Какво е вродена хемолиза? Как да се предотврати и лекува вродена хемолитична болест?

Въпросите, свързани със здравето на децата, винаги са от особено значение за родителите, особено генетичните заболявания. По-специално, вроденият хемолитичен синдром е опасно заболяване, застрашаващо живота на децата. И така, какво е вродена хемолиза? Как да се лекува и предотврати вродена хемолиза?

Според статистиката на Министерството на здравеопазването в момента има около 13 милиона виетнамци, носители на гена за хемолитична болест. Ако все още не знаете какво е вродена хемолиза, нека разберем с блога aFamilyToday чрез статията по-долу.

Какво е вродена хемолиза?

Таласемията е наследствено хематологично заболяване. Вродената хемолиза се причинява от дефицит в синтеза на глобинова верига в хемоглобина на червените кръвни клетки. В резултат на това червените кръвни клетки се разрушават, което води до тежка анемия.

Какво е вродена хемолиза? Това е наследствено хематологично заболяване

Таласемията е кръстена на дефектната глобинова верига, която включва два вида, α-таласемия и β-таласемия. И двата вида имат следната степен на проява:

• Леко: Симптомите често са фини и трудни за откриване. Пациентите обикновено нямат клинични симптоми или имат само лека анемия. Заболяването се открива, когато е придружено от други заболявания като температура, инфекция.
• Средно ниво: Проявите на анемия са по-изразени, особено при деца над 6 години. 
• Тежест: В този момент симптомите са много сериозни, пряко застрашаващи живота на пациента. Повечето случаи на тежко заболяване често се проявяват с оток на плода в утробата или смърт при раждане поради тежка анемия или сърдечна недостатъчност.

Какви са последствията и усложненията на вродената хемолиза?

Леката вродена хемолиза може лесно да бъде объркана с обикновена анемия. Ако не се лекува навреме, заболяването може да причини изключително опасни усложнения:

анемия

За таласемията анемията е хронично състояние, което ще продължи цял живот. Причинява се от разрушаването на червените кръвни клетки, произведени заедно с ниския хемоглобин. Степента на анемия ще зависи от степента на заболяването и нуждите на детето в развитието. При децата заболяването може да причини както физическо, така и умствено изоставане.

Костна малформация

Анемията, намаляването на броя на червените кръвни клетки ще насърчи пролиферацията на червени кръвни клетки в костния мозък. Това може да доведе до промени в структурата на костите, костите могат да бъдат деформирани, лесни за счупване. В някои случаи лицето на пациента е деформирано, изпъкнало чело, плосък нос, високи скули... 

Вродената хемолиза може да доведе до деформация на лицето

Нарушение на метаболизма на желязото

Това е едно от опасните усложнения, които лесно могат да доведат до смърт при тежка вродена хемолиза. Желязото е основен компонент на червените кръвни клетки. Когато червените кръвни клетки се разрушат, се освобождават големи количества желязо. Излишното желязо ще доведе до стагнация и натрупване в тялото, причинявайки фиброза и органна недостатъчност.

Хипертрофия на далака

Последиците от вродена хемолиза могат да доведат до спленомегалия . Когато се произвеждат необичайни червени кръвни клетки, те лесно се улавят в далака. Свръхактивният далак може лесно да доведе до уголемен далак. В случай, че далакът нарасне твърде много, е необходимо да се обмисли лечение и да се обмисли хирургично отстраняване.

Камъни в жлъчката

Вродената хемолиза произвежда червени кръвни клетки, които са структурно необичайни и лесно се разрушават. След това се освобождава билирубин (пигмент от червените кръвни клетки). Прекомерните нива на билирубин водят до образуването на камъни в жлъчката. Ако камъкът причинява възпаление, болка или нараства до големи размери, може да се наложи хирургично отстраняване на камъка или холецистектомия.

В допълнение, вродената хемолиза може да причини инфекции, сърдечно-съдови заболявания като сърдечна недостатъчност, аритмии. Ако не се лекува навреме, може да доведе до смърт.

