Lyellův syndrom: příčiny, příznaky, diagnostika a léčba

Lyellův syndrom se u převážně dospělých objevuje po užití léku. Jedná se o stav, který způsobuje poškození kůže, sliznic, vnitřních orgánů, vážněji může přímo ohrozit lidský život. Co je tedy Lyellův syndrom? Jaké jsou příčiny a příznaky? Jak se diagnostikuje a jak se léčí?

V současné době vědci hodnotí Lyellův syndrom jako nebezpečný stav pro zdraví. Tento syndrom má velmi závažnou prognózu s vysokou úmrtností. Chcete-li se o tomto problému dozvědět více, pojďme to zjistit prostřednictvím článku níže na blogu aFamilyToday.

Co je Lyellův syndrom?

Lyellův syndrom je v angličtině známý také jako Toxic Epidermal Necrolysis - TEN, známý také jako syndrom toxické epidermální nekrolýzy. Jde o symptomatické onemocnění kůže, sliznic a vnitřních orgánů, které začíná jako celé tělo erytematózními plaky a postupně progreduje. Poté se v oblastech kůže s erytematózními skvrnami objevují velké puchýře, které vedou k nekróze velkých epidermálních skvrn, jako je popálení při vysoké teplotě, a poté se odlupují.  

Podle výzkumu má Lyellův syndrom stejný začátek jako Stevens-Johnsonův syndrom. Podle statistik představuje počet infekcí Lyellova syndromu v USA 35 %, zatímco ve Vietnamu více než 50 %. Syndrom se obvykle objevuje u normálních jedinců, objevuje se 10 až 30 dnů po užití určitého léku, může se objevit již 1 den po užití léku. Což je většinou 14 dní, ale v některých případech až 40 dní. Tento syndrom se může objevit v jakémkoli věku, čím je starší, tím je jeho výskyt vyšší. Z toho jsou ženy dvakrát více postiženy než muži.

 Co je Lyellův syndrom?

Příčiny a příznaky Lyellova syndromu

Lyellův syndrom způsobuje vážné, nebezpečné účinky na zdraví lidí s tímto syndromem. Jaké jsou tedy příčiny a příznaky tohoto syndromu? Pojďme to společně zjistit!

Důvod

Podle výzkumu je většina příčin Lyellova syndromu způsobena léky a jedná se o nejzávažnější klinickou formu lékové alergie. Kromě toho jsou některé příčiny způsobeny infekcí nebo neznámou příčinou.

Drogové příčiny: Až 77 %, většinou v důsledku užívání více než jednoho léku nebo užívání 4-5 různých léků. Konkrétně nejběžnější léky:

• Nesteroidní protizánětlivé léky tvoří asi 43 % (nejvyšší míra).
• Sulfamidová léčiva, zejména pomalý sulfamid, tvoří 25 %.
• Antikonvulziva tvoří 10 %.
• Ostatní léky jako: Anti- herpes , Hydantoin, Haloperidol, léky proti tuberkulóze tvoří 4 %.
• Tradiční léky. 

Příčina infekce: Existují některé případy infekce Mycoplasma pneumoniae.

Některé další důvody:

• Kvůli očkování, injekce séra.
• Kvůli infekci a alergickému onemocnění.
• Kvůli odmítnutí štěpu.
• Protože pacient podstupuje radioterapii.
• Kvůli spontánním a některým neznámým příčinám.

Antikonvulziva jsou jedním z léků, které způsobují Lyellův syndrom

Příznak

U Lyellova syndromu se reakce těla na neobvyklou látku vyvíjí poměrně rychle, objeví se během několika dní. Příznaky Lyellova syndromu, které se mohou pohybovat od mírných až po těžké, jsou následující:

Léze na kůži:

• Červená makulopapulární vyrážka připomínající spalničky nebo erytematózní vyrážku.
• Multiformní erytém.
• Objeví se puchýře, puchýře se natahují jako spáleniny. Pak rychle se šířící, tmavě červené, oblasti kůže jsou kluzké. Pacienti s pocitem pálení, palčivou bolestí, Nikolského znamení (+).

Poranění sliznice:

Nejen záněty ve vnějších orgánech, jako je sliznice rtů, očí, pohlavních orgánů, ale také poškození vnitřních orgánů. Jak následuje:

• Tělesná teplota stoupá, což vede k rychlé dehydrataci, slabosti, zmatenosti a dezorientaci.
• Konjunktivitida blefaritida , hnisavá rohovka.
• V obou očích je ulcerace rohovky.
• Projevy červených, oteklých očí, potíže s otevíráním očí vedoucí až k fotofobii v důsledku bolesti.
• Trpící vředy v ústech, hltanové vředy, eroze ústní sliznice.
• Eroze a ulcerace sliznice jícnu, střev, žaludku, dvanáctníku.
• Vředy na vaginální sliznici.

