Νεφροπάθεια πέταλου στα παιδιά – Μια σπάνια ασθένεια που πρέπει να γίνει κατανοητή

Το νεφρό πετάλου είναι ένα γενετικό ελάττωμα στο νεφρό που δεν γνωρίζουν πολλοί άνθρωποι. Η αιτία αυτής της δυσπλασίας δεν είναι ακόμα ξεκάθαρη, ωστόσο, τα νεφρά σε σχήμα πετάλου μπορεί να προκαλέσουν πολλές επιπτώσεις στην υγεία των πασχόντων, ιδιαίτερα των παιδιών.

Τι είναι λοιπόν η πέταλο νεφρική νόσο και πώς αυτό το ελάττωμα μπορεί να επηρεάσει την υγεία των παιδιών, εγγραφείτε στο aFamilyToday Health για να μάθετε σε αυτό το άρθρο!

Τι είναι η πέταλο νεφρική νόσο;

Το νεφρό πετάλου είναι ένα γενετικό ελάττωμα που προκαλείται από ανωμαλίες στον τρόπο με τον οποίο τα νεφρά περιστρέφονται και κινούνται καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται στη μήτρα . Τα άτομα με αυτή τη δυσμορφία μπορεί να μην εμφανίσουν καμία επίδραση, αλλά μπορεί επίσης να προκαλέσει σοβαρά προβλήματα υγείας.

 

Μπορείτε να φανταστείτε το σχήμα των νεφρών των ασθενών με αυτή την ασθένεια σύμφωνα με το όνομά τους. Οι δύο νεφροί ενώνονται μεταξύ τους με έναν «ψεύτικο ισθμό» που σχηματίζει ένα σχήμα που μοιάζει με πέταλο.

Ωστόσο, όχι μόνο το σχήμα και η δομή των νεφρών είναι ανώμαλα, αλλά και η θέση τους δεν είναι η ίδια όπως στη φύση. Αντί να βρίσκεται στο πάνω μέρος της κοιλιάς, κάτω από το πλευρό και εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης, ο πεταλοειδής νεφρός βρίσκεται συνήθως χαμηλότερα στη λεκάνη. Αυτό δεν είναι το μόνο γενετικό ελάττωμα που σχετίζεται με τη θέση και τη δομή του νεφρού, μια άλλη κοινή πάθηση είναι ο έκτοπος νεφρός.

Πριν μάθουμε γιατί εμφανίζονται τα νεφρά πετάλου και τις επιπτώσεις τους στην υγεία, ας διερευνήσουμε την κανονική διαδικασία σχηματισμού των νεφρών.

Η διαδικασία σχηματισμού νεφρών σε φυσιολογικούς ανθρώπους

Από το εμβρυϊκό στάδιο έως ότου ο άνθρωπος γίνει πλήρες άτομο, τα νεφρά μας πρέπει να περάσουν από 3 αναπτυξιακές διαδικασίες για να γίνουν πλήρη και πλήρως λειτουργικά:

Πρόνεφρος

Μεσόνεφρος (Μεσόνεφρος)

Μετανεφρική (Μετάνεφρος)

Ένα σύνολο πρωτόγονων κυττάρων και δομών θα ενωθούν για να σχηματίσουν έναν πλήρως λειτουργικό νεφρό. Το μετανεφρικό στάδιο θα ολοκληρωθεί όταν το έμβρυο είναι περίπου 6 εβδομάδων, συμπεριλαμβανομένων 2 δομών: «μεσεγχυματικός οπίσθιος σωλήνας» και «βλαστός/οφθαλμός ουρητήρα». Αυτές οι δομές σχηματίζουν τελικά τους νεφρούς και τους ουρητήρες.

Λίγοι γνωρίζουν ότι πριν εισέλθουν στο μετανεφρικό στάδιο, οι νεφροί βρίσκονται στη λεκάνη, όχι στην άνω κοιλιακή χώρα όπως η θέση του «ώριμου» νεφρού. Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται, η θέση των νεφρών επίσης αλλάζει σταδιακά, θα μετακινηθούν από τη λεκάνη σε μια θέση κάτω από το θώρακα και βρίσκονται εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης. Όχι μόνο κινείται προς τα πάνω, αλλά ο νεφρός περιστρέφεται επίσης προς τα μέσα, έτσι ώστε η νεφρική λεκάνη να κατευθύνεται προς τη σπονδυλική στήλη. Αυτή η διαδικασία θα ολοκληρωθεί πριν το  έμβρυο είναι 8 εβδομάδων .

