Що таке вроджена гемолітична хвороба? Ознаки вродженої гемолітичної хвороби у дітей

Ознаки вродженої гемолітичної хвороби зазвичай проявляються рано, приблизно через кілька місяців після народження дитини. Є кілька менш серйозних випадків, які можуть бути небезпечними і проявлятися лише у дорослому віці. Отже, що таке вроджений гемоліз? Які ознаки? Давайте дізнаємось разом!

Вроджена гемолітична хвороба є однією з найпоширеніших генетичних аномалій у світі. Ознаки гемолітичної хвороби можна контролювати за допомогою лікування, але вони все одно серйозно впливають на здоров'я та життя пацієнта.

Що таке вроджена гемолітична хвороба?

Таласемія - це група генетичних захворювань, які впливають на гемоглобін - гемоглобін. Гемоглобін — це білок, що міститься в червоних кров’яних тільцях і відповідає за транспортування O2 по органах і перенесення CO2 в легені для виведення.

Що таке вроджена гемолітична хвороба?  Ознаки вродженої гемолітичної хвороби у дітей Нормальні та аномальні еритроцити при таласемії

Люди з гемолітичною хворобою часто виробляють дуже мало або недостатньо гемоглобіну, який організм повинен використовувати. Це призводить до важкої анемії з рядом симптомів.

Гемолітична анемія поширена в таких регіонах, як Середземномор'я, Південно-Східна Азія, Південна Азія та Близький Схід. Таласемія має багато різних форм, але в основному дві основні форми включають альфа-таласемію та бета-таласемію. Кожна форма таласемії має три ступені: важкий, помірний і легкий.

Однак велика бета-таласемія зазвичай є найважчою. Легка форма таласемії також відома як «здорова людина з геном таласемії». При цій формі у хворого зазвичай немає ознак вродженої або дуже легкої гемолітичної хвороби.

Ознаки вродженої гемолітичної хвороби

Ознаки гемолітичної анемії відрізняються від людини до людини, залежно від типу генетичного розладу у пацієнта. Тяжкість ознак варіює від легкої до помірної, у важких випадках іноді загрожує життю.

Які симптоми альфа-таласемії?

«Здорові люди, носії гена альфа-таласемії» означають людей з легкою формою таласемії. При цій формі часто відсутні симптоми, іноді легка анемія з такими проявами, як втома, стиснення в грудях, задишка, запаморочення, головний біль, блідість шкіри тощо. 

У людей з альфа-таласемією середнього та важкого ступеня, також відомою як хвороба гемоглобіну Н, ознаки зазвичай з’являються приблизно в перші два роки життя, наприклад помірна або важка анемія з іншими проблемами зі здоров’ям. Зокрема, ознаками цього виду вродженої гемолітичної хвороби є:

  • Бліда, млява шкіра.
  • Анорексія .
  • Сеча темно-жовта.
  • Повільний розвиток, пізній початок статевого дозрівання.
  • Жовтяниця.
  • Виразки стопи.
  • Гіпертрофія серцевого м'яза, печінки або селезінки.
  • Проблеми опорно-рухового апарату.

Якщо у плода діагностовано альфа-таласемія, він може загинути ще до народження. Випадків виживання плодів при внутрішньоутробному переливанні крові дуже мало.

Симптоми бета-таласемії

Як і при альфа-таласемії, пацієнти з легкою бета-таласемією не мають жодних симптомів.

Що таке вроджена гемолітична хвороба?  Ознаки вродженої гемолітичної хвороби у дітей Типовими ознаками гемолітичної анемії є посиніння, блідість шкіри

У той час як бета-таласемія в помірній формі може викликати помірну або важку анемію з такими проявами, як:

  • Організм сильно втомлюється.
  • Бліда, зелена шкіра.
  • Розвиваються повільно.
  • Слабкі суглоби.
  • Велика селезінка.

