Hvad er Pagets sygdom i brystet? Symptomer og behandlinger

Pagets sygdom i brystet er en sjælden sygdom, der forekommer hos kvinder og er sjælden hos mænd. Som en ualmindelig type brystkræft er sygdommen også meget farlig og bør opdages tidligt. Den følgende artikel vil give dig information om symptomerne på sygdommen samt behandlingsmetoder.

Paget er en kræftsygdom i den apokrine kirtel i epidermis af epitelet. I 1874 blev Pagets sygdom først beskrevet og er opdelt i to hovedtyper, herunder: Paget mammary og extramammary Paget. Disse to former adskiller sig kun i placeringen af ​​udseende, men de kliniske manifestationer er ens. Pagets sygdom er let fejldiagnosticeret med andre hudsygdomme, så lær symptomerne nedenfor.

Hvad er Pagets sygdom i brystet?

Pagets sygdom i brystet er en ualmindelig type brystkræft , hvis tidligste manifestation normalt er ændringer i brystvorten. Mindre end 5 % af kvinderne har denne type brystkræft. Mænd kan også få Pagets sygdom, men det er meget sjældent.

Pagets sygdom i brystet er ikke det samme som Pagets sygdom i knoglerne.

Hvad er symptomerne på Pagets sygdom i brystet?

Det mest almindelige symptom er en rød, brændende, skællende brystvorte, der kan sprede sig til areola. Disse knuder kan være kløende eller forårsage en brændende fornemmelse. Brystvorten kan være omvendt, og der kan være et unormalt udflåd.

Pagets sygdom kan ligne andre hudsygdomme såsom eksem eller psoriasis, men der er forskelle. For eksempel påvirker Pagets sygdom brystvorterne tidligt i sygdommen, mens eksem kun rammer areola-området og sjældent rammer brystvorterne. Derudover påvirker Pagets sygdom normalt kun det ene bryst, mens de fleste andre hudsygdomme har tendens til at påvirke begge bryster.

Det mest almindelige symptom er røde brystvorter, som kan være kløende eller forårsage en brændende fornemmelse

Duktalt karcinom in situ (DCIS)

De fleste mennesker med Pagets sygdom vil have en tidlig form for brystkræft (kaldet ductal carcinoma in situ (DCIS) - et sted i brystet.

DCIS klassificeres histologisk lav, medium eller høj, baseret på hvordan cellerne ser ud under mikroskopet. Når Pagets sygdom er til stede, betragtes de som histologisk højkvalitets DCIS.

DCIS forstås som kræftceller, der vokser inde i mælkekanalernes lumen, men som stadig er fuldstændig in situ (på deres oprindelsessted). De er endnu ikke vokset uden for mælkekanalerne eller omgivende brystvæv eller spredt sig til andre dele af kroppen.

På grund af sin begrænsning i mælkekanalerne, hvis behandlet, har DCIS en god prognose. Men hvis DCIS efterlades ubehandlet, har kræftceller potentiale til at sprede sig fra mælkekanalerne til det omgivende brystvæv og blive til invasiv brystkræft (se næste afsnit).

Selvom karakteren, størrelsen og histologien af ​​DCIS kan hjælpe med at forudsige, om det vil blive invasiv cancer, er der i øjeblikket ingen måde at vide med sikkerhed, om dette vil ske.

Hvis du har DCIS, kan du finde det nyttigt at læse artiklen Ductal ductal carcinoma in situ (DCIS).

Invasiv brystkræft

Nogle mennesker med Pagets sygdom vil også udvikle invasiv brystkræft. I mange tilfælde vil der være en klump i brystet. Invasiv brystkræft er brystkræft, der har evnen til at sprede sig fra brystet til andre dele af kroppen. Selv uden en tumor kan nogle mennesker stadig have invasiv brystkræft.

Pagets sygdom vil også udvikle sig til invasiv brystkræft

Hvordan diagnosticeres Pagets sygdom?

Fordi Pagets sygdom er sjælden og kan ligne andre hudsygdomme, diagnosticeres den ofte ikke umiddelbart. Du kan have flere tests, herunder:

• Mammografi (bryst røntgenbillede).
• Ultralyd (ved hjælp af højfrekvente lydbølger til at skabe billeder).

Biopsi

Du vil normalt derefter have en biopsi for at bekræfte diagnosen. En biopsi er fjernelse af et stykke væv til undersøgelse under et mikroskop. Den type biopsi, du har brug for, afhænger af dine symptomer. For eksempel:

• Nippelskrabning fjerner celler fra huden på den syge brystvorte.
• En pressebiopsi fjerner et lille stykke væv fra huden på brystet eller brystvorten.
• Kernebiopsier tager en lille prøve af væv fra det område, hvor tumoren er mistænkt.