Αφού έχετε μια επισκόπηση της διαδικασίας σχηματισμού των νεφρών, μπορείτε να φανταστείτε: Εάν υπάρχει οποιαδήποτε διακοπή στην περιστροφή και μετακίνηση του νεφρού στην τελική του θέση, όχι μόνο ο νεφρός θα παραμείνει κενός. σωστή θέση, αλλά μπορεί επίσης να συγχωνευθεί σε μία μάζα αντί να χωριστεί σε δύο ξεχωριστούς αριστερούς και δεξιούς νεφρούς.

Η διαδικασία σχηματισμού ενός πετάλου νεφρού

Νεφροπάθεια πέταλου στα παιδιά – Μια σπάνια ασθένεια που πρέπει να γίνει κατανοητή

 

 

Τα νεφρά σε σχήμα πετάλου αναφέρονται συχνά ως «ασυνήθιστα συγχωνευμένα». Όταν συμβαίνει μια ανώμαλη σύντηξη, ο ένας νεφρός συνδέεται με τον άλλο. Αυτό συμβαίνει γιατί υπάρχει διαταραχή στη φυσιολογική κίνηση και των δύο νεφρών.

Σε πιο σπάνιες περιπτώσεις, μια ανωμαλία κινητικότητας επηρεάζει μόνο έναν από τους νεφρούς, με αποτέλεσμα και οι δύο νεφροί να υπάρχουν στη μία πλευρά της σπονδυλικής στήλης. Αυτή η κατάσταση ονομάζεται διασταυρωμένος συντηγμένος έκτοπος νεφρός. Αυτές οι ανωμαλίες εμφανίζονται συνήθως μεταξύ της 7ης και 9ης εβδομάδας της εγκυμοσύνης.

Στην κοινή πέταλο νεφροπάθεια, οι κάτω πόλοι των δύο νεφρών ενώνονται και δημιουργούν το τυπικό σχήμα πετάλου. Οι σωλήνες που μεταφέρουν τα ούρα από τα νεφρά, που ονομάζονται ουρητήρες, εξακολουθούν να υπάρχουν και θα παροχετεύουν τα ούρα για κάθε πλευρά ξεχωριστά. Το τμήμα που συνδέει τους δύο νεφρούς ονομάζεται «ψευδής νεφρικός ισθμός».

Αυτή η γραμμή της μέσης μπορεί να βρίσκεται ή όχι συμμετρικά στη σπονδυλική στήλη. Εάν κείτονται στη μία πλευρά, ονομάζεται ασύμμετρος πεταλοειδής νεφρός. Οι λειτουργικοί ιστοί του νεφρού μπορεί να εμπλέκονται ή να μην εμπλέκονται στον σχηματισμό του ψευδονεφρικού ισθμού, επομένως υπάρχουν περιπτώσεις όπου οι δύο νεφροί συνδέονται μεταξύ τους με μια ζώνη μη λειτουργικού ινώδους ιστού.

Η πέταλο νεφροπάθεια είναι ασυνήθιστη, έχει συχνότητα περίπου 1/500 και είναι πιο συχνή στα αγόρια παρά στα κορίτσια. Τα περισσότερα παιδιά δεν αντιμετωπίζουν σοβαρές επιπτώσεις στην υγεία από αυτή την ασθένεια.

Ωστόσο, περίπου το ένα τρίτο των παιδιών με αυτό το ελάττωμα έχουν προβλήματα με την καρδιά, τα αιμοφόρα αγγεία, το νευρικό σύστημα, το αναπαραγωγικό σύστημα, το ουροποιητικό σύστημα, το πεπτικό σύστημα και τα οστά. Αν και δεν υπάρχει θεραπεία για τη νεφρική νόσο του πετάλου, ο γιατρός σας μπορεί να σας βοηθήσει να διαχειριστείτε τα συμπτώματά της.