Как да се лекува вродена хемолиза? 

Вродената хемолиза понастоящем няма окончателно лечение. Повечето пациенти ще имат лечение през целия живот и главно симптоматично лечение. Най-често срещаните лечения за таласемия днес са:

Кръвопреливане

Пациентът е показан за кръвопреливане при наличие на анемия. Обикновено ще бъде показано преливане на еритроцити и прясна кръв с честота от 4-6 седмици в зависимост от степента на анемия на пациента. При тежка анемия са необходими редовни месечни кръвопреливания и внимателно проследяване на хематологичните параметри.

На пациенти с вродена хемолитична анемия често се предписват редовни кръвопреливания

Лечение на застой на желязо

Хелатиране на желязо се прилага, когато серумната концентрация на феритин надвишава допустимия праг. Целта на това е да се намалят нивата на желязо до нормални, предотвратявайки щети, причинени от претоварване с желязо, като органна недостатъчност и сърдечно-съдови усложнения. Хелатирането на желязото може да бъде чрез инжектиране или чрез перорално лечение и обикновено изисква лечение през целия живот.

Спленектомия

Извършва се в случаи на тежка таласемия с усложнения на спленомегалия, увеличен далак, причиняващи болка и дискомфорт на пациента. Спленектомията може да причини тромбоемболични усложнения или инфекция.

Трансплантация на хематопоетични стволови клетки (трансплантация на костен мозък)

Това е един от съвременните методи за лечение на вродена хемолиза. Този метод се прилага при тежки случаи и може да помогне за излекуване на заболяването. Ограничението на тази техника обаче е, че е трудно да се намери донор с подходящи стволови клетки за пациента. Освен това това е трудна техника, изисква екип от висококвалифицирани лекари и цената на лечението също е доста скъпа.

Освен това е възможно да се комбинират поддържащи лечебни мерки, диета, богата на витамини и фолиева киселина за по-ефективни резултати от лечението.

Как да се предотврати вродена хемолиза?

Какво е вродена хемолиза, вече знаете. Това е животозастрашаващо заболяване. Въпреки това можете да предотвратите и контролирате заболяването с някои от следните мерки:

• Скрининг и ранно откриване на болести: Младите хора в брачна възраст и имащи деца трябва активно да се изследват и скринират за заболявания, за да открият своевременно болестотворни гени, ако има такива. Хората, които носят гени, причиняващи заболявания в детеродна възраст, ще бъдат внимателно управлявани генетични ресурси и внимателно съветвани, когато искат да се оженят и да забременеят.

• Предбрачен скрининг: Двойките преди брака трябва да преминат предбрачен преглед, за да се определи дали тялото носи гена, причиняващ болестта. Оттам нататък лекарят ще даде подходящи съвети.
• Пренатален скрининг: Особено за двойки, носители на същия ген на болестта. Необходимо е да се направи тест за поставяне на диагноза на 12-14 седмица от бременността.
• Избягвайте да добавяте твърде много желязо: Когато не е препоръчано от Вашия лекар, не трябва произволно да добавяте твърде много богати на желязо добавки . Това може да доведе до излишък и застой на желязо в организма.
• Избягвайте инфекция: Трябва да се обърне внимание на защитата на тялото срещу риска от инфекция. Трябва да се внимава да се мият ръцете и краката и да се поддържа добра хигиена.
• Изградете разумна диета с научен и здравословен начин на живот. Трябва да добавите витамини и храни, полезни за образуването на кръв, като фолиева киселина. Трябва да практикувате спорт, за да засилите устойчивостта и да ограничите оставането до късно, стреса.

Предбрачният скрининг е мярка за ограничаване на риска от вродена хемолиза

Горната статия се надява да ви помогне да отговорите на въпроса: Какво е вродена хемолиза ? Как да предотвратим и лекуваме често срещаните заболявания днес. Благодарим ви, че следите статиите в блога aFamilyToday. С пожелания за здраве и успехи.