Svar seglcellesygdom

Seglcellesygdom er en farlig sygdom forårsaget af tab af blodets iltbærende funktion. Lær mere i den følgende artikel.

Seglcellesygdom er en farlig sygdom med mange komplikationer såsom vaskulær okklusion, hæmolyse, iskæmi og andre systemiske komplikationer. Rettidig opdagelse og korrekt behandling kan forlænge livet og forbedre livskvaliteten.

Hvad er seglcelle?

Seglcelleanæmi (SCD) er en gruppe af arvelige røde blodlegemer, der forårsager, at kroppen ikke har nok sunde røde blodlegemer til at transportere ilt.

Normalt er røde blodlegemer runde, konkave på to sider for at kunne trænge ind i små blodkar og transportere ilt gennem hele kroppen. Ved SCD bliver røde blodlegemer hårde, klistrede og ligner en halvmåne eller halvmåne. Disse røde blodlegemer har en kort levetid, dør let, har svært ved at bevæge sig gennem små blodkar, hvilket forårsager mangel på røde blodlegemer og blokering af blodgennemstrømningen. Resultatet er smerte, infektion, akut brystsyndrom og slagtilfælde.

Svar seglcellesygdom

Seglcellesygdom forårsager anæmi.

Årsagen til sygdommen

SCD er en tilstand, der er til stede fra fødslen på grund af genetiske faktorer. Årsagen menes at skyldes en ændring i hæmoglobins genetiske struktur. 

Normalt humant hæmoglobin (HbA) består af to par peptidkæder, alfa og beta. Hos seglcellepatienter med unormalt hæmoglobin (HbS) erstattes aminosyren valin med aminosyren glutaminsyre i position 6 i beta-kæden. Derved skabes et gen, der gør røde blodlegemer seglformede. 

Seglformede røde blodlegemer mister deres fleksibilitet sammenlignet med raske røde blodlegemer, klæber let til endotellaget, blokerer blodkarrene, hvilket fører til trombose. Desuden forårsager skrøbelige seglformede røde blodlegemer mekaniske traumer i kredsløbssystemet, der forårsager hæmolyse. Knoglemarv formerer sig for at kompensere for røde blodlegemer forårsaget af hæmolyse, som på længere sigt forårsager knogledeformiteter.

SCD er en genetisk sygdom. Hvis begge forældre har SCD i familien, vil 1 ud af 4 børn sandsynligvis have seglcellesygdom. Der er også tilfælde, hvor forældre ofte ikke har ekspression af SCD, men kun bærer det sygdomsfremkaldende gen i en heterozygot tilstand. Derfor er der stadig tilfælde af børn med SCD, mens forældre ikke har symptomer på seglcellesygdom.

Risikofaktorer for seglcellesygdom

Det anslås, at omkring 0,3% af sorte mennesker i USA har homozygot seglcellesygdom, 8-13% af sorte mennesker, der er heterozygote for genet, har ikke anæmi, men er i risiko for andre komplikationer.

Nogle mulige komplikationer:

  • Kronisk miltskade opstår, når røde blodlegemer ophobes i milten, hvilket kan føre til selvinfarkt og modtagelighed for infektion. Denne infektiøse komplikation er især almindelig hos små børn og kan være dødelig.
  • Tilbagevendende iskæmi og infarkt kan forårsage kronisk dysfunktion af mange forskellige organsystemer. Komplikationer omfatter slagtilfælde, iskæmi, kramper, bækkennekrose, nyresvigt, hjertesvigt , pulmonal hypertension og pulmonal fibrose og retinopati.

Svar seglcellesygdom

Et slagtilfælde kan forårsage seglcellesygdom.

  • For heterozygote bærere (Hb AS), selv om de ikke oplever blødninger eller smerter, er de i risiko for lungeemboli og kronisk nyresygdom, muskelskade eller pludselig død ved anstrengelse. I nogle tilfælde kan hæmaturi og nyrepapillær nekrose forekomme. Ifølge undersøgelser kan Hb Asia heterozygote bærere have en øget risiko for nyremarvkarcinom.
  • Komplikationer under graviditet. Seglcelleanæmi kan øge risikoen for forhøjet blodtryk og blodpropper under graviditeten. Det kan også øge risikoen for abort, for tidlig fødsel og lav fødselsvægt.

Behandling af seglcellesygdom

Seglcellesygdom er en alvorlig og livslang sundhedstilstand. Men behandling kan hjælpe med at forbedre symptomerne og bedre kontrollere udviklingen af ​​sygdommen.

Under behandlingen af ​​seglcellesygdom anvendes nogle lægemidler og foranstaltninger såsom:

Bredspektret antibiotika (mod infektioner)

 Anvendelse til patienter med mistanke om alvorlig infektion eller akut brystsyndrom (på grund af pulmonal mikrovaskulær obstruktion).

Analgetika, væsker (mod smerter på grund af trombose)

 Smertestillende medicin er normalt opioider. Der bør dog udvises forsigtighed hos patienter med nyresygdom.