Beta Thalassemia major має найважчий стан. Приблизно під час народження діти з цим типом таласемії часто виявляють ранні ознаки гемолізу, включаючи: 

  • Бліда, зелена шкіра.
  • Багато плакати.
  • Анорексія, грудне вигодовування.
  • Є багато інфекцій.

Через деякий час з’являться інші симптоми, такі як: уповільнення росту, збільшення живота, жовтяниця... Якщо вчасно не лікувати, такі органи, як селезінка, серце та печінка, збільшаться. Крім того, кістки можуть стати тоншими і крихкими.

Ознаки іншої тяжкої вродженої гемолітичної хвороби

Окрім ознак анемії, у більшості людей із великою таласемією ризикують інші проблеми зі здоров’я�� через накопичення заліза в організмі. Це побічний ефект багаторазових переливань крові. Коли в організмі накопичується занадто багато заліза, можуть виникнути такі проблеми:

  • Проблеми з серцем: ураження серцевого м’яза (кардіоміопатія), нерегулярне серцебиття, можлива серцева недостатність .
  • Печінка має ознаки цирозу, такі як набряк, рубці тощо. 
  • Прокинутися пізно.
  • Зниження рівня естрогену у жінок або тестостерону у чоловіків.
  • Проблеми з щитовидною і паращитовидними залозами.

Як наслідок, пацієнти повинні продовжувати довічне лікування препаратами, які зменшують або запобігають накопиченню заліза, що називається хелатною терапією.

Крім того, у важкій формі згадуються і деякі ознаки вродженої гемолітичної хвороби: 

  • Повільний ріст після народження.
  • З’являються невеликі камені в жовчному міхурі і може бути холецистит.
  • Біль у животі.
  • Жовтяниця.
  • Аномалії росту кісток, такі як збільшення чола або щік.
  • Слабкі кістки, які легко ламаються.

Як лікувати вроджену гемолітичну хворобу?

Пацієнти повинні проходити довічне лікування з відповідними методами контролю та зменшення проявів таласемії. Ось методи лікування вродженого гемолізу:

Переливання крові дозволяє обмежити прояви вродженої гемолітичної хвороби

Більшості людей з таласемією призначають переливання крові для зменшення анемії. Те, чи буде переливання крові більшим чи меншим, залежить від типу набутої таласемії. Найсерйознішим є велика бета-таласемія, яка потребує переливання крові приблизно раз на місяць. У менш важких випадках іноді показано переливання крові.

Що таке вроджена гемолітична хвороба?  Ознаки вродженої гемолітичної хвороби у дітей Діти з таласемією все життя проводять у лікарні

Це дуже безпечний метод, але він може викликати велике накопичення заліза в організмі та викликати інші вроджені гемолітичні прояви. Тому лікарі часто призначають одночасно з іншими методами виведення надлишку заліза.

хелатотерапія

Це метод використання препаратів для зменшення надлишку заліза внаслідок накопичення під час переливання крові. Ця терапія дуже важлива, оскільки високий рівень заліза в організмі може загрожувати функціонуванню органів.

Хелатотерапія показана після переливання крові пацієнту близько 10 разів. Препарати, які використовуються в цій терапії, називаються хелаторами.

Використання стовбурових клітин або кісткового мозку для трансплантації

Єдиним способом повного лікування таласемії є пересадка стовбурових клітин або кісткового мозку в організм пацієнта. З цього моменту організм починає виробляти здорові еритроцити, щоб замінити генетичний розлад.

Незважаючи на ефективність лікування, цей метод не рекомендується застосовувати регулярно, оскільки він несе в собі багато ризиків і загрожує життю пацієнта.

Ознаки вродженої гемолітичної хвороби проявляються у кожного пацієнта часто по-різному. Деякі симптоми таласемії можуть бути дуже слабкими, розвиватися повільно, але іноді можуть бути дуже серйозними. Тому необхідно регулярно стежити за своїм здоров'ям. Якщо є будь-які незвичайні ознаки, негайно зверніться до лікаря для швидкого лікування.


