Hästsko-njursjukdom – En sällsynt sjukdom som måste förstås

Hästskonjure är en fosterskada i njuren som inte många känner till. Orsaken till denna missbildning är fortfarande inte klar, men hästskoformade njurar kan orsaka många hälsoeffekter för drabbade, särskilt barn.

Så vad är hästsko-njursjukdom och hur denna defekt kan påverka hälsan hos barn, gå med i aFamilyToday Health för att ta reda på det i den här artikeln!

Vad är hästsko-njursjukdom?

Hästskonjure är en fosterskada som orsakas av abnormiteter i hur njurarna roterar och rör sig när fostret utvecklas i livmodern . Personer med denna missbildning kanske inte upplever några effekter, men det kan också orsaka allvarliga hälsoproblem.

Du kan föreställa dig formen på njurarna hos patienter med denna sjukdom enligt deras namn. De två njurarna är sammanfogade av en "falsk näsa" som bildar en hästskoliknande form.

Men inte bara är formen och strukturen på njurarna onormal, utan deras placering är inte heller densamma som i naturen. Istället för att vara placerad i övre delen av buken, under bröstkorgen och på vardera sidan av ryggraden, är hästskonjuren vanligtvis placerad lägre i bäckenet. Detta är inte den enda fosterskada som är relaterad till njurens position och struktur, ett annat vanligt förekommande tillstånd är en utomkvedsnjure.

Innan vi lär oss varför hästskonjurar uppstår och dess hälsoeffekter, låt oss utforska den normala processen för njurbildning.

Processen för njurbildning hos normala människor

Från embryonalstadiet tills människan blir en komplett individ, behöver våra njurar gå igenom 3 utvecklingsprocesser för att bli kompletta och fullt fungerande:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Postrenal (Metanephros)

En uppsättning primitiva celler och strukturer kommer samman för att bilda en fullt fungerande njure. Det postrenala stadiet kommer att slutföras när fostret är cirka 6 veckor gammalt, inklusive 2 strukturer: "postrenal mesenkymal" och "ureteral grodd/knopp". Dessa strukturer bildar så småningom njurarna och urinledarna.

Få människor vet att innan de går in i det post-renala stadiet, är njurarna belägna i bäckenet, inte i den övre delen av buken som positionen för den "mogna" njuren. När embryot utvecklas förändras också njurarnas position gradvis, de kommer att flytta från bäckenet till en position under bröstkorgen och placerad på vardera sidan av ryggraden. Inte bara rör sig uppåt, njuren roterar också inåt så att njurbäckenet riktas mot ryggraden. Denna process kommer att slutföras innan  fostret är 8 veckor gammalt .

Efter att ha en överblick över processen för njurbildning, kan du föreställa dig: Om det finns något avbrott i rotationen och rörelsen av njuren till dess slutliga position, kommer inte bara njuren att förbli tom korrekt position, utan kan också gå över till en massa istället för att separera i två separata vänster och höger njure.

Processen att bilda en hästskonjure

Hästskoformade njurar kallas ofta för "onormalt sammansmälta". När en onormal sammansmältning inträffar, är en njure fäst vid den andra. Detta beror på att det finns en störning i den normala rörelsen för båda njurarna.

I mer sällsynta fall påverkar en rörlighetsavvikelse endast en av njurarna, vilket resulterar i att båda njurarna finns på ena sidan av ryggraden. Detta tillstånd kallas en korsad sammansmält ektopisk njure. Dessa avvikelser uppstår vanligtvis mellan 7:e och 9:e graviditetsveckan.

Vid vanlig hästskonefropati går de nedre polerna av de två njurarna samman och skapar den typiska hästskoformen. Rören som transporterar urin från njurarna, så kallade urinledare, finns fortfarande och