Helbred seglcellesygdom med blodtransfusion

Transfusion gives i mange situationer såsom miltgenoplivning, aplastisk anfald, hjerte-lunge-symptomer (f.eks. hjertesvigt, hypoxæmi med PO2 < 65="" mm="" hg). "" blood="" help="" do=" " reduce="" the="" accumulation="" accumulate="" iron="" and="" degree="" viskøs="" blood.=" " method="" method="" transfusion="" blood="" man="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" skuespil,="" special="" special="" at="" young="" em,="" to="" single="" maintenance="" billion="" rate="" hb="" s="" under="">

Blodtransfusion for seglcelleanæmi.

Immuniseringer, folat- og hydroxyurinstoftilskud (for at forblive sund)

Anvendes til almindelig sundhedspleje samt behandling af symptomer, understøttende behandling af komplikationer.

Hydroxyurea er en mitotisk hæmmer, reducerer seglcelleanæmi, lindrer smerter (50%) og reducerer akut brystsyndrom, reducerer behovet for blodtransfusion. Det er indiceret til patienter med tilbagevendende smerter eller andre komplikationer. Doser af hydroxyurinstof varierer meget og justeres baseret på blodtal og bivirkninger. Hydroxyurea er potentielt teratogent og bør ikke anvendes af kvinder i den fødedygtige alder.

Knoglemarvs- og stamcelletransplantationer

Knoglemarv er det bløde væv i den centrale del af knoglen, hvor der dannes blodceller. En knoglemarvs- eller stamcelletransplantation er en procedure, hvor sunde bloddannende celler tages fra en donor (helst en søskende) og transplanteres ind i en SCD-patients krop.

Denne metode er dog meget risikabel og kan have alvorlige bivirkninger og kan føre til døden. Knoglemarvs- eller stamcelletransplantationer er kun indiceret til børn med svær SCD på grund af overdreven organskade.

Seglcellesygdom er en arvelig sygdom med mange farlige komplikationer. I øjeblikket kan de fleste af de nuværende behandlinger ikke helbrede sygdommen fuldstændigt, men kan hjælpe patienter med at kontrollere symptomer, sygdomsprogression og forlænge livet.


Er megaloblastisk anæmi så bekymrende, som du tror?

Er megaloblastisk anæmi så bekymrende, som du tror?

Røde blodlegemer er de største og vigtigste celler i blodbanen, de spiller en vigtig rolle i at forsyne kroppen med en stor mængde ilt, der kan ernære lungerne gennem blodstrømmen til vævene inde i kroppen. Derfor kan det give dig nogle helbredsproblemer at have megaloblastisk anæmi. Så påvirker megaloblastisk anæmi virkelig så meget?

Hvad skal man spise for at hjælpe gravide kvinder med at øge røde blodlegemer, forbedre modstanden?

Hvad skal man spise for at hjælpe gravide kvinder med at øge røde blodlegemer, forbedre modstanden?

Mange gravide kvinder falder ind i en tilstand af alvorlig anæmi, der påvirker deres helbred, hvis hovedårsag er mangel på røde blodlegemer. Så hvad skal der gøres for at hjælpe kroppen med at øge antallet af røde blodlegemer, øge evnen til at lave blod?

Er høj status for røde blodlegemer farligt hos børn? Årsager og behandlinger

Er høj status for røde blodlegemer farligt hos børn? Årsager og behandlinger

Er høje røde blodlegemer farlige hos børn? Det er nok det spørgsmål, mange forældre har, når de tager deres børn til lægen for at finde ud af, at deres baby har et forhøjet antal røde blodlegemer i testen. Erytrocytose er en tilstand, hvor antallet af røde blodlegemer i blodet er højere end den normale grænse. Denne tilstand kan være fysiologisk, men kan også signalere et sundhedsproblem, som du har brug for opmærksomhed.

Måske ved du ikke, hvad du skal spise for at reducere røde blodlegemer i blodet

Måske ved du ikke, hvad du skal spise for at reducere røde blodlegemer i blodet

Røde blodlegemer, også kendt som røde blodlegemer, er den mest almindelige type blodlegemer og betragtes som det vigtigste middel til at levere ilt til kroppens væv. Men for mange røde blodlegemer kan forårsage et slagtilfælde og være livstruende. Derfor bør du henvise til nogle løsninger for at forbedre erytropoiese. Så hvad skal man spise for at reducere røde blodlegemer i blodet?

Svar seglcellesygdom

Svar seglcellesygdom

Seglcellesygdom er en farlig sygdom forårsaget af tab af blodets iltbærende funktion. Lær mere i den følgende artikel.

Er lave røde blodlegemer farlige? Hvordan ved man det?

Er lave røde blodlegemer farlige? Hvordan ved man det?

Lavt antal røde blodlegemer er en relativt almindelig tilstand, som mange mennesker oplever. Det er dog ikke alle, der ved, om lave røde blodlegemer er farlige. Så gå ikke glip af følgende artikel.

Mangel på røde blodlegemer bør spise hvad? Hvad er godt at faste?

Mangel på røde blodlegemer bør spise hvad? Hvad er godt at faste?