Συμπτώματα νεφρικής νόσου του πετάλου

Οι περισσότερες περιπτώσεις πέταλου νεφρού δεν προκαλούν κανένα σύμπτωμα. Στην πραγματικότητα, αυτή η παθολογία συχνά ανακαλύπτεται τυχαία με βάση τα αποτελέσματα ενός απεικονιστικού τεστ που πραγματοποιείται για άλλο λόγο. Ωστόσο, όταν η ασθένεια εκδηλώνεται, συχνά σχετίζεται με τη ροή των ούρων που παράγεται από τη μη φυσιολογική θέση και τον προσανατολισμό των νεφρών.

Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι:

Μια ουρολοίμωξη (UTI) μπορεί να προκαλέσει πυρετό, άσχημα ούρα, επείγουσα ανάγκη, συχνουρία, πόνο ή άλλα προβλήματα κατά την ούρηση.

Οι πέτρες στα νεφρά  οδηγούν σε οξύ πόνο στην πλάτη, στα πλάγια ή στο κάτω μέρος της κοιλιάς, ναυτία ή έμετο, θολά ή αιματηρά ούρα, ρίγη, πυρετό.

Υδρονέφρωση , μια κατάσταση που εμφανίζεται όταν κάτι μπλοκάρει το ουροποιητικό σύστημα και προκαλεί συσσώρευση ούρων, προκαλώντας πρήξιμο των νεφρών. Τα συμπτώματα αυτή τη στιγμή περιλαμβάνουν: αίσθημα βάρους, λιποβαρή, λιγότερη ούρηση, ουρολοίμωξη.

Τα παιδιά με αυτή την πάθηση διατρέχουν κίνδυνο για άλλα προβλήματα υγείας όπως:

Όγκος Wilms , ένας όγκος στα νεφρά που μπορεί να εμφανιστεί σε μικρά παιδιά

Πολυκυστική νεφρική νόσο , η οποία προκαλεί κύστεις που δεν είναι καρκινικές

Καρκίνος νεφρού

Υδροκέφαλος ή υδροκέφαλος στον εγκέφαλο

Δισχιδής ράχη , όταν ένα τμήμα του νωτιαίου μυελού αντιμετωπίζει ένα «σφάλμα» στο σχηματισμό του

Αιτίες πετάλου νεφρού

Επί του παρόντος δεν υπάρχει σταθερή βάση για να εξηγηθεί η αιτία αυτού του ελαττώματος. Οι ειδικοί λένε ότι το πέταλο νεφρό κινδυνεύει όταν ένα παιδί έχει ορισμένες γενετικές διαταραχές, ιδίως:

Το σύνδρομο Turner , μια κατάσταση που εμφανίζεται στα κορίτσια, προκαλεί προβλήματα που σχετίζονται με το ύψος και οδηγεί σε μικρότερες από το κανονικό ωοθήκες.

Το σύνδρομο Edwards , γνωστό και ως Trisomy 18, προκαλεί αργή ανάπτυξη του εμβρύου, χαμηλό βάρος γέννησης και μερικά άλλα σοβαρά ιατρικά προβλήματα.

Διάγνωση και θεραπεία πέταλου νεφρικής νόσου

Νεφροπάθεια πέταλου στα παιδιά – Μια σπάνια ασθένεια που πρέπει να γίνει κατανοητή

 

 

Συνήθως, οι γιατροί δεν διαγιγνώσκουν τις παθήσεις των νεφρών του πετάλου πριν γεννηθεί ένα μωρό. Τα συμπτώματα είναι συχνά παρόμοια με κάποια άλλα προβλήματα υγείας, επομένως για να λάβετε μια ακριβή διάγνωση, πρέπει να πάτε το παιδί σας σε γιατρό.

Αφού ρωτήσει για τα συμπτώματα και το ιατρικό ιστορικό του παιδιού σας, ο γιατρός θα πραγματοποιήσει μια φυσική εξέταση και θα συστήσει άλλες εξετάσεις όπως:

Εξετάσεις αίματος για να αξιολογήσουν πόσο καλά λειτουργούν τα νεφρά σας.

Ανάλυση ούρων, η οποία βοηθά στον έλεγχο για σημάδια μόλυνσης.

Υπερηχογράφημα νεφρών, μια εξέταση που χρησιμοποιεί υπερηχητικά κύματα για τη δημιουργία εικόνων οργάνων στο σώμα. Τα αποτελέσματα της απεικόνισης θα βοηθήσουν τον γιατρό σας να δει ανωμαλίες όπως πέτρες στα νεφρά, κύστεις ή όγκους.