Leave a Comment

Чи можна приймати панадол при менструальних болях?

Чи можна приймати панадол при менструальних болях?

Більшість жінок відчувають менструальні болі в дні червоного світла. Якщо багато людей шукають природні засоби для полегшення менструальних болів, є люди, які використовують знеболюючі. Чи можна приймати панадол при менструальних болях?

Чи можна пити Hoat Blood Nhat Nhat при менструальних болях?

Чи можна пити Hoat Blood Nhat Nhat при менструальних болях?

Дисменорея (дисменорея) - це фізіологічне явище, яке виникає до, під час або після менструації у жінок репродуктивного віку. Багато жінок задаються питанням, чи можна пити найбільше крові під час менструальних болів?

Що таке вроджений гемоліз? Як попередити та лікувати вроджену гемолітичну хворобу?

Що таке вроджений гемоліз? Як попередити та лікувати вроджену гемолітичну хворобу?

Що таке вроджений гемоліз? Це спадкове захворювання, яке викликає багато серйозних наслідків. Симптоми таласемії варіюються від легких, помірних до важких і дуже важких.

Що вона повинна їсти і пити, щоб зупинити посуху?

Що вона повинна їсти і пити, щоб зупинити посуху?

Посуха змушує багатьох жінок відчувати себе винними та сором’язливими під час статевих стосунків, щоб допомогти покращити цю ситуацію, будь ласка, зверніться до статті про те, що їсти та пити, щоб вона була сухою. I.

Ознаки раку легенів у жінок

Ознаки раку легенів у жінок

Рак легенів у жінок часто вважається спричиненим палінням. І саме ці думки підштовхнули пацієнтів з раком легенів до стану стигматизації та відчуження з боку оточуючих. Отже, які ознаки раку легенів у жінок і чи дійсно куріння є основною причиною захворювання? Дивимося вміст нижче!

Глаукома - небезпечне захворювання і як його лікувати

Глаукома - небезпечне захворювання і як його лікувати

Ця хвороба може виникнути у кожного, особливо у людей похилого віку. Насправді існує дуже небезпечна хвороба, яка спричиняє втрату зору, якою є катаракта, але ці два захворювання лікуються двома різними способами. Тому спочатку потрібно розрізнити симптоми цих двох захворювань.

Як олігогідрамніон впливає на вагітність? Як швидко збільшити кількість навколоплідних вод?

Як олігогідрамніон впливає на вагітність? Як швидко збільшити кількість навколоплідних вод?

Можна помітити, що вагітним жінкам потрібно багато про що думати під час вагітності, наприклад про збалансовану дієту, допологові вітамінні добавки, контроль тривоги тощо. Давайте з’ясуємо цю проблему за допомогою аптеки блогу aFamilyToday за допомогою статті нижче!

Що робити при алергії на косметику під час вагітності, щоб не вплинути на плід?

Що робити при алергії на косметику під час вагітності, щоб не вплинути на плід?

Вагітним жінкам слід бути обережними при використанні засобів косметики та догляду за шкірою, оскільки в цей час шкіра вагітної стає чутливою та вразливою, найбільш явним проявом якої є алергічна реакція. Чи небезпечна алергія на косметику під час вагітності? Яке безпечне рішення для лікування алергії на косметику для вагітних?

Інструкція, як лікувати геморой орлиним

Інструкція, як лікувати геморой орлиним

Останнім часом все більш популярним стає лікування геморою натуральними травами. На форумах або в соціальних мережах люди діляться разом різноманітними засобами і травами. Одним із методів, який привертає велику увагу, є використання листя орляку для лікування геморою.

Чи ефективні таблетки від геморою An Tri Vuong?

Чи ефективні таблетки від геморою An Tri Vuong?

В даний час залишається багато питань щодо того, чи ефективне лікування орального геморою An Tri Vuong? Якщо так, перегляньте наступну статтю блогу aFamilyToday, щоб негайно відповісти на це запитання!