Co je Pagetova choroba prsu? Příznaky a léčba

Pagetova choroba prsu je vzácné onemocnění, které se vyskytuje u žen a je vzácné u mužů. Jako neobvyklý typ rakoviny prsu je toto onemocnění také velmi nebezpečné a mělo by být včas odhaleno. Následující článek vám poskytne informace o příznacích onemocnění a také o metodách léčby.

Paget je rakovina apokrinní žlázy v epidermis epitelu. V roce 1874 byla poprvé popsána Pagetova choroba a dělí se na dva hlavní typy, včetně: Pagetova mammární a extramamární Paget. Tyto dvě formy se liší pouze lokalizací vzhledu, ale klinické projevy jsou podobné. Pagetova choroba je snadno špatně diagnostikována s jinými kožními onemocněními, proto se seznamte s příznaky níže.

Co je Pagetova choroba prsu?

Pagetova choroba prsu je neobvyklý typ rakoviny prsu , jehož nejčasnějším projevem jsou obvykle změny na bradavce. Tento typ rakoviny prsu má méně než 5 % žen. Muži mohou také onemocnět Pagetovou chorobou, ale je to velmi vzácné.

Pagetova choroba prsu není totéž jako Pagetova choroba kostí.

Jaké jsou příznaky Pagetovy nemoci prsu?

Nejčastějším příznakem je červená, pálící, šupinatá bradavka, která se může rozšířit do dvorce. Tyto uzliny mohou svědit nebo způsobit pocit pálení. Může být vpáčená bradavka a může docházet k abnormálnímu výtoku.

Pagetova choroba může vypadat jako jiná kožní onemocnění, jako je ekzém nebo psoriáza, ale existují rozdíly. Například Pagetova choroba postihuje bradavky na počátku onemocnění, zatímco ekzém postihuje pouze oblast dvorce a bradavky postihuje jen zřídka. Kromě toho Pagetova choroba obvykle postihuje pouze jeden prs, zatímco většina ostatních kožních onemocnění má tendenci postihovat oba prsy.

Nejčastějším příznakem jsou červené bradavky, které mohou svědit nebo způsobit pálení

Duktální karcinom in situ (DCIS)

Většina lidí s Pagetovou chorobou bude mít časnou formu rakoviny prsu (nazývanou duktální karcinom in situ (DCIS) - někde v prsu.

DCIS je histologicky klasifikován jako nízký, střední nebo vysoký na základě toho, jak buňky vypadají pod mikroskopem. Pokud je přítomna Pagetova choroba, jsou považovány za histologicky vysoce kvalitní DCIS.

DCIS je chápáno jako rakovinné buňky, které rostou uvnitř lumen mlékovodů, ale jsou stále zcela in situ (v místě svého původu). Ještě nevyrostly mimo mlékovody nebo okolní prsní tkáň, ani se nerozšířily do jiných částí těla.

Vzhledem k omezení v mléčných kanálech, pokud je léčena, má DCIS dobrou prognózu. Pokud se však DCIS neléčí, rakovinné buňky mají potenciál šířit se z mlékovodů do okolní prsní tkáně a stát se invazivním karcinomem prsu (viz další část).

Ačkoli stupeň, velikost a histologie DCIS může pomoci předpovědět, zda se stane invazivní rakovinou, v současné době neexistuje způsob, jak s jistotou zjistit, zda k tomu dojde.

Pokud máte DCIS, může vám pomoci přečíst si článek Duktální duktální karcinom in situ (DCIS).

Invazivní rakovina prsu

U některých lidí s Pagetovou chorobou se také vyvine invazivní rakovina prsu. V mnoha případech bude bulka v prsu. Invazivní rakovina prsu je rakovina prsu, která má schopnost šířit se z prsu do jiných částí těla. I bez nádoru mohou mít někteří lidé stále invazivní rakovinu prsu.

Pagetova choroba se také vyvine v invazivní rakovinu prsu

Jak se Pagetova choroba diagnostikuje?

Protože Pagetova choroba je vzácná a může vypadat jako jiná kožní onemocnění, často není okamžitě diagnostikována. Můžete mít několik testů, včetně:

• Mamografie (rentgen prsu).
• Ultrazvuk (využívá vysokofrekvenční zvukové vlny k vytváření obrazů).

Biopsie

Obvykle pak budete mít biopsii k potvrzení diagnózy. Biopsie je odebrání kousku tkáně pro vyšetření pod mikroskopem. Typ biopsie, kterou potřebujete, bude záviset na vašich příznacích. Například:

• Škrábání bradavek odstraňuje buňky z kůže nemocné bradavky.
• Lisovací biopsie odstraní malý kousek tkáně z kůže prsu nebo bradavky.
• Základní biopsie odeberou malý vzorek tkáně z oblasti, kde je podezření na nádor.