Hvis det formodede tumorsted kun er synligt på røntgenbilleder eller ultralyd, kan du få en billeddiagnostisk vejledt biopsi. Det er her brystvævsprøver tages ved mammografi eller ultralyd for at hjælpe med at lokalisere den nøjagtige placering af den formodede tumor.

Disse tests kan udføres under lokalbedøvelse. Prøver af væv eller celler sendes til et laboratorium for at se under et mikroskop for at stille en diagnose.

Hvordan behandles Pagets sygdom?

Kirurgi

Kirurgi er den første behandlingslinje for Pagets sygdom i brystet. Operationstypen afhænger af tumorens placering, tumorens størrelse i forhold til størrelsen af ​​dit bryst, og om mere end ét bryststed er påvirket.

Du kan blive tilbudt brystbevarende operation (mastektomi). Dette er en metode til at fjerne kræftsvulsten med en normal mastektomi omkring kræftstedet. For Pagets sygdom i brystet omfatter konservativ kirurgi også fjernelse af brystvorten og areola.

En mastektomi (fjernelse af alt brystvæv sammen med brystvortens område) overvejes normalt, hvis:

• Kræft har ramt et stort område af brystet.
• Det er ikke muligt at opnå et rent snit af normalt brystvæv omkring brystkræftområdet med brystbevarende operation.
• Der er to eller flere områder af brystkræft.
• Brystbevarende operation giver ikke kosmetiske resultater på grund af tumorens placering eller størrelse.

Du kan blive tilbudt et valg mellem mastektomi og brystbevarende operation baseret på tumorens størrelse og placering i forhold til dit bryst. Din kirurg vil drøfte dette med dig, og du kan drøfte din beslutning med den sygeplejerske, der tager sig af dig.

Kirurgi er den første behandlingslinje for Pagets sygdom i brystet

Brystrekonstruktionskirurgi efter Pagets sygdom i brystet

Hvis du har en mastektomi, bliver du ofte spurgt om muligheden for brystrekonstruktion for at skabe en ny brystform, enten samtidig med din mastektomi (øjeblikkelig rekonstruktion) eller mange år senere (rekonstruktion). forsinkelse).

Rekonstruktion af brystvorten er mulig efter operation for Pagets sygdom i brystet, uanset om du har en konservativ operation eller en mastektomi.

Valget af brystrekonstruktion eller ej er en meget personlig beslutning. Nogle kvinder føler behov for brystrekonstruktion for at genvinde selvtilliden. Mange andre foretrækker brystimplantater, nogle kvinder vælger ikke at få brystrekonstruktion og ikke at få implantater.

Lymfeknudeoperation

Hvis du har invasiv brystkræft, der stammer fra Pagets sygdom, vil din specialist kontrollere, om lymfeknuderne under din arm (i armhulefossa) indeholder kræftceller. Dette vil sammen med andre oplysninger om brystkræft hjælpe dem med at beslutte, hvilke yderligere behandlinger efter operationen der er gavnlige for dig. Til test vil din læge anbefale operation for at fjerne nogle lymfeknuder (lymfeknudeprøvetagning eller lymfeknudebiopsi) eller alle lymfeknuder (lymfeknudedissektion).

sentinel lymfeknudebiopsi

Sentinel lymfeknudebiopsi er meget udbredt, hvis præoperative tests ikke har vist tegn på, at lymfeknuden indeholder kræftceller. En biopsi af skildvagtslymfeknuden (den første lymfeknude, hvortil kræftceller er mest tilbøjelige til at sprede sig) for at afgøre, om vagtvaktslymfeknuden har kræftceller. Der kan være mere end 1 sentinel node. Hvis der ikke er kræftceller, betyder det som regel, at de andre lymfeknuder også er fri for kræftceller, så der er ikke behov for yderligere lymfeknudedissektion. En skildvagtslymfeknudebiopsi udføres normalt samtidig med kræftkirurgi, men kan udføres før operationen.

Hvis sentinel lymfeknudebiopsi viser, at den første lymfeknude er metastaseret, kan du anbefale yderligere operation eller strålebehandling til de resterende lymfeknuder.

En sentinel lymfeknudebiopsi er ikke passende, hvis præoperative test viser, at lymfeknuderne indeholder kræftceller. I dette tilfælde kan kirurgen anbefale lymfeknudedissektion.

Normalt skal lymfeknuder under armen ikke fjernes, hvis du har ductal carcinoma in situ (DCIS). Dette skyldes, at uudviklede kræftceller har spredt sig ud over mælkekanalerne til det omgivende brystvæv. Imidlertid kan lymfeknudekirurgi anbefales til nogle mennesker med duktalt carcinom in situ.

