Sarkom kosterního svalstva u dětí: Pojem, klasifikace a popis

Rabdomyosarkom je maligní nádor nezralého původu z mezenchymálních buněk, který je nejčastějším sarkomem měkkých tkání u dětí, tvořící až 50 %. Pojďme se o této nemoci dozvědět více v článku níže!

Ve Spojených státech je ročně diagnostikováno přibližně 400 až 500 pacientů s rabdomyosarkomem. Většinu z nich tvoří děti a mladiství , z nichž více než polovinu tvoří děti do 10 let. Rhabdomyosarkom představuje každý rok 3 % všech nových dětských rakovin. Dá se říci, že se jedná o nejčastější nádor měkkých tkání u dětí.

Koncept rabdomyosarkomu u dětí

O sarkomech

Sarkom měkkých tkání je typ rakoviny, který se vyvíjí v podpůrných a pojivových tkáních těla. Tento typ rakoviny se s největší pravděpodobností vyskytuje v tukové tkáni, svalech, nervech, kloubech, šlachách, krevních cévách nebo lymfatických cévách. Rakovina začíná, když se zdravé buňky mění a rostou nekontrolovaně a tvoří nádory.

Nádory mohou být maligní nebo benigní. Nádory jsou považovány za maligní, když mohou růst a šířit se do jiných orgánů těla, známé také jako metastázy. Nádor je považován za benigní, když může stále růst, ale nerozšíří se do jiných orgánů. Celkově je sarkom měkkých tkání neobvyklou rakovinou , která představuje pouze asi 1 % všech rakovin.

Sarkom měkkých tkání je poměrně vzácná rakovina

O rabdomyosarkomu

Rabdomyosarkom nebo maligní rhabdomyosarkom je typ rakoviny měkkých tkání, který vzniká z mezenchymálních buněk. Jsou to nezralé buňky a mají schopnost vyvinout se do kosterního svalstva. Kosterní svaly jsou dobrovolné svaly, obvykle rozmístěné na končetinách a jiných částech těla, které může člověk ovládat. Rabdomyosarkom je nejčastější u dětí a mladých dospělých.

Rabdomyosarkom se může objevit kdekoli v těle:

• Oblast hlavy a krku: představuje asi 40 % všech případů rabdomyosarkomu u dětí, včetně perimeningeálních oblastí (25 %); oční důlky (8 %) a další místa na hlavě a krku (7 %).
• Genitourinární orgány: Asi 30 %.
• Končetiny: Asi 15 %.
• Další místa: Přibližně 15 %, včetně trupu, žlučových cest, hrudní dutiny, retroperitoneálního prostoru, pánve a perinea (v blízkosti řitního otvoru, pochvy a struktur močového systému).

Klasifikace rabdomyosarkomu

Rabdomyosarkom je lékařem na základě histopatologické morfologie klasifikován jako příznivý nebo nepříznivý. Pojmy "příznivý" a "nepříznivý" se týkají morfologie rakovinných buněk. Obecně platí, že čím více rakovinných buněk vypadá jako normální buňky, tím je nemoc „příznivější“ a tím větší je šance na úspěšnou léčbu.

Sarkom kosterního svalstva je rozdělen do mnoha různých typů

Nádory s „příznivou“ histopatologií zahrnují embryonální rhabdomyosarkom. Jedná se o nejčastější rabdomyosarkomovou skupinu, vyskytující se v oblasti hlavy – krku, močových – pohlavních orgánů. Který zahrnuje:

• Clusterový rhabdomyosarkom: Podskupina embryonálního rhabdomyosarkomu, běžně se vyskytující v dutých orgánech, jako je močový měchýř nebo vagina.
• Rhomboidní sarkom: Další podtyp embryonálního rhabdomyosarkomu, který se obvykle nachází v peritestikulární oblasti.

Nádory s „nepříznivou“ histopatologií zahrnují:

• Folikulární rhabdomyosarkom: Skupina agresivnějších invazivních rhabdomyosarkomů, běžně se vyskytujících na trupu a končetinách.
• Polymorfní a nediferencovaný rhabdomyosarkom: Nejvzácnější skupina rabdomyosarkomů u dětí, nejčastěji postihující trup a končetiny. Tento typ rhabdomyosarkomu je častější u dospělých než u dětí.

Popis rabdomyosarkomu

Lékaři používají k popisu rhabdomyosarkomu klasifikační a stagingový systém. Staging je způsob popisu rakoviny, například kde se nádor nachází, zda se rozšířil a zda postihuje jiné části těla. Váš lékař použije diagnostické testy k posouzení stádia rakoviny.

Staging proto nemusí být dokončen, dokud nebudou dokončeny všechny testy. Pochopení stadia rakoviny pomáhá lékařům při rozhodování o nejlepší léčbě a pomáhá předpovídat pacientovu šanci na uzdravení. Existují různé způsoby popisu stadia každého typu rakoviny.

Váš lékař použije diagnostické testy k posouzení stádia vaší rakoviny

TNM - klasifikační systém

Jedním z nástrojů, který lékaři používají k popisu stagingu, je systém hodnocení TNM. Váš lékař používá výsledky testů a zobrazovacích testů, aby odpověděl na následující otázky:

• Nádor (T): Jak velký je primární nádor? Kde se to nachází?
• Uzel (N): Napadl nádor lymfatické uzliny? Pokud ano, kde a za kolik?
• Metastáza (M): Rozšířila se rakovina do jiných částí těla? Pokud ano, kde a za kolik?

IRS klinická klasifikace

Klinická klasifikace IRS je založena na tom, zda chirurg může odstranit nádor. Rhabdomyosarcoma Research Group (IRS) vyvinula následující pokyny pro klasifikaci a staging:

• Skupina I: Nádor lze zcela odstranit chirurgicky.
• Skupina II: Nádor byl odstraněn chirurgicky, ale některé rakovinné buňky zůstávají v těle v okrajové tkáni obklopující nádor nebo v lymfatických uzlinách poblíž místa nádoru.
• Skupina III: Nádor se nerozšířil do jiných částí těla, ale nelze jej zcela odstranit chirurgicky.
• Skupina IV: Nádor metastázoval. Vzdálená metastáza je rakovina, která se rozšířila lymfatickým systémem nebo krví do jiné části těla.

TNM období podle revidovaného IRS

Fáze 1: Nádor je lokalizován v oční jamce; oblasti hlavy a krku, kromě oblasti blízko mozkových blan; nebo nádor urogenitálního traktu, s výjimkou močového měchýře nebo prostaty.

Stádium 2: Malý nádor in situ v jakékoli části těla, která není ve stádiu 1. Nádor je menší než 5 cm a nezasáhl regionální lymfatické uzliny.

Stádium 3: Nádor in situ v jakékoli části těla, která není ve stádiu 1, je větší než 5 cm v průměru nebo napadl regionální lymfatické uzliny.

Fáze 4: Nádor metastázoval. Primární nádory jakékoli velikosti nebo lokalizace.

Recidiva: Zde se rakovina po léčbě vrací. Když se rakovina znovu objeví, pacient by měl být znovu nastaven pomocí výše uvedeného klasifikačního systému.

Výše jsou uvedeny základní informace o rabdomyosarkomu u dětí . Doufám, že vám tento článek přinesl užitečné poznatky. Sledujte blog aFamilyToday a pravidelně aktualizujte své zdravotní informace!