Svar seglcellesygdom
Seglcellesygdom er en farlig sygdom forårsaget af tab af blodets iltbærende funktion. Lær mere i den følgende artikel.
Svar seglcellesygdom
Seglcellesygdom er en farlig sygdom forårsaget af tab af blodets iltbærende funktion. Lær mere i den følgende artikel.
Seglcellesygdom er en farlig sygdom med mange komplikationer såsom vaskulær okklusion, hæmolyse, iskæmi og andre systemiske komplikationer. Rettidig opdagelse og korrekt behandling kan forlænge livet og forbedre livskvaliteten.
Hvad er seglcelle?
Seglcelleanæmi (SCD) er en gruppe af arvelige røde blodlegemer, der forårsager, at kroppen ikke har nok sunde røde blodlegemer til at transportere ilt.
Normalt er røde blodlegemer runde, konkave på to sider for at kunne trænge ind i små blodkar og transportere ilt gennem hele kroppen. Ved SCD bliver røde blodlegemer hårde, klistrede og ligner en halvmåne eller halvmåne. Disse røde blodlegemer har en kort levetid, dør let, har svært ved at bevæge sig gennem små blodkar, hvilket forårsager mangel på røde blodlegemer og blokering af blodgennemstrømningen. Resultatet er smerte, infektion, akut brystsyndrom og slagtilfælde.
Seglcellesygdom forårsager anæmi.
Årsagen til sygdommen
SCD er en tilstand, der er til stede fra fødslen på grund af genetiske faktorer. Årsagen menes at skyldes en ændring i hæmoglobins genetiske struktur.
Normalt humant hæmoglobin (HbA) består af to par peptidkæder, alfa og beta. Hos seglcellepatienter med unormalt hæmoglobin (HbS) erstattes aminosyren valin med aminosyren glutaminsyre i position 6 i beta-kæden. Derved skabes et gen, der gør røde blodlegemer seglformede.
Seglformede røde blodlegemer mister deres fleksibilitet sammenlignet med raske røde blodlegemer, klæber let til endotellaget, blokerer blodkarrene, hvilket fører til trombose. Desuden forårsager skrøbelige seglformede røde blodlegemer mekaniske traumer i kredsløbssystemet, der forårsager hæmolyse. Knoglemarv formerer sig for at kompensere for røde blodlegemer forårsaget af hæmolyse, som på længere sigt forårsager knogledeformiteter.
SCD er en genetisk sygdom. Hvis begge forældre har SCD i familien, vil 1 ud af 4 børn sandsynligvis have seglcellesygdom. Der er også tilfælde, hvor forældre ofte ikke har ekspression af SCD, men kun bærer det sygdomsfremkaldende gen i en heterozygot tilstand. Derfor er der stadig tilfælde af børn med SCD, mens forældre ikke har symptomer på seglcellesygdom.
Risikofaktorer for seglcellesygdom
Det anslås, at omkring 0,3% af sorte mennesker i USA har homozygot seglcellesygdom, 8-13% af sorte mennesker, der er heterozygote for genet, har ikke anæmi, men er i risiko for andre komplikationer.
Nogle mulige komplikationer:
- Kronisk miltskade opstår, når røde blodlegemer ophobes i milten, hvilket kan føre til selvinfarkt og modtagelighed for infektion. Denne infektiøse komplikation er især almindelig hos små børn og kan være dødelig.
- Tilbagevendende iskæmi og infarkt kan forårsage kronisk dysfunktion af mange forskellige organsystemer. Komplikationer omfatter slagtilfælde, iskæmi, kramper, bækkennekrose, nyresvigt, hjertesvigt , pulmonal hypertension og pulmonal fibrose og retinopati.
Et slagtilfælde kan forårsage seglcellesygdom.
- For heterozygote bærere (Hb AS), selv om de ikke oplever blødninger eller smerter, er de i risiko for lungeemboli og kronisk nyresygdom, muskelskade eller pludselig død ved anstrengelse. I nogle tilfælde kan hæmaturi og nyrepapillær nekrose forekomme. Ifølge undersøgelser kan Hb Asia heterozygote bærere have en øget risiko for nyremarvkarcinom.
- Komplikationer under graviditet. Seglcelleanæmi kan øge risikoen for forhøjet blodtryk og blodpropper under graviditeten. Det kan også øge risikoen for abort, for tidlig fødsel og lav fødselsvægt.
Behandling af seglcellesygdom
Seglcellesygdom er en alvorlig og livslang sundhedstilstand. Men behandling kan hjælpe med at forbedre symptomerne og bedre kontrollere udviklingen af sygdommen.
Under behandlingen af seglcellesygdom anvendes nogle lægemidler og foranstaltninger såsom:
Bredspektret antibiotika (mod infektioner)
Anvendelse til patienter med mistanke om alvorlig infektion eller akut brystsyndrom (på grund af pulmonal mikrovaskulær obstruktion).
Analgetika, væsker (mod smerter på grund af trombose)
Smertestillende medicin er normalt opioider. Der bør dog udvises forsigtighed hos patienter med nyresygdom.
Helbred seglcellesygdom med blodtransfusion
Transfusion gives i mange situationer såsom miltgenoplivning, aplastisk anfald, hjerte-lunge-symptomer (f.eks. hjertesvigt, hypoxæmi med PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " reduce="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" degree="" viskøs="" blood.=" " method="" method="" transfusion="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" skuespil,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">
Blodtransfusion for seglcelleanæmi.
Immuniseringer, folat- og hydroxyurinstoftilskud (for at forblive sund)
Anvendes til almindelig sundhedspleje samt behandling af symptomer, understøttende behandling af komplikationer.
