Pleurální fibroblastom (PPB) je poměrně vzácný nádor u dětí, pocházející z plicní dutiny nebo pohrudnice, který má mnoho škodlivých účinků na zdraví malých dětí.
Pleuroblastom (PPB) je vzácný nádor u dětí. Zde je několik základních informací o pleuroblastomu a jeho účincích na tělo.
Co je dětský pleuroblastom?
Pleuroblastom je nádor, který obvykle začíná v hrudníku, přímo v plicích (v samotném plicním parenchymu nebo tkáni, která pokrývá plíce) a v hrudní dutině (uvnitř pohrudnice).
Rakovina pleury nastane, když zdravé buňky rostou abnormálním, nekontrolovatelným způsobem. Nádor může být benigní nebo maligní. Benigní nádory jsou nádory, které rostou, ale nemetastazují, a zhoubné nádory jsou nádory, které rostou i metastázují do jiných částí těla, takže úroveň nebezpečí je také vyšší.
Podle statistik existují 4 typy pleuroblastomu, včetně:
- Typ I: Cysta obsahující vzdušné vaky s časnými známkami malignity. Tento typ se obvykle objevuje u dětí ve věku 10 měsíců. Ačkoli je obtížné jej odhalit, je snazší ho léčit než typ II a typ III.
- Typ Ir: Stejně jako typ I nemá typ Ir přítomnost maligních buněk. Tento typ se obvykle vyskytuje u starších pacientů. "r" znamená regresi.
- Typ II a Typ III: Jedná se o zhoubné nádory a vyžadují agresivní chemoterapii. Tento typ se obvykle vyskytuje u dětí ve věku 3 až 4 let.
Pleuroblastom u dětí je nádor, který se obvykle vyskytuje v hrudníku
Statistiky o pleuroblastomu u dětí
Podle statistik je pleuroblastom vzácným onemocněním, obvykle se objevuje u dětí do 12 let. Onemocnění je obvykle diagnostikováno ve věku 3 až 4 let, přičemž poměr chlapců a dívek je stejný.
Celkové přežití u této nemoci je často obtížné odhadnout, protože je tak vzácné. Odhaduje se, že asi 89 % lidí s onemocněním I. typu bude úspěšně léčeno. U typů II a III tvoří cca 50 % - 70 %. Pleuroblastom má však také vysokou šanci na recidivu, takže rodiče musí se svým lékařem promluvit o prognóze svého dítěte a faktorech, které ji ovlivňují.
Statistiky přežití u této nemoci jsou však odhady založené na údajích od dětí ve Spojených státech. Nebudou proto představovat současné pokroky v léčbě a diagnostice pleuroblastomu.
Podle statistik se pleuroblastom obvykle vyskytuje u dětí mladších 12 let
Rizikové faktory pro pleuroblastom
Rizikovým faktorem je vše, co zvyšuje pravděpodobnost výskytu nádoru v těle. Přestože rizikové faktory často ovlivňují vznik nádoru, není přímou příčinou vzniku nádoru. Existují lidé, kteří mají rizikové faktory, ale nevyvinou se u nich nádory. Mezitím lidé bez předem existujících rizikových faktorů mohou stále vyvinout nádory v těle.
Je známo, že asi tři čtvrtiny pleuroblastomu nesou mutaci v genu DICER1 Rnase-IIIb, známé také jako mutace zárodečné buněčné linie. Asi 80 % pacientů zdědí tuto genovou mutaci od kteréhokoli z rodičů. Tento syndrom DICER1 je také spojen s jinými rakovinami, jako jsou renální cysty, cervikální rabdomyomy, nadbytek nosní chrupavky, karcinom ciliárních endoteliálních buněk, ovariální stromální tumor a hyperplazie, nodulární štítná žláza a epifýzový glioblastom.
Podívejte se na nejnovější studie, kde najdete více informací o pleuroblastomu a dalších rakovinách spojených s genem DICER1.
Nejnovější výzkum pleurálního výpotku
Dědičné příčiny pleuroblastomu
Jak je vysvětleno v části Rizikové faktory, výzkumníci pokračují ve spojování genové mutace s DICER1 a zděděnou PPB.
Průvodce léčbou
V současné době kvůli výskytu vzácného onemocnění neexistuje žádný organizovaný léčebný režim pro pleuroblastom ve velkém měřítku . Každý lékař využije svůj výzkum a zkušenosti s léčbou podobných stavů, jako jsou sarkomy měkkých tkání, k vedení léčby pacientů s pleuroblastomem. Očekává se, že budoucností bude mezinárodní konsorcium dětských onkologů z celého světa, které bude společně přezkoumávat možnosti léčby a vydávat léčebná doporučení pro pacienty s PPB.
