα του παιδιού να πήξει όπως θα έπρεπε. Ας μάθουμε τις αιτίες της πήξης στα μωρά για έγκαιρη θεραπεία.

Η αιμορροφιλία είναι μια αιμορροφιλία που μπορεί να μεταδοθεί στα παιδιά και προς το παρόν δεν έχει οριστική θεραπεία. Είναι σημαντικό οι γονείς να μάθουν για τα αίτια και τα συμπτώματα της νόσου, προκειμένου να οδηγήσουν τα παιδιά τους στην έγκαιρη θεραπεία.

Τι είναι η διαταραχή της πήξης του αίματος;

Η διαταραχή της πήξης του αίματος είναι μια σπάνια αλλά επικίνδυνη γενετική ασθένεια

Η απόκριση πήξης ενεργοποιείται αμέσως μετά τον τραυματισμό, αυτή τη στιγμή τα αιμοπετάλια δημιουργούν αμέσως ένα πώμα για να σταματήσει η αιμορραγία στο τραύμα, δημιουργώντας ινίδια αίματος που ενισχύουν το βύσμα των αιμοπεταλίων. Για τα άτομα με πήξη, όταν εμφανίζεται η αιμορραγία, η πληγή θα αιμορραγεί συνεχώς και θα είναι δύσκολο να σταματήσει ή θα εμφανιστεί εσωτερική αιμορραγία, συχνά στις αρθρώσεις και τους μύες.

Στο σώμα του παιδιού, οι παράγοντες πήξης περιλαμβάνουν πρωτεΐνες που παράγονται από τον μηχανισμό γονιδιακής σύνθεσης πρωτεϊνών, ο οποίος είναι υπεύθυνος για την προστασία του σώματος σχηματίζοντας θρόμβους όταν χρειάζεται. Βοηθούν το αίμα να πήξει ακριβώς για να κλείσει η πληγή, δεν προκαλούν υπερβολική αιμορραγία ούτε το αφήνουν να πήξει πάρα πολύ, προκαλώντας έναν θρόμβο αίματος να σχηματίσει θρόμβο. 

Η πήξη ορίζεται ως ένας αριθμός αιμοπεταλίων τόσο μικρός όσο 150.000 μL ή αυθόρμητη αιμορραγία συνήθως εμφανίζεται όταν ο αριθμός αιμοπεταλίων πέσει σε λιγότερο από 20.000 μL.

Οι διαταραχές της πήξης του αίματος, εάν δεν αντιμετωπιστούν έγκαιρα, μπορεί να μετατραπούν σε εσωτερική αιμορραγία. Η αιμορραγία στις αρθρώσεις προκαλεί πόνο, το πρήξιμο για μεγάλο χρονικό διάστημα μπορεί να προκαλέσει παραμορφώσεις στις αρθρώσεις, εγκεφαλική αιμορραγία, μόλυνση του αίματος και επιπλοκές καταστροφής των οστών...

Αιτίες πηκτικότητας σε βρέφη

Γενετική

Η αιτία της διαταραχής της πήξης του αίματος του μωρού μπορεί να οφείλεται σε μια γενετική διαταραχή που αλλάζει τα γονίδια του μωρού κατά την ανάπτυξη στη μήτρα. Η κληρονομικότητα της νόσου στις επόμενες γενιές είναι έως και 50%, και τα αγόρια είναι πιο κληρονομήσιμα, με συχνότητα εμφάνισης 1:5000 νεογέννητων αγοριών.

Εφόσον και οι δύο γονείς έχουν αυτή την ασθένεια, θα τη μεταδώσουν στους γιους τους, ενώ τα κορίτσια προσβάλλονται σπάνια γιατί μόνο όταν και οι δύο γονείς φέρουν το γονίδιο της νόσου, θα το μεταδώσουν στις κόρες τους. Αυτός είναι και ο λόγος που δεν μπορούμε να παντρευτούμε με συγγενείς εξ αίματος, γιατί θα κληρονομήσουν εύκολα το γονίδιο της διαταραχής της πήξης του αίματος εφ' όρου ζωής.