Hydroxyurea er en mitotisk hæmmer, reducerer seglcelleanæmi, lindrer smerter (50%) og reducerer akut brystsyndrom, reducerer behovet for blodtransfusion. Det er indiceret til patienter med tilbagevendende smerter eller andre komplikationer. Doser af hydroxyurinstof varierer meget og justeres baseret på blodtal og bivirkninger. Hydroxyurea er potentielt teratogent og bør ikke anvendes af kvinder i den fødedygtige alder.
Knoglemarvs- og stamcelletransplantationer
Knoglemarv er det bløde væv i den centrale del af knoglen, hvor der dannes blodceller. En knoglemarvs- eller stamcelletransplantation er en procedure, hvor sunde bloddannende celler tages fra en donor (helst en søskende) og transplanteres ind i en SCD-patients krop.
Denne metode er dog meget risikabel og kan have alvorlige bivirkninger og kan føre til døden. Knoglemarvs- eller stamcelletransplantationer er kun indiceret til børn med svær SCD på grund af overdreven organskade.
Seglcellesygdom er en arvelig sygdom med mange farlige komplikationer. I øjeblikket kan de fleste af de nuværende behandlinger ikke helbrede sygdommen fuldstændigt, men kan hjælpe patienter med at kontrollere symptomer, sygdomsprogression og forlænge livet.
Hvad er høje røde blodlegemer? Årsager og symptomer på høj status for røde blodlegemer
Røde blodlegemer i blodet transporterer ilt til organerne og CO2 fra organerne til lungerne. Høje røde blodlegemer kan være et advarselstegn på nogle alvorlige helbredsproblemer, som du skal være opmærksom på. Tilmeld dig aFamilyToday-bloggen for at lære om denne situation!
Hvad er funktionen af røde blodlegemer og relaterede sundhedsproblemer?
Røde blodlegemers funktion er at transportere ilt til celler i hele kroppen og at transportere kuldioxid frigivet af cellerne til lungerne. En kost rig på essentielle vitaminer og mineraler vil hjælpe med at producere nok røde blodlegemer. At forstå strukturen og funktionen af røde blodlegemer vil hjælpe dig med at bestemme, hvordan du forebygger og forbedrer dit helbred og undgår sygdomme relateret til mangel på røde blodlegemer eller overskud.
Hvor længe lever lungefibrose? Kan det helbredes?
Opdateret guide om lungefibrose behandling og prognose. Få viden om nyeste medicinske fremskridt, livsstilsråd og hvor længe man kan leve med denne kroniske lunge sygdom.
Synke sperm okay? Risiko for at synke
Få den seneste viden om synke sperm: Sundhedsrisici, graviditetsmyter og ekspertanbefalinger. Lær hvordan du minimerer risikoen med vores dybdegående guide.
Hvad er gruppepres? Hvordan slippe af med gruppepres?
Opdateret guide til gruppepres med praktiske løsninger. Lær hvordan du genkender tegn, forstår årsager og bruger værktøjer til at modstå negativt socialt pres. Få ekspertråd om mental sundhed.
7 måder at hjælpe sår med at hele hurtigere derhjemme
Opdag de nyeste metoder til <strong>hurtig sårheling</strong> med evidensbaserede løsninger. Lær om medicinske fremskridt og naturlige remedier understøttet af eksperter indenfor dermatologi og førstehjælp.
Hvad spiser du, når du har en forstørret milt?
Milt er et vigtigt organ i kroppen, en sund milt er meget afhængig af din daglige kost. Regelmæssigt at spise fødevarer, der er skadelige for milten, vil over tid gradvist ødelægge dette organ. Læs om, hvad du skal spise for at opretholde en sund milt.
Hvad er årsagen til denguefeber? Hvornår ved jeg, at jeg er kommet mig efter denguefeber?
Denguefeber overføres af myg (det videnskabelige navn er Aedes aegypti). Sygdommen udvikler sig hurtigt og viser typiske symptomer i hvert stadie. Normalt kan sygdommen helbredes inden for 7-10 dage med korrekt behandling. Så hvornår ved du, at du er kommet dig efter denguefeber?
Hvor meget blodpladereduktion er farligt? Hvad skal man huske for at undgå komplikationer?
Blodplader spiller en vigtig rolle i hæmostase. Hvis mængden af urin reduceres kraftigt, vil det føre til blødninger i mange dele, hvilket medfører mange farlige komplikationer, som kan være dødelige. Så hvor meget blodpladereduktion er farligt?
Hvordan behandler man en forstuvet finger derhjemme?
Fingerforstuvninger forekommer ofte under sport. Denne tilstand forårsager ret mange vanskeligheder for patienter i daglige aktiviteter såvel som arbejde. Men de fleste fingerforstuvninger vil ikke være for alvorlige og kan behandles derhjemme. Så hvordan behandler man en fingerforstuvning derhjemme?
Hvilken medicin skal man tage for proctitis for hurtigt at helbrede det?
Hvilken medicin man skal tage for at proctitis hurtigt kan behandles endeligt, er et af de problemer, som mange patienter er særligt interesserede i. Dette er en almindelig sygdom, der, hvis den ikke behandles i tide, kan påvirke patientens helbred alvorligt.
Blodig urin hos kvinder er et tegn på hvilken sygdom?
De fleste kvinder vil opleve smertefuld eller blodig vandladning mindst én gang i deres liv. Hvis tilstanden af blod i urin og urin hos kvinder er langvarig og ikke behandles og behandles i tide, vil det forårsage farlige komplikationer for kroppen, fordi i virkeligheden er denne tilstand et tegn på en række sygdomme. Så hvordan vidste du det præcist?