Budd Chiari syndrom: årsager, symptomer og behandlinger

Budd Chiari syndrom er en tilstand, hvor levervenerne bliver blokeret eller indsnævret af en blodprop (klump af blodlegemer). Denne blokering får blodet til at bakke op i leveren, og som følge heraf vokser leveren sig større, milten kan også vokse sig større.

Budd Chiari syndrom kan skyldes patientens hyperkoagulerbare lidelse, der forårsager venøs trombose og sjældent medfødte årsager. Symptomer og behandling afhænger af den akutte eller kroniske præsentation af emboli.

Generel information om Budd Chiari syndrom

Budd Chiari syndrom er en vaskulær lidelse i leveren, karakteriseret ved obstruktion af blodgennemstrømningen overalt i systemet fra en lille intrahepatisk vene til højre atrium. Denne blokering forårsager leverstase.

Hovedårsagen er abnormiteten af ​​blodceller i knoglemarven, hvilket fører til patientens hyperkoagulerbare tilstand. Budd Chiari syndrom kan vise sig som fulminant leversvigt på grund af massiv parenkymal nekrose eller som komplikationer af sygdommen såsom cirrose og portal hypertension. Akutte tilfælde vælger ofte rekanalisering. Levertransplantation er en mulighed hos patienter med cirrhose og komplikationer af portal hypertension.

Levervenen er blokeret af en trombe

Årsager til Budd Chiari syndrom

Budd Chiari syndrom betragtes som primært eller sekundært afhængigt af kilden til den obstruktive læsion. De fleste tilfælde skyldes blodpropper i levervenerne. Dog fører 25 % fra ekstern kompression til tilstopning:

• Idiopatisk (en tredjedel af tilfældene).
• Naturlig.
• Sekundær VTE: Dehydrering, sepsis , polycytæmi vera, antiphospholipidsyndrom, graviditet og postpartum tilstande, brug af orale præventionsmidler, seglcellesygdom, trombocytose, paroxysmal natlig hæmoglobinuri (PNH).
• Traumer og/eller betændelse sekundært til: Phlebitis, knoglemarvstransplantation, kemoterapi, strålebehandling, autoimmun sygdom, tumorinvasion, nyrecellekarcinom, hepatocellulært karcinom, karcinom binyrevæv.

Blodpropper i blodkarrene er årsagen til sygdommen

Almindelige symptomer på Budd Chiari syndrom

Fysiske symptomer 

Patienter med Budd Chiari syndrom bemærker en række symptomer såsom:

• Træt.
• Opkastning.
• Smerter i højre øvre kvadrant (også kendt som højre øvre kvadrant).
• Åndenød på grund af ascites.
• Benkramper.
• Kløende.

Fysiske symptomer

Nogle af de symptomer, der kan ses hos patienter med dette syndrom, er:

• Ascites eller ascites.
• Gul hudslimhinde, gule sclera øjne.
• Leveren er stor og øm.
• Opkastning af frisk blod, opkastning af sort blod.
• Hævelse af ben.
• Leversvigt.
• Hepatisk encefalopati (nedsat hjernefunktion på grund af leversygdom).
• Stor milt.

Symptomer på gule øjne hos patienter med Budd Chiari syndrom

Metoder til diagnose og behandling 

Diagnose af Budd Chiari Syndrom

Budd Chiari syndrom diagnosticeres gennem en fysisk undersøgelse og visse tests udført. Læger beder patienter om at se efter tegn og tage blodprøver for at kontrollere leverfunktionen, vurdere risikoen for høje blodpropper? Definitive billeddannelsesmetoder omfatter:

• Leverultralyd: Forstørrelse af caudatlappen er et typisk fund hos 80 % af patienterne med hepatisk venøs obstruktion. 
• Lever-doppler-ultralyd: Intet flow eller fejlretning i højre levervene eller en del af den.
• Kontrast computerstyret tomografi.
• Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI): Mere fordelagtig end CT-scanning til at estimere længden af ​​det inferior vena cava filter.
• For at se, om du har skrumpelever (ardannelse i leveren), kan din læge bestille en leverbiopsi (fjerne celler eller væv til undersøgelse under et mikroskop).

Behandling af Budd Chiari Syndrom

Behandling for Budd Chiari syndrom har til formål at opløse blodpropper og hjælpe med at forbedre blodgennemstrømningen i leveren. Behandlinger er normalt med lægemidler, procedurer og kirurgi:

• Lægemiddelbehandling: Din læge vil ordinere medicin til at opløse langvarige blodpropper (normalt den første behandlingsmulighed). Derudover ordineres lægemidlet Warfarin (Coumadin®) ofte for at forhindre fremtidige blodpropper.
• To procedurer bruges i behandlingen af ​​Budd Chiari syndrom: en intrahepatisk portal shunt gennem den højre indre halsvene og perkutan koronar angioplastik.
• Kirurgi: Hvis patienten har leversvigt (leveren fungerer ikke længere korrekt), er en levertransplantation den sædvanlige behandling.

Metoden til at skabe en masterportal til behandling af Budd Chiari syndrom

Udvikling

Afhængigt af typen af ​​sygdom og diagnosetidspunktet kan progressionen af ​​Budd Chiari syndrom foregå forskelligt: 

• Ved tidlig diagnosticering og behandling er patientens prognose væsentligt forbedret.
• Akut og kronisk patientform: Patienter vil have farlige komplikationer såsom åreknuder, hepatisk encefalopati og abdominale patienter. Levertransplantation er en mulighed ved fulminant leversvigt og skrumpelever, med en meget god 5-års overlevelsesprognose >90%. 
• Uden behandling kan personer med fuldstændig hepatisk veneokklusion dø af leversvigt inden for tre år. Patienter med kronisk Budd Chiari syndrom har øget risiko for hepatocellulært karcinom (HCC) og bør derfor monitoreres med serum Alpha-Fetoprotein (AFP). 
• Mennesker med delvis venøs okklusion kan leve længere, men den forventede levetid er forskellig for hver person.

Forebyggelse af Budd Chiari Syndrom

I øjeblikket er den nøjagtige årsag til Budd Chiari syndrom ikke fundet, så der er ingen måde at forhindre dette syndrom på. Når det er bekræftet, at hyperkoagulabilitet er den primære årsag til Budd Chiari syndrom hos en patient, bør screening af genetisk risikofaktorer påbegyndes hos patienter med en historie med venøs okklusion.

Pasning af en patient med Budd Chiari syndrom

For at kontrollere ascites har patienter brug for pleje på en række måder, såsom:

• Patienten vil få diuretika og en saltfattig diæt. 
• Undgå forarbejdede og forarbejdede fødevarer og snacks som chips og kiks. 
• Patienter opretholder høje standarder for hygiejne og vaccinationer forud for rejsen samt vaccinationer mod infektioner såsom influenza og pneumokokinfektioner. 

Ovenfor er den nødvendige information om Budd Chiari syndrom , som aFamilyToday Blog ønsker at give til alle. Sammen med definitioner, årsager til syndromet, er der foranstaltninger til at behandle, pleje og forebygge Budd Chiari syndrom. Håber ovenstående artikel hjælper folk med at forstå og få mere forståelse om dette syndrom.