Pokud je suspektní místo nádoru viditelné pouze na rentgenových snímcích nebo ultrazvuku, můžete podstoupit biopsii řízenou zobrazovacím zařízením. Zde se odebírají vzorky prsní tkáně pomocí mamografie nebo ultrazvuku, aby pomohly lokalizovat přesnou polohu suspektního nádoru.

Tyto testy lze provádět v lokální anestezii. Vzorky tkáně nebo buněk jsou odeslány do laboratoře, aby se na ně podívaly pod mikroskopem, aby se stanovila diagnóza.

Jak se Pagetova choroba léčí?

Chirurgická operace

Chirurgie je první linií léčby Pagetovy choroby prsu. Typ operace závisí na umístění nádoru, velikosti nádoru vzhledem k velikosti vašeho prsu a na tom, zda je postiženo více než jedno místo prsu.

Může vám být nabídnuta operace zachovávající prsa (mastektomie). Jedná se o metodu odstranění rakovinného nádoru normální mastektomií kolem místa rakoviny. U Pagetovy choroby prsu zahrnuje konzervativní operace také odstranění bradavky a dvorce.

Mastektomie (odstranění veškeré prsní tkáně spolu s oblastí bradavek) se obvykle zvažuje, pokud:

• Rakovina zasáhla velkou oblast prsou.
• Není možné získat čistý řez normální prsní tkáně kolem oblasti rakoviny prsu pomocí operace zachovávající prsa.
• Existují dvě nebo více oblastí rakoviny prsu.
• Operace šetřící prsa neposkytuje kosmetické výsledky vzhledem k umístění nebo velikosti nádoru.

Může vám být nabídnuta možnost volby mezi mastektomií a operací zachovávající prsa na základě velikosti a umístění nádoru vzhledem k vašemu prsu. Váš chirurg to s vámi probere a své rozhodnutí můžete probrat se sestrou, která o vás pečuje.

Chirurgie je první linií léčby Pagetovy choroby prsu

Rekonstrukční operace prsu po Pagetově chorobě prsu

Pokud máte mastektomii, jste často dotazováni na možnost rekonstrukce prsu za účelem vytvoření nového tvaru prsu, a to buď současně s mastektomií (okamžitá rekonstrukce), nebo o mnoho let později (rekonstrukce).

Rekonstrukce bradavek je možná po operaci Pagetovy choroby prsu, ať už jde o konzervativní operaci nebo mastektomii.

Volba rekonstrukce prsu nebo ne je velmi osobní rozhodnutí. Některé ženy cítí potřebu rekonstrukce prsu, aby znovu získaly sebevědomí. Mnoho dalších preferuje prsní implantáty, některé ženy se rozhodnou nepodstoupit rekonstrukci prsu a nemít implantáty.

Operace lymfatických uzlin

Pokud máte invazivní rakovinu prsu, která má původ v Pagetově chorobě, váš specialista zkontroluje, zda lymfatické uzliny pod vaší paží (v podpažní jamce) obsahují rakovinné buňky. To jim spolu s dalšími informacemi o rakovině prsu pomůže rozhodnout, které další pooperační léčby jsou pro vás přínosné. Pro testování vám lékař doporučí operaci k odstranění některých lymfatických uzlin (odběr vzorků lymfatických uzlin nebo biopsie lymfatických uzlin) nebo všech lymfatických uzlin (disekce lymfatických uzlin).

biopsie sentinelové lymfatické uzliny

Biopsie sentinelové lymfatické uzliny se široce používá, pokud předoperační testy neprokázaly, že lymfatická uzlina obsahuje rakovinné buňky. Biopsie sentinelové lymfatické uzliny (první lymfatické uzliny, do které se rakovinné buňky s největší pravděpodobností šíří), aby se zjistilo, zda sentinelová lymfatická uzlina obsahuje rakovinné buňky. Může existovat více než 1 sentinelová uzel. Pokud nejsou žádné rakovinné buňky, obvykle to znamená, že ostatní lymfatické uzliny jsou také bez rakovinných buněk, takže není potřeba žádná další disekce lymfatických uzlin. Biopsie sentinelové lymfatické uzliny se obvykle provádí současně s operací rakoviny, ale lze ji provést před operací.

Pokud biopsie sentinelové lymfatické uzliny ukáže, že první lymfatická uzlina metastázovala, můžete doporučit další operaci nebo radiační terapii zbývajících lymfatických uzlin.

Biopsie sentinelové lymfatické uzliny není vhodná, pokud předoperační testy ukazují, že lymfatické uzliny obsahují rakovinné buňky. V tomto případě může chirurg doporučit disekci lymfatických uzlin.

Obvykle není nutné odstraňovat lymfatické uzliny pod paží, pokud máte duktální karcinom in situ (DCIS). Je to proto, že nevyvinuté rakovinné buňky se rozšířily za mlékovody do okolní prsní tkáně. U některých lidí s duktálním karcinomem in situ však může být doporučena operace lymfatických uzlin.