Systémové příznaky:

• Trvale vysoká horečka: 39 - 40 0C.
• Lidé s zimnicí, bušením srdce, tělesnou slabostí, únavou, nespavostí , mírnými, ale přetrvávajícími bolestmi hlavy mohou být v polokómatu, dokonce v kómatu.
• Gastrointestinální krvácení může být závažné nebo mírné.
• Máte zápal plic, bronchitidu nebo akutní plicní edém.
• Zvýšený kreatinin, močovina... při glomerulonefritidě.
• Zvýšení enzymu transaminázy při hepatitidě.
• Dochází k poškození krvetvorných orgánů jako je leukopenie, trombocytopenie.
• Akutní myelitida.
• Průjem s elektrolyty a vodou.

Vysoká horečka je jedním z příznaků Lyellova syndromu

Jak diagnostikovat a léčit Lyellův syndrom

Diagnostika a metody léčby Lyellova syndromu budou založeny na příčinách a příznacích onemocnění. Pojďme to zjistit společně s aFamilyToday Blogem.

Diagnostická opatření 

Může být založeno především na klinických příznacích, jak je uvedeno výše, ale je důležité získat včasnou diagnózu, aby bylo možné včas zahájit léčbu závažných příznaků onemocnění. Jak následuje:

• Existuje historie užívání drog a anamnéza expozice alergenu.
• Kožní projevy, jako jsou: Puchýře, buly na červených skvrnách, akutní a rozsáhlá epidermální disekce. Je tam znak Nikolsky (+).
• Projevy poškození sliznice jako jsou: sliznice očí, úst, genitálií.
• Diferenciální diagnóza by měla být provedena u následujících onemocnění: Erythema multiforme, bulózní kožní toxikóza, akutní stafylokokové odchlípení epidermis pozorované hlavně u dětí do 5 let a Kawasakiho syndrom.

Léčby

Pro boj s toxicitou je důležitější udržovat rovnováhu vody a elektrolytů, aby byl zajištěn krevní oběh a funkce životně důležitých orgánů, aby se předešlo vážným komplikacím. Proto při zjištění příznaků Lyellova syndromu je nutné okamžitě do nemocnice. Když se tento syndrom stane závažným, bude postižený léčen dialýzou. Tato metoda si klade za cíl snížit koncentraci alergenů a toxických látek a zároveň normalizovat imunitní systém, aby pomohla urychlit proces obnovy. Léčebné metody Lyellova syndromu se dělí do 2 skupin: lokální léčba a systémová léčba.

Při lokální léčbě zahrnuje:

• Ošetření na pohotovosti, sterilní.
• Zacházet s pokožkou jako s někým s těžkým popálením je mastek.
• K mytí poškozené pokožky použijte fyziologický roztok nebo zředěný roztok manganistanu draselného od 1/5000 - 1/10000. Případně můžete zabalit nebo přiložit antibiotický obvaz.
• Na sliznice: Čistěte fyziologickým roztokem, k aplikaci sliznic použijte roztok glycerinboritanu, ke kloktání použijte peroxid vodíku zředěný 1,5 %.
• S očními lézemi: Aplikujte antibiotickou mast, olej s vitamínem A , disekci očních víček, abyste se vyhnuli zánětu, vředům spojivek, adhezi očních víček vedoucí ke slepotě.

Se systémovou léčbou, včetně:

• Pro dietu: Jezte tekutiny, ochlazujte, ale zajistěte si živiny, jezte potraviny bohaté na živiny, jako je mléko, výživné kaše, musíte jíst hodně jídel.
• Proteinová infuze nebo čerstvá plazma.
• V závislosti na stavu každého pacienta doplnit vodu a elektrolyty.
• Používejte léky proti bolesti, antihistaminika, širokospektrá antibiotika, lze použít kortikosteroidy.
• Použijte vysokou dávku Imunoglobulinu intravenózně v dávce 1 mg/kg tělesné hmotnosti * 3 dny.
• Léčba komplikací jater, ledvin, jícnu, vaginální oblasti, poruchy vody a elektrolytů, gastrointestinální krvácení.

Výše uvedená léčebná opatření bychom však neměli provádět sami, ale měli bychom nechat pacienta zvládnout kvalifikovanými lékaři.

K mytí poškozené kůže a sliznic použijte fyziologický roztok

Lyellův syndrom je tedy velmi nebezpečné onemocnění, které má špatné účinky na zdraví a vážněji ohrožuje život pacienta. Doufejme, že prostřednictvím výše uvedeného článku může lidem pomoci získat více informací o příčinách, příznacích, léčebných metodách, aby mohli být léčeni rychle a vyhnout se vážným komplikacím.