Що таке хвороба Педжета молочної залози? Симптоми та лікування

Хвороба Педжета – це рідкісне захворювання, яке зустрічається у жінок і рідко у чоловіків. Будучи рідкісним видом раку молочної залози, це захворювання також є дуже небезпечним і його слід виявляти на ранніх стадіях. Наступна стаття надасть вам інформацію про симптоми захворювання, а також методи лікування.

Педжета - це рак апокринової залози в епітелії епідермісу. У 1874 році вперше була описана хвороба Педжета, яка поділяється на два основних типи, в тому числі: молочну та екстрамамарну Педжета. Ці дві форми відрізняються лише місцем появи, але клінічні прояви схожі. Хворобу Педжета легко помилково діагностувати з іншими шкірними захворюваннями, тому ознайомтеся з наведеними нижче симптомами.

Що таке хвороба Педжета молочної залози?

Хвороба Педжета – це рідкісний тип раку молочної залози , найбільш раннім проявом якого зазвичай є зміни соска. Менше 5% жінок мають цей тип раку молочної залози. Чоловіки також можуть захворіти на хворобу Педжета, але це дуже рідко.

Хвороба Педжета молочної залози – це не те саме, що хвороба Педжета кісток.

Які симптоми хвороби Педжета молочної залози?

Найпоширенішим симптомом є червоний, пекучий, лускатий сосок, який може поширюватися на ареолу. Ці вузлики можуть свербіти або викликати відчуття печіння. Сосок може бути вивернутий і можуть бути нетипові виділення.

Хвороба Педжета може виглядати як інші захворювання шкіри, такі як екзема або псоріаз, але є відмінності. Наприклад, хвороба Педжета вражає соски на ранній стадії захворювання, тоді як екзема вражає лише область ареоли і рідко вражає соски. Крім того, хвороба Педжета зазвичай вражає лише одну грудь, тоді як більшість інших шкірних захворювань, як правило, вражає обидві груди.

Найпоширенішим симптомом є червоні соски, які можуть свербіти або викликати відчуття печіння

Протокова карцинома in situ (DCIS)

Більшість людей із хворобою Педжета мають ранню форму раку молочної залози (звану протоковою карциномою in situ (DCIS) – десь у молочній залозі.

DCIS класифікується як гістологічно низький, середній або високий, залежно від того, як клітини виглядають під мікроскопом. Коли присутня хвороба Педжета, вони вважаються гістологічно високого ступеня DCIS.

DCIS розуміється як ракові клітини, які ростуть всередині просвіту молочних проток, але все ще повністю in situ (у місці свого походження). Вони ще не виросли за межі молочних проток або навколишньої тканини грудей або не поширилися на інші частини тіла.

Через його обмеження в молочних протоках, якщо лікувати, DCIS має хороший прогноз. Однак, якщо DCIS не лікувати, ракові клітини можуть поширюватися з молочних проток у навколишню тканину молочної залози та стати інвазивним раком молочної залози (див. наступний розділ).

Хоча ступінь, розмір і гістологія DCIS можуть допомогти передбачити, чи стане він інвазивним раком, наразі немає способу точно знати, чи це станеться.

Якщо у вас DCIS, вам може бути корисно прочитати статтю Ductal ductal carcinoma in situ (DCIS).

Інвазивний рак молочної залози

У деяких людей з хворобою Педжета також розвивається інвазивний рак молочної залози. У багатьох випадках у грудях буде ущільнення. Інвазивний рак молочної залози – це рак молочної залози, який має здатність поширюватися з грудей на інші частини тіла. Навіть без пухлини деякі люди можуть мати інвазивний рак молочної залози.

Хвороба Педжета також переросте в інвазивний рак молочної залози

Як діагностується хвороба Педжета?

Оскільки хвороба Педжета зустрічається рідко і може виглядати як інші шкірні захворювання, її часто не відразу діагностують. Ви можете мати кілька тестів, зокрема:

• Мамографія (рентген грудей).
• Ультразвук (використання звукових хвиль високої частоти для створення зображень).

Біопсія

Як правило, вам роблять біопсію для підтвердження діагнозу. Біопсія - це взяття шматочка тканини для дослідження під мікроскопом. Тип біопсії, який вам потрібен, залежатиме від ваших симптомів. Наприклад:

• Зішкріб із соска видаляє клітини шкіри хворого соска.
• При прес-біопсії зі шкіри молочної залози або соска видаляється невеликий шматочок тканини.
• Для біопсії береться невеликий зразок тканини з області, де підозрюється пухлина.