Ένα ενδοφλέβιο πυελόγραμμα (IVP) ή ένα ουρηθρογράφημα ουροδόχου κύστης (VCUG), το οποίο χρησιμοποιεί ακτίνες Χ για την αξιολόγηση της λειτουργίας του ουροποιητικού συστήματος του σώματος.

Η αλήθεια είναι ότι οι επιστήμονες δεν έχουν ακόμη βρει μια θεραπεία για αυτή τη σπάνια ασθένεια. Μόλις παρατηρηθεί ότι τα νεφρά έχουν συγχωνευθεί σε σχήμα πετάλου, οι γιατροί συνήθως μένουν στη θέση τους και δεν παρεμβαίνουν στην κατάσταση. Ωστόσο, μπορεί να χρειαστεί να αντιμετωπίσετε ορισμένα προβλήματα που προκαλούνται από τα νεφρά του πετάλου. Είναι σύνηθες να χρησιμοποιούνται αντιβιοτικά για λοίμωξη ή να υποβάλλονται σε χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση των πετρών στα νεφρά από το σώμα.

Ελλείψει συμπτωμάτων, δεν χρειάζεστε εντατική θεραπεία.

Επιπλοκές νεφρικής νόσου του πετάλου

Οι περισσότερες επιπλοκές προέρχονται από τα συμπτώματα και τα σημάδια του πεταλοειδούς νεφρού, που συχνά σχετίζονται με την απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος.

Τα άτομα με αυτή την πάθηση διατρέχουν αυξημένο κίνδυνο να αναπτύξουν έναν τύπο όγκου στα νεφρά που ονομάζεται «όγκος Wilms», αλλά η αιτία είναι άγνωστη. Μια μελέτη που διήρκεσε σχεδόν 30 χρόνια έδειξε ότι 41 ασθενείς με όγκο Wilms είχαν νεφρική νόσο του πετάλου.

Τα άτομα με πέταλο νεφρική νόσο είναι συχνά ευάλωτα σε αμβλύ κοιλιακό τραύμα . Για παράδειγμα, εάν φοράτε ζώνη ασφαλείας ενώ ταξιδεύετε με αυτοκίνητο, το σχοινί θα περάσει στην κοιλιά, συμπεριλαμβανομένου του νεφρού του πετάλου στη σπονδυλική στήλη. Όταν συμβαίνει μια σύγκρουση, οι νεφροί είναι πιο επιρρεπείς σε κρούση, επειδή η φυσιολογική θέση των νεφρών είναι υψηλότερη και οι δύο νεφροί δεν συνδέονται μεταξύ τους λιγότερο με κίνδυνο τραυματισμού.

Λάβετε υπόψη ότι ο πεταλοειδής νεφρός είναι μια αρκετά σπάνια ανωμαλία στη δομή και τη θέση του νεφρού. Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συμπτώματα και συχνά ανακαλύπτονται τυχαία μέσω απεικονιστικών εξετάσεων. Ωστόσο, θα πρέπει επίσης να γνωρίζετε τα σημειωμένα προειδοποιητικά σημάδια που σχετίζονται με την απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος, τις πέτρες στα νεφρά ή τις λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος.

Εάν παρατηρήσετε συμπτώματα που υποπτεύονται ότι είναι πέταλο νεφρική νόσο, θα πρέπει να επισκεφθείτε το γιατρό σας για έγκαιρη εξέταση και διάγνωση. Μπορούν να χρησιμοποιηθούν διάφορες θεραπείες (συμπεριλαμβανομένης της χειρουργικής επέμβασης) για την ανακούφιση από την απόφραξη του ουροποιητικού συστήματος. Οι περισσότεροι ασθενείς παρακολουθούνται προσεκτικά και δεν χρειάζονται περαιτέρω αξιολόγηση ή θεραπεία. Επιπλέον, θα πρέπει να γνωρίζετε τους πιθανούς κινδύνους νεφρικής νόσου του πετάλου όταν αντιμετωπίζετε αμβλύ κοιλιακό τραύμα.

 

 


Πείτε μου πώς να μαγειρεύω χυλό για ένα μωρό 8 μηνών για ολοκληρωμένη ανάπτυξη

Πείτε μου πώς να μαγειρεύω χυλό για ένα μωρό 8 μηνών για ολοκληρωμένη ανάπτυξη

Προκειμένου το μωρό να αναπτυχθεί ολοκληρωμένα, να είναι υγιές και να πάρει ομοιόμορφα βάρος, οι μητέρες πρέπει να μάθουν μερικούς τρόπους να μαγειρεύουν χυλό για ένα μωρό 8 μηνών που είναι θρεπτικό και επιστημονικό.