Adjuvantní (doplňková) léčba

Po operaci možná budete potřebovat další léčbu a ty se nazývají adjuvantní terapie. Může zahrnovat:

• Mocenství
• Radioterapie
• Endokrinní terapie
• Cílená terapie
• Bisfosfonátové léky

Účelem těchto léčebných postupů je snížit riziko, že se rakovina prsu vrátí ve stejném prsu nebo v opačném prsu nebo se rozšíří na jiné místo ve vašem těle. Některé z těchto léčebných postupů lze provést před operací a nazývají se neoadjuvantní terapie.

Mocenství

Zda je či není doporučena chemoterapie , do značné míry závisí na charakteristikách rakoviny, jako je histologie, velikost nádoru a metastázy lymfatických uzlin.

Chemoterapie může být použita, pokud je rakovina prsu potenciálně invazivní. Nepoužívejte chemoterapii k léčbě duktálního karcinomu in situ (DCIS).

Chemoterapie může být použita, pokud je rakovina prsu potenciálně invazivní

Radioterapie

Radiační terapie je použití vysokoenergetického rentgenového záření k zabíjení rakovinných buněk. Pokud podstoupíte operaci zachovávající prsa, budete často dostávat radiační terapii, aby se snížilo riziko lokálního návratu rakoviny prsu

Někdy můžete být zvažováni pro radiační terapii lymfatických uzlin pod paží. V některých případech může být po mastektomii také aplikována radiační terapie na hrudní stěnu. Příklad: Pokud některé lymfatické uzliny pod paží metastázovaly.

Endokrinní terapie

Ženský hormon estrogen může podporovat některé typy rakoviny prsu. Existuje mnoho hormonálních terapií, které fungují různými způsoby, aby blokovaly účinky estrogenu na rakovinné buňky.

Endokrinní terapie by byla indikována pouze v případě, že rakovina prsu má uvnitř buněk receptory, které se vážou na estrogen a podporují růst rakoviny. To se nazývá rakovina prsu s pozitivním estrogenovým receptorem nebo rakovina prsu ER+. Když se estrogen naváže na tyto receptory, může podporovat růst rakoviny.

Všechny invazivní karcinomy prsu jsou testovány na estrogenové receptory pomocí tkáně odebrané z biopsie nebo po operaci. Duktální karcinom in situ (DCIS) lze testovat, ale nedělá se to ve všech nemocnicích.

Pokud máte rakovinu s pozitivními hormonálními receptory, váš specialista s vámi prodiskutuje, která hormonální terapie by podle něj byla pro vás nejlepší.

Budou také provedeny testy na hledání receptorů progesteronu (jiného hormonu). Přínos endokrinní terapie je méně patrný u karcinomů prsu, které jsou pouze pozitivní na progesteronový receptor (PR+ a ER-). Existuje jen velmi málo případů rakoviny prsu, které spadají do této kategorie. Pokud je to však váš případ, váš specialista s vámi probere, zda je pro vás endokrinní terapie vhodná.

Pokud je vaše rakovina prsu negativní na hormonální receptory, pak vám hormonální terapie nepřinese žádný prospěch.

Cílená terapie (biologická)

Jedná se o skupinu léků, které blokují růst a vývoj rakoviny. Zaměřují se a zasahují do procesů v buňkách, které způsobují růst rakoviny.

Nejpoužívanější cílenou terapií je trastuzumab. Z léčby trastuzumabem budou mít prospěch pouze lidé, jejichž invazivní rakovina vysoce exprimuje HER2 (tzv. Her2-pozitivní). HER2 je protein, který způsobuje růst rakovinných buněk.

Existuje mnoho testů pro měření exprese HER2, které se provádějí na prsní tkáni odebrané během biopsie nebo chirurgického zákroku. Pokud máte HER2-negativní rakovinu prsu, trastuzumab pravděpodobně nebude mít žádný přínos.

Cílená terapie (biologická)

Drogy bisfosfonátu

Bisfosfonáty jsou skupinou léků, které mohou snížit riziko difuzního invazivního karcinomu prsu u postmenopauzálních žen. Lék lze použít jak u pacientek s přirozenou menopauzou, tak s menopauzou způsobenou léčbou rakoviny prsu. Bisfosfonáty mohou také zpomalit nebo zabránit poškození kostí. Lék je často předepisován lidem, kteří mají nebo jsou ohroženi osteoporózou (kdy kosti ztrácejí pevnost a je větší pravděpodobnost, že se lámou). Bisfosfonáty mohou být předepsány jako tablety nebo jako intravenózní infuze. Váš specialista vám může říci, zda jsou pro vás bisfosfonáty vhodné.

Pagetova nemoc prsu je často mylně diagnostikována s některými dalšími nemocemi, protože nemoc je nebezpečná, ženy by neměly být subjektivní se známkami kožního onemocnění. Kromě toho je pravidelný screening rakoviny prsu opatřením, které pomáhá včas odhalit patogeny.