Nejnovější výzkum pleurálního výpotku
Průvodce screeningem
Lékaři zváží screening na genetický test DICER1 u lidí s alespoň 1 hlavním a 2 vedlejšími kritérii níže:
Hlavní kritéria:
- Diagnostika pleuroblastomu (jakéhokoli typu).
- Dětská plicní cysta.
- Embryonální rhabdomyosarkom hrudníku (typ sarkomu měkkých tkání).
- Cysta ledvin, nezhoubný nádor ledvin.
- Sarkom v genitálním traktu, včetně nediferencovaného sarkomu.
- Nádor ze Sertoli-Leydigových buněk vaječníku.
- Gynandroblastom, vzácný nádor vaječníků.
- Embryonální rabdomyosarkom dělohy, děložního čípku nebo vaječníků.
- Neuroendokrinní nádory v genitourinárním nebo gynekologickém systému.
- Uzlíky štítné žlázy nebo rakovina štítné žlázy se vyskytují v rodinách s jednou generací od sebe (jako jsou rodiče nebo děti).
- Uzly štítné žlázy nebo diferencovaný karcinom štítné žlázy v dětství.
- Medulární ciliární karcinom, typ dětského nádoru oka.
- Nadměrný nosní mezenchymální chondrom, benigní nádor v oblasti sinusů.
- Pinealblastom, rakovinový nádor epifýzy mozku.
- Adenom hypofýzy, invazivní nádor hypofýzy.
Podkritéria:
- Cysty plic u dospělých.
- Ledvinová (ledvinová) cysta.
- Wilmsův nádor, dětská rakovina ledvin.
- Uzliny štítné žlázy nebo diferencovaný karcinom štítné žlázy u dospělých.
- Embryonální rhabdomyoblastom není uveden v hlavních kritériích (viz výše).
- Neuroendokrinní nádory jsou špatně diferencovány.
- Nediferencovaný sarkom přilehlý k genitálnímu traktu.
- Makrocefalie, nadměrná velikost hlavy v dětství.
- Rakovina v dětství spojená s kterýmkoli z 1 vedlejších kritérií.
Pokud má pacient DICER1, lékaři jej dále vyšetří na základě specifických známek a symptomů, jako jsou:
- Plíce – Příznaky zahrnují neobvykle rychlé dýchání, kašel, horečku, bolest a zhroucené plíce. Screeningové testy zahrnují pravidelné rentgenové vyšetření hrudníku nebo CT vyšetření hrudníku.
- Štítná žláza – Příznaky zahrnují viditelný nebo snadno nahmatatelný uzlík nebo výrůstek na štítné žláze, přetrvávající zvětšené krční lymfatické uzliny, chrapot, potíže s polykáním, bolest šíje a kašel. Screeningové testy štítné žlázy zahrnují rutinní ultrazvukové vyšetření štítné žlázy a pravidelné fyzické prohlídky.
- Gynekologie – Příznaky zahrnují tmavé, hrubé mužské ochlupení u žen, rozvoj dalších mužských rysů, jako je hluboký hlas, bolest břicha. Screeningové testy zahrnují pravidelné ultrazvukové vyšetření pánve a břicha.
- Ledviny/genitální systém – Příznaky zahrnují hmotu nebo bolest břicha nebo krev v moči. Screeningové testy zahrnují pravidelné ultrazvukové vyšetření břicha.
- Trávicí systém – Příznaky zahrnují známky obstrukce střev, jako jsou křeče, zácpa , zvracení nebo břišní distenze. Poraďte se se svým ošetřujícím lékařem, abyste našli správný screeningový test.
- Centrální nervový systém (CNS) a systém hlavy a krku – zahrnuje nethyroidní příznaky (viz výše), jako je bolest hlavy, zvracení, dvojité vidění, neschopnost vzhlédnout, potíže s chůzí, předčasná puberta, Cushingův syndrom, problémy se zrakem a ucpaný nos . Screeningové testy zahrnují pravidelné klinické vyšetření, každoroční oftalmologické vyšetření včetně screeningu zraku, stejně jako MRI pro nouzové symptomy uvnitř lebky.
U tohoto typu nádoru pomohou pokyny pro screening lékařům zjistit, kdy je nejlepší čas použít CT vyšetření na plicní cysty nebo nádory, zejména u dětí do 3 let.
Doufejme, že výše uvedený článek částečně pomohl čtenářům pochopit více o pleuroblastomu u dětí. U jakékoli nemoci, zejména rakoviny, pochopení nemoci pomůže zlepšit průběh léčby a zotavení.