Evansův syndrom - Velmi vzácný, ale extrémně nebezpečný syndrom

Evansův syndrom je velmi vzácná forma autoimunitní hemolytické anémie. Tato porucha může postihnout děti i dospělé s různými příznaky. Pojďme se dozvědět více o Evansově syndromu v následujícím článku s aFamilyToday Blog!

Evansův syndrom je autoimunitní hemolytické onemocnění spojené s imunitní trombocytopenií. V některých případech může být také spojena s neutropenií. Pojďme se naučit základy Evansova syndromu, abychom mohli proaktivněji detekovat a léčit tento stav.

Evansův syndrom je velmi vzácná forma autoimunitní hemolytické anémie

Co je Evansův syndrom?

Evansův syndrom je vzácný syndrom sestávající z imunitní hemolytické anémie s trombocytopenií. Patogenezí onemocnění je destabilizace imunitního systému způsobující výskyt protilátek proti červeným krvinkám, bílým krvinkám a krevním destičkám. Tyto protilátky ničí krevní buňky a způsobují anémii. V důsledku poruchy imunitního systému se Evansův syndrom může vyskytovat i s dalšími syndromy této příčiny. 

Jinými slovy, Evansův syndrom je považován za poruchu imunitního systému v těle. Způsobuje, že tělo produkuje protilátky, které mohou zničit červené krvinky/krevní destičky/bílé krvinky, což vede k nedostatku krvinek v těle. 

Co způsobuje Evansův syndrom?

Mezi faktory, o kterých se předpokládá, že přispívají k Evansově syndromu, patří:

• Primární imunitní hemolytická anémie.
• Lupus erythematodes .
• Získaná imunodeficience.

Kromě toho může být příčinou Evansova syndromu také infekce, jako je:

• Spalničky .
• Příušnice.
• Plané neštovice .
• EBV.
• Pneumonie způsobená Mycoplasma pneumonia.

Určení příčiny Evansova syndromu má důležité terapeutické důsledky.

Po nakažení se u lidí může také vyvinout Evansův syndrom

Příznaky lidí s Evansovým syndromem

Běžné příznaky Evansova syndromu jsou:

• Anémie: Pacient je unavený, bušení srdce, bušení srdce, modrá kůže, bledé sliznice, dušnost.
• Syndrom žloutenky: Žloutenka, žluté oči, tmavá moč.
• Trombocytopenie: Výskyt malých teček na kůži pacienta (purpura), krvácení z dásní, krvácení z nosu a červené krvinky v moči.
• V některých případech se pacientova játra a slezina zvětší.
• Kromě toho má pacient také horečku a příznaky infekce, protože nízký počet bílých krvinek oslabuje schopnost těla chránit tělo.

Pacienti s Evansovým syndromem mohou mít žloutenku

Diagnóza Evansova syndromu

Diagnóza Evansova syndromu je kombinací fyzického vyšetření a provádění diagnostických testů:

• Fyzikální vyšetření identifikuje příznaky Evansova syndromu. Lékař jasně identifikuje symptomy pacienta a vyhýbá se záměně s jinými nemocemi pro přesnou a účinnou léčbu.
• Cytologie periferní krve: Detekuje nízký počet krvinek, nízký počet červených krvinek, hemoglobinu a krevních destiček a vysoký počet retikulocytů v periferní krvi vzhledem k normálu.
• Myelogram: Výsledky myelogramu ukazují, že kostní dřeň je bohatá na buňky s proliferativními liniemi červených a retikulocytů. 
• Biochemický test krve: Detekuje zvýšené produkty destrukce buněk v těle.
• Imunoanalýza: Detekce abnormálních protilátek cirkulujících v periferní krvi pro účinnou diagnostiku a léčbu.

Diferenciální diagnostika

Protože Evansův syndrom je spojen s poruchami imunitního systému. Proto je při stanovení diagnózy nutné ji odlišit od jiných syndromů, jako jsou:

Systémový lupus erythematodes

Klinickými projevy jsou anémie, krvácení. Existují však typické léze lupus erythematodes, jako je kožní vyrážka, bolest kloubů, vypadávání vlasů, membránový výpotek a poškození ledvin.