Røde blodlegemer er en vigtig del, fordi de giver ilt til at nære væv. Røde blodlegemer har en selvregenererende cyklus i henhold til kroppens behov og dør også kontinuerligt. Der er dog mennesker, som har problemer med blodmangel på grund af mangel på røde blodlegemer, hvilket er sundhedsfarligt. For at forhindre denne tilstand, hvad skal du spise for at supplere med mangel på røde blodlegemer?

Hvad er høje røde blodlegemer? Årsager og symptomer på høj status for røde blodlegemer

Hvad er høje røde blodlegemer? Årsager og symptomer på høj status for røde blodlegemer

Røde blodlegemer i blodet transporterer ilt til organerne og CO2 fra organerne til lungerne. Høje røde blodlegemer kan være et advarselstegn på nogle alvorlige helbredsproblemer, som du skal være opmærksom på. Tilmeld dig aFamilyToday-bloggen for at lære om denne situation!

Hvad er røde blodlegemer anæmi, og er det farligt?

Hvad er røde blodlegemer anæmi, og er det farligt?

Røde blodlegemer anæmi er et fænomen, hvor mængden af ​​røde blodlegemer i blodet falder, hvilket fører til manglende ilttilførsel til kroppens væv og celler, hvilket medfører mange ildevarslende konsekvenser. først.

Hvad er funktionen af ​​røde blodlegemer og relaterede sundhedsproblemer?

Hvad er funktionen af ​​røde blodlegemer og relaterede sundhedsproblemer?

Røde blodlegemers funktion er at transportere ilt til celler i hele kroppen og at transportere kuldioxid frigivet af cellerne til lungerne. En kost rig på essentielle vitaminer og mineraler vil hjælpe med at producere nok røde blodlegemer. At forstå strukturen og funktionen af ​​røde blodlegemer vil hjælpe dig med at bestemme, hvordan du forebygger og forbedrer dit helbred og undgår sygdomme relateret til mangel på røde blodlegemer eller overskud.

Hvorfor giver natbadning mig hovedpine? Hvordan undgår man?

Hvorfor giver natbadning mig hovedpine? Hvordan undgår man?

Vi tror ofte, at det at tage et brusebad før sengetid vil hjælpe kroppen med at slappe af, slappe af og sove bedre. Du ved dog ikke, at det at tage et natbad vil give hovedpine og føre til mange andre farlige konsekvenser.

Sundhedseffekter af antibiotika

Sundhedseffekter af antibiotika

Er de skadelige virkninger af antibiotika på helbredet et problem, som du er bekymret over? Lad os finde ud af svaret på dette problem i artiklen nedenfor!

Hvad er bivirkningerne af antibiotika på helbredet?

Hvad er bivirkningerne af antibiotika på helbredet?

Hvad er bivirkningerne af antibiotika? Er det farligt? Dagens artikel hjælper dig med at lære om dette problem. Lad os finde ud af det nu!

Lær om oxidativ stress for at leve sundere hver dag

Lær om oxidativ stress for at leve sundere hver dag

Du er meget modtagelig for oxidativ stress, når antallet af frie radikaler i kroppen er for stort. Denne tilstand kan forårsage mange negative helbredseffekter.

Differentier hudtyper og passende pleje

Differentier hudtyper og passende pleje

Vores ansigtshud er opdelt i 4 typer, som hver især vil have forskellige egenskaber og pleje. Lær om almindelige hudtyper, og hvordan du plejer dem ordentligt derhjemme.

Råd: Skal en godartet struma opereres?

Råd: Skal en godartet struma opereres?

Valget af behandlingsplan for struma afhænger af mange faktorer. Men for godartet struma, bør der ikke opereres for at helbrede sygdommen fuldstændigt?

Hvis du har skoldkopper, kan du så få det igen?

Hvis du har skoldkopper, kan du så få det igen?

Mange mennesker spekulerer på, om de har skoldkopper og så får det igen? Fik du skoldkopper to gange? Hvordan forklarer medicin dette problem, se venligst!

Hvad er den bedste diæt mod skoldkopper?

Hvad er den bedste diæt mod skoldkopper?

Skoldkopper er en af ​​de mest almindelige infektionssygdomme. For effektivt at behandle og undgå tilstanden af ​​sygdommen værre, bør folk med skoldkopper vide, hvad de skal spise for at undgå skoldkopper.

Hvad er en god sovestilling for fordøjelsessystemet?

Hvad er en god sovestilling for fordøjelsessystemet?

For at undgå maveproblemer bør du kende de gode sovestillinger for fordøjelsessystemet, der er nævnt i denne artikel.

Hvad er årsagen til denguefeber? Hvornår ved jeg, at jeg er kommet mig efter denguefeber?

Hvad er årsagen til denguefeber? Hvornår ved jeg, at jeg er kommet mig efter denguefeber?

Denguefeber overføres af myg (det videnskabelige navn er Aedes aegypti). Sygdommen udvikler sig hurtigt og viser typiske symptomer i hvert stadie. Normalt kan sygdommen helbredes inden for 7-10 dage med korrekt behandling. Så hvornår ved du, at du er kommet dig efter denguefeber?