Adjuverende (ekstra) behandling

Du kan få brug for andre behandlinger efter operationen, og disse kaldes adjuverende terapier. Kan omfatte:

• Valence
• Strålebehandling
• Endokrin terapi
• Målrettet terapi
• Bisfosfonater

Formålet med disse behandlinger er at reducere risikoen for, at brystkræft kommer tilbage i det samme bryst eller i det modsatte bryst eller spreder sig til et andet sted i din krop. Nogle af disse behandlinger kan udføres før operationen og kaldes neoadjuverende terapi.

Valence

Hvorvidt kemoterapi anbefales eller ej afhænger i høj grad af kræftens karakteristika, såsom histologi, tumorstørrelse og lymfeknudemetastaser.

Kemoterapi kan anvendes, hvis brystkræften er potentielt invasiv. Brug ikke kemoterapi til behandling af duktalt carcinom in situ (DCIS).

Kemoterapi kan anvendes, hvis brystkræft er potentielt invasiv

Strålebehandling

Strålebehandling er brugen af ​​højenergi røntgenstråler til at dræbe kræftceller. Hvis du har brystbevarende operation, vil du ofte modtage strålebehandling for at mindske risikoen for, at brystkræft vender tilbage lokalt

Nogle gange kan du komme i betragtning til strålebehandling af lymfeknuderne under armen. Strålebehandling kan også gives til brystvæggen efter en mastektomi i nogle tilfælde. Eksempel: Hvis nogle lymfeknuder under armen har metastaseret.

Endokrin terapi

Det kvindelige hormon østrogen kan fremme visse former for brystkræft. Der er mange hormonbehandlinger, der virker på forskellige måder for at blokere virkningerne af østrogen på kræftceller.

Endokrin terapi vil kun være indiceret, hvis brystkræft har receptorer inde i cellerne, der binder til østrogen og fremmer kræftvækst. Dette kaldes østrogenreceptorpositiv brystkræft eller ER+ brystkræft. Når østrogen binder til disse receptorer, kan det fremme kræftvækst.

Alle invasive brystkræftformer testes for østrogenreceptorer ved hjælp af væv fjernet fra en biopsi eller efter operation. Ductal carcinoma in situ (DCIS) kan testes, men det gøres ikke på alle hospitaler.

Hvis du har hormonreceptor-positiv kræft, vil din specialist diskutere med dig, hvilken hormonbehandling de mener vil være bedst for dig.

Der vil også blive udført tests for at se efter progesteron (et andet hormon) receptorer. Fordelen ved endokrin behandling er mindre tydelig for brystkræft, der kun er progesteronreceptorpositive (PR+ og ER-). Der er meget få tilfælde af brystkræft, der falder ind under denne kategori. Men hvis dette er tilfældet for dig, vil din specialist diskutere med dig, om endokrin behandling er det rigtige for dig.

Hvis din brystkræft er negativ for hormonreceptorer, vil hormonbehandling ikke give dig nogen fordel.

Målrettet terapi (biologisk)

Dette er en gruppe lægemidler, der blokerer for vækst og udvikling af kræft. De målretter og forstyrrer de processer i celler, der får kræft til at vokse.

Den mest udbredte målrettede behandling er trastuzumab. Kun personer, hvis invasive cancer er stærkt HER2-udtrykkende (kaldet Her2-positiv), vil have gavn af behandling med trastuzumab. HER2 er et protein, der får kræftceller til at vokse.

Der er mange tests til at måle HER2-ekspression, som udføres på brystvæv fjernet under biopsi eller operation. Hvis du har HER2-negativ brystkræft, er det usandsynligt, at trastuzumab har nogen fordel.

Målrettet terapi (biologisk)

Bisfosfonatlægemidler

Bisfosfonater er en gruppe lægemidler, der kan reducere risikoen for diffus invasiv brystkræft hos postmenopausale kvinder. Lægemidlet kan bruges både til patienter med naturlig overgangsalder eller overgangsalder forårsaget af brystkræftbehandling. Bisfosfonater kan også bremse eller forhindre knogleskader. Lægemidlet er ofte ordineret til personer, der har eller er i risiko for knogleskørhed (når knogler mister styrke og er mere tilbøjelige til at knække). Bisfosfonater kan ordineres som tabletter eller som en intravenøs infusion. Din specialist kan fortælle dig, om bisfosfonater er det rigtige for dig.

Pagets sygdom i brystet er ofte fejldiagnosticeret med nogle andre sygdomme, fordi sygdommen er farlig, bør kvinder ikke være subjektive med tegn på hudsygdom. Desuden er regelmæssig brystkræftscreening en foranstaltning til at hjælpe med at opdage patogener tidligt.