Testy periferní krve mohou redukovat 1, 2 nebo všechny 3 linie, ale mají antinukleární a anti dsDNA protilátky.

Je třeba odlišit Evansův syndrom od systémového lupus erythematodes?

Trombocytopenická purpura nebo hemolytický uremický syndrom (TTP - HUS)

Klinickými projevy jsou anémie, krvácení, ale často i žloutenka. Dále se objevují projevy neurologických příznaků, jako je letargie, zmatenost... a poškození ledvin jako oligurie nebo anurie.

Subklinické testy ukazují, že v periferní krvi je snížený počet červených krvinek, krevních destiček, případně fragmentů červených krvinek, a snížená aktivita enzymu ADAMTS13. Terapie výměny plazmy poskytuje rychlou úlevu od neurologických symptomů.

Léčba Evansova syndromu

Principem léčby Evansova syndromu je symptomatická a specifická léčba. V léčbě idiopatické hemolytické anémie s trombocytopenií existuje mnoho metod, jako jsou:

Léčba Evansova syndromu léky

Mezi léky používané k léčbě Evansova syndromu patří:

• Methylprednisolon: Toto je protizánětlivý, imunosupresivní lék s poruchami imunity. Dávkování methylprednisolonu je 1-2 mg/kg tělesné hmotnosti/den. Pokud dojde k odpovědi, lze dávku snížit, ale snížení je pouze asi 30 % dávky/týden a stav pacienta je třeba sledovat. 
• Azathioprin: Doporučená dávka je 50-100 mg/den a užívá se po dobu asi 3-4 měsíců pod vedením lékaře/lékárníka. 
• Cyklofosfamid: 50 -100 mg/den po dobu 3-4 měsíců pod vedením lékaře. 
• Cyklosporin A: 50 – 200 mg/den po dobu 3 – 6 měsíců podle pokynů vašeho lékaře/lékárníka 
• Vinkristin: 1 mg týdně po dobu nejméně 3 týdnů. 
• Mycophenolate mofetil: Dávkujte 500 - 2000 mg denně po dobu 1-3 měsíců podle pokynů svého lékaře/lékárníka. 
• Gammaglobulin: Léčte Evansův syndrom pomocí gamaglobulinu v naléhavých případech s masivními hemolytickými epizodami, krvácením z různých míst na těle nebo špatnou reakcí na transfuze krve/destiček. 
• Rituximab: Léčba Evansova syndromu monoklonálními protilátkami – Rituximab se používá u imunokompromitovaných pacientů a splenektomie selhala. 

Tyto léky by měly být užívány přesně podle pokynů svého lékaře v dávce předepsané pro každý případ Evansova syndromu.

Léčba Evansova syndromu chirurgickým zákrokem

Červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky jsou zničeny ve slezině. Proto v některých případech mohou lékaři doporučit splenektomii ke zlepšení krevního obrazu. Tento způsob léčby Evansova syndromu je však pouze dočasný.

Podpůrná léčba Evansova syndromu

Lékaři mohou poskytnout podpůrnou léčbu hemolytické anémie sekundární k trombocytopenii pomocí následujících opatření:

• Krevní transfúze.
• Transfuze krevních destiček.

Při podpůrné léčbě krevní transfuzí je nutné dbát na pomalou rychlost infuze, pacient by měl být sledován na reakce během a po transfuzi. Transfuze krevních destiček je obvykle indikována, když je počet krevních destiček <10 g/l="" nebo="" yes="" output="">

V současné době neexistuje způsob, jak zabránit Evansovu syndromu, jediným způsobem je sledovat svůj zdravotní stav a chodit na pravidelné prohlídky.

S výše uvedenými informacemi pravděpodobně víte lépe o Evansově syndromu . Jedná se o vzácnou a nebezpečnou poruchu imunitního systému, kterou je třeba včas odhalit a léčit. Pokud máte podezření, že máte Evansův syndrom, jděte do renomovaného zdravotnického zařízení, pokud máte podezření, že máte Evansův syndrom, pro včasnou léčbu.