Якщо підозрюване місце пухлини видно лише на рентгенограмі або ультразвуковому дослідженні, вам можуть призначити біопсію під контролем візуалізації. Тут за допомогою мамографії або ультразвуку беруться зразки тканин молочної залози, щоб допомогти визначити точне місце розташування підозрюваної пухлини.

Ці дослідження можна проводити під місцевою анестезією. Зразки тканин або клітин надсилають до лабораторії для дослідження під мікроскопом для встановлення діагнозу.

Як лікується хвороба Педжета?

Хірургія

Хірургія є першою лінією лікування хвороби Педжета молочної залози. Тип хірургічного втручання залежить від розташування пухлини, розміру пухлини по відношенню до розміру грудей, а також від того, чи уражено більше одного місця грудей.

Вам можуть запропонувати операцію зі збереження грудей (мастектомію). Це метод видалення ракової пухлини за допомогою звичайної мастектомії навколо вогнища раку. При хворобі Педжета молочної залози консервативна операція також включає видалення соска та ареоли.

Мастектомія (видалення всієї тканини молочної залози разом із областю сосків) зазвичай розглядається, якщо:

• Рак вразив велику область грудей.
• Неможливо отримати чистий зріз нормальної тканини молочної залози навколо області раку молочної залози за допомогою операції зі збереження грудей.
• Є дві або більше областей раку молочної залози.
• Операція зі збереження грудей не дає косметичних результатів через розташування або розмір пухлини.

Вам можуть запропонувати вибір між мастектомією та операцією зі збереження грудей залежно від розміру та розташування пухлини відносно грудей. Ваш хірург обговорить це з вами, і ви можете обговорити своє рішення з медсестрою, яка за вами доглядає.

Хірургія є першою лінією лікування хвороби Педжета молочної залози

Операція по реконструкції молочної залози після хвороби Педжета

Якщо у вас мастектомія, вас часто запитують про можливість реконструкції грудей, щоб створити нову форму грудей, або одночасно з мастектомією (миттєва реконструкція), або через багато років (реконструкція). затримка).

Реконструкція сосків можлива після операції з приводу хвороби Педжета молочної залози, незалежно від того, проводилася у вас консервативна операція чи мастектомія.

Вибір реконструкції грудей чи ні – це дуже особисте рішення. Деякі жінки відчувають потребу у реконструкції грудей, щоб відновити впевненість. Багато інших віддають перевагу грудним імплантатам, деякі жінки вирішують не робити реконструкцію грудей і не мати імплантатів.

Хірургія лімфовузлів

Якщо у вас інвазивний рак молочної залози, який виник через хворобу Педжета, ваш фахівець перевірить, чи містяться ракові клітини в лімфатичних вузлах під рукою (в пахвовій ямці). Це разом з іншою інформацією про рак молочної залози допоможе їм вирішити, яке додаткове післяопераційне лікування є корисним для вас. Для обстеження ваш лікар порекомендує операцію з видалення деяких лімфатичних вузлів (забір зразків лімфатичних вузлів або біопсія лімфатичних вузлів) або всіх лімфатичних вузлів (лімфатична дисекція).

біопсія сторожового лімфовузла

Біопсія сторожового лімфатичного вузла широко використовується, якщо передопераційні тести не показали доказів того, що лімфатичний вузол містить ракові клітини. Біопсія сторожового лімфатичного вузла (першого лімфатичного вузла, до якого найімовірніше поширюються ракові клітини), щоб визначити, чи є в сторожовому лімфатичному вузлі ракові клітини. Може бути більше 1 дозорного вузла. Якщо ракових клітин немає, це зазвичай означає, що інші лімфатичні вузли також вільні від ракових клітин, тому подальша лімфатична дисекція не потрібна. Біопсія сторожового лімфатичного вузла зазвичай виконується одночасно з операцією на раку, але її можна зробити і до операції.

Якщо біопсія сторожового лімфатичного вузла показує, що перший лімфатичний вузол має метастази, ви можете порекомендувати подальшу операцію або променеву терапію для решти лімфатичних вузлів.

Біопсія сторожового лімфатичного вузла недоцільна, якщо передопераційні тести показують, що лімфатичні вузли містять ракові клітини. У цьому випадку хірург може порекомендувати видалення лімфовузлів.

Зазвичай лімфатичні вузли під пахвою не потрібно видаляти, якщо у вас протокова карцинома in situ (DCIS). Це тому, що нерозвинені ракові клітини поширилися за межі молочних проток у навколишню тканину молочної залози. Проте операція на лімфатичних вузлах може бути рекомендована деяким людям із протоковою карциномою in situ.