Ανακαλύψτε την όσφρηση του μωρού σας μετά από 6 μήνες

Ανακαλύψτε την όσφρηση του μωρού σας μετά από 6 μήνες

aFamilyToday Health - Όταν το μωρό σας αλληλεπιδρά πολύ με τον κόσμο γύρω. Η όσφρηση του μωρού σας θα αναπτυχθεί αργά. Γονείς, μάθετε να φροντίζετε τα παιδιά σας!

32 μηνών

32 μηνών

Για να βοηθήσουν το μωρό να αναπτυχθεί φυσιολογικά, οι γονείς θα πρέπει να αφιερώνουν περισσότερο χρόνο στη φροντίδα του μωρού. Το aFamilyToday Health μοιράζεται με τους γονείς τι πρέπει να γνωρίζουν όταν το μωρό τους είναι 32 μηνών.

10 πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου όταν αρχίζετε να απογαλακτίζετε το μωρό σας

10 πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου όταν αρχίζετε να απογαλακτίζετε το μωρό σας

Όταν το μωρό σας αρχίζει να τρώει καλά, είναι πολύ σημαντικό να εισάγετε στερεές τροφές. Το aFamilyToday Health προσφέρει 10 πράγματα που πρέπει να έχετε κατά νου όταν ταΐζετε το μωρό σας στερεά, ώστε το μωρό σας να έχει πάντα αρκετή ενέργεια για να παίξει!

8 κίνδυνοι όταν δίνετε χυμό σε μικρά παιδιά

8 κίνδυνοι όταν δίνετε χυμό σε μικρά παιδιά

Είναι πραγματικά τόσο καλό να δίνετε στα παιδιά πολύ χυμό όσο νομίζετε; Στην πραγματικότητα, αυτό μπορεί να οδηγήσει σε 8 κινδύνους που θα απαριθμήσει παρακάτω το aFamilyToday Health.

Μη ασφαλή τροφή για παιδιά κάτω των 3 ετών

Μη ασφαλή τροφή για παιδιά κάτω των 3 ετών

Εγγραφείτε στο aFamilyToday Health για να μάθετε για τα μη ασφαλή τρόφιμα για παιδιά κάτω των 3 ετών και συμβουλές για την πρόληψη του πνιγμού του μωρού.

Τι πρέπει να γνωρίζετε όταν ταΐζετε μωρό 1-3 μηνών;

Τι πρέπει να γνωρίζετε όταν ταΐζετε μωρό 1-3 μηνών;

Το μωρό σας πίνει αρκετό γάλα; Ακούστε την κοινή χρήση από το aFamilyToday Health για να μάθετε τη διατροφή του παιδιού και την κατάλληλη στιγμή να εισαγάγετε στερεές τροφές.

9 αναπτυξιακά ορόσημα για μωρά και παιδιά

9 αναπτυξιακά ορόσημα για μωρά και παιδιά

Η κοινή χρήση από ειδικούς του aFamilyToday Health θα σας βοηθήσει να ελέγξετε την ανάπτυξη του μωρού σας μέσα από 9 αναπτυξιακά ορόσημα για να φροντίσετε καλύτερα το μωρό σας.

“Δείπνο 30 λεπτά” Πρότυπο για το μωρό και όλη την οικογένεια

“Δείπνο 30 λεπτά” Πρότυπο για το μωρό και όλη την οικογένεια

Με κοινή χρήση από το aFamilyToday Health, μπορείτε να ετοιμάσετε πλήρως ένα θρεπτικό δείπνο 30 λεπτών και να έχετε την ευκαιρία να συνοδεύσετε το παιδί σας στην κουζίνα για να μάθετε στο μωρό σας να αγαπά.

Σχέδιο γάλακτος για μωρό 1-3 μηνών

Σχέδιο γάλακτος για μωρό 1-3 μηνών

Είτε το μωρό σας θηλάζει είτε τρέφεται με γάλα, μάθετε για τη σωστή φόρμουλα για μωρό 1-3 μηνών για να έχει την καλύτερη φροντίδα.