Γονιδιακή μετάλλαξη

Η γονιδιακή μετάλλαξη προκαλεί το σώμα του παιδιού να μην παράγει αρκετούς παράγοντες VIII και IX για την πήξη του αίματος

Στο σώμα ενός παιδιού, τα χρωμοσώματα που δεν καθορίζουν μόνο το φύλο περιέχουν επίσης γονίδια που επιτρέπουν την παραγωγή των παραγόντων πήξης VIII και IX. Ωστόσο, γενετικές μεταλλάξεις μπορεί να αναγκάσουν το σώμα του παιδιού να μην παράγει αρκετούς παράγοντες VIII και IX για την πήξη του αίματος. 

Περίπου το 30% των παιδιών έχουν αυτή τη νόσο λόγω γενετικής μετάλλαξης στη μήτρα, όταν δεν υπάρχει οικογενειακό ιστορικό της νόσου. Παιδιά με ασθένειες αιμοπεταλιακών διαταραχών όπως αυξημένη καταστροφή αιμοπεταλίων και μειωμένη παραγωγή αιμοπεταλίων.

Ο λόγος μπορεί να είναι ότι οι μύες του μωρού έχουν μολυνθεί από έναν ιό, ο οποίος μπορεί προσωρινά να κάνει τον μυελό των οστών να κάνει λιγότερα αιμοπετάλια, με αποτέλεσμα ο αριθμός των αιμοπεταλίων στο σώμα του παιδιού να μειώνεται και να προκαλεί εύκολα εσωτερική αιμορραγία.

Οι μητέρες που λαμβάνουν ορισμένα φάρμακα που μπορούν να αναστείλουν την παραγωγή αιμοπεταλίων ή να δημιουργήσουν αντισώματα που καταστρέφουν τα αιμοπετάλια, όταν τα μωρά που θηλάζουν μπορεί να επηρεαστούν, διαταράσσοντας έτσι το ανοσοποιητικό σύστημα και καταστρέφοντας τα αιμοπετάλια στο σώμα του παιδιού.

Σημάδια διαταραχής της πήξης του αίματος

Οι συχνές ρινορραγίες στα παιδιά είναι σημάδι διαταραχής της πήξης του αίματος

• Τα παιδιά έχουν συχνές και επίμονες ρινορραγίες χωρίς συγκεκριμένη αιτία.
• Συχνή αιμορραγία των ούλων, έντονη αιμορραγία που δεν σταματά μετά την εξαγωγή δοντιού. Αυτή είναι μια αιμορραγική αιμορραγία του βλεννογόνου με τη μορφή κυστιδίων και είναι δύσκολο να σταματήσει χωρίς εξωτερική παρέμβαση.
• Ασυνήθιστη αιμορραγία μετά τον εμβολιασμό και ανεξήγητοι μώλωπες. Αυτό το φαινόμενο ονομάζεται υποδόρια αιμορραγία με αιμορραγικά σημεία που δεν γίνονται αισθητά στην αφή, ορατά μόνο με γυμνό μάτι.
• Συχνό αίσθημα κόπωσης, δύσπνοια, μερικές φορές συνοδευόμενο από έμετο εμφανίζεται με αίμα.
• Τα παιδιά με διαταραχές της πήξης του αίματος κινδυνεύουν να υποστούν έμφραγμα , παρατεταμένους πονοκεφάλους και συχνό πόνο και πρήξιμο στις αρθρώσεις των γονάτων, των ώμων, των ισχίων, των δικεφάλων, των γάμπων...
• Η ενδοεγκεφαλική αιμορραγία είναι μια σοβαρή επιπλοκή των αιμορραγικών διαταραχών. Αυτή η επιπλοκή μπορεί να κάνει το παιδί να αιμορραγεί ασταμάτητα όταν υπάρχει ένα τραύμα, το οποίο μειώνει τα αιμοπετάλια και είναι εξαιρετικά θανατηφόρο.

Η διαταραχή της πήξης του αίματος είναι μια εξαιρετικά επικίνδυνη ασθένεια για τα μωρά γιατί προκαλεί πολλές επικίνδυνες επιπλοκές. Τα παιδιά με τη νόσο πρέπει να παρακολουθούνται στενά για την ακριβή διάγνωση της αιτίας της νόσου και τον καθορισμό της καταλληλότερης θεραπείας. Ως εκ τούτου, μόλις η μητέρα εντοπίσει μη φυσιολογικά σημάδια του παιδιού, είναι απαραίτητο να μεταφερθεί το παιδί στο ιατρικό κέντρο για έγκαιρη εξέταση και θεραπεία, ώστε να αποφευχθούν επικίνδυνες επιπλοκές.