Ад'ювантне (додаткове) лікування

Після операції вам можуть знадобитися інші методи лікування, які називаються ад’ювантними. Може включати:

• Валентність
• Радіотерапія
• Ендокринна терапія
• Цільова терапія
• Препарати бісфосфонату

Метою цих методів лікування є зниження ризику рецидиву раку молочної залози в тій самій або протилежній грудях або поширення на інше місце у вашому тілі. Деякі з цих методів лікування можна проводити до операції та називаються неоад’ювантною терапією.

Валентність

Рекомендація чи ні хіміотерапії значною мірою залежить від характеристик раку, таких як гістологія, розмір пухлини та метастази в лімфатичних вузлах.

Хіміотерапія може бути використана, якщо рак молочної залози є потенційно інвазивним. Не використовуйте хіміотерапію для лікування протокової карциноми in situ (DCIS).

Хіміотерапія може бути використана, якщо рак молочної залози є потенційно інвазивним

Радіотерапія

Променева терапія - це використання рентгенівського випромінювання високої енергії для знищення ракових клітин. Якщо вам зробили операцію зі збереження грудей, ви часто отримуватимете променеву терапію, щоб зменшити ризик місцевого рецидиву раку молочної залози

Іноді вам можуть призначити променеву терапію лімфатичних вузлів під рукою. Променева терапія також може бути призначена для грудної стінки після мастектомії в деяких випадках. Приклад: якщо деякі лімфатичні вузли під пахвою дали метастази.

Ендокринна терапія

Жіночий гормон естроген може сприяти певним типам раку молочної залози. Існує багато гормональних методів лікування, які по-різному блокують вплив естрогену на ракові клітини.

Ендокринна терапія буде показана, лише якщо рак грудей має рецептори всередині клітин, які зв’язуються з естрогеном і сприяють росту раку. Це називається раком молочної залози з позитивним рецептором естрогену або ER+ раком молочної залози. Коли естроген зв'язується з цими рецепторами, це може сприяти росту раку.

Усі інвазивні види раку молочної залози перевіряють на рецептори естрогену за допомогою тканини, взятої з біопсії або після операції. Протокову карциному in situ (DCIS) можна перевірити, але це робиться не у всіх лікарнях.

Якщо у вас рак з позитивним гормональним рецептором, ваш спеціаліст обговорить з вами, яка гормональна терапія, на їхню думку, буде найкращою для вас.

Також будуть проведені тести на наявність рецепторів прогестерону (іншого гормону). Користь від ендокринної терапії менш очевидна для раку молочної залози, який є лише позитивним рецептором прогестерону (PR+ та ER-). Є дуже мало випадків раку молочної залози, які підпадають під цю категорію. Однак, якщо це ваш випадок, ваш фахівець обговорить з вами, чи підходить вам ендокринна терапія.

Якщо ваш рак молочної залози є негативним для гормональних рецепторів, то гормональна терапія не принесе вам ніякої користі.

Таргетна терапія (біологія)

Це група препаратів, які блокують ріст і розвиток раку. Вони націлені та втручаються в процеси в клітинах, які сприяють росту раку.

Найбільш широко використовуваним таргетним лікуванням є трастузумаб. Тільки люди, чий інвазивний рак має високу експресію HER2 (так звані Her2-позитивні), отримають користь від лікування трастузумабом. HER2 - це білок, який викликає ріст ракових клітин.

Існує багато тестів для вимірювання експресії HER2, які виконуються на тканинах молочної залози, видалених під час біопсії або операції. Якщо у вас HER2-негативний рак молочної залози, трастузумаб навряд чи принесе користь.

Таргетна терапія (біологія)

Препарати бісфосфонату

Бісфосфонати — це група препаратів, які можуть знизити ризик дифузного інвазивного раку молочної залози у жінок у постменопаузі. Препарат можна застосовувати як пацієнткам із природною менопаузою, так і менопаузою, викликаною лікуванням раку молочної залози. Бісфосфонати також можуть уповільнити або запобігти пошкодженню кісток. Препарат часто призначають людям, які мають остеопороз або мають ризик розвитку остеопорозу (коли кістки втрачають міцність і частіше ламаються). Бісфосфонати можуть призначатися у вигляді таблеток або у вигляді внутрішньовенної інфузії. Ваш фахівець може сказати вам, чи підходять вам бісфосфонати.

Хвороба Педжета молочної залози часто помилково діагностується з іншими захворюваннями, оскільки хвороба небезпечна, жінкам не слід суб'єктивно ставитися до ознак шкірного захворювання. Крім того, регулярне обстеження на рак молочної залози є заходом для раннього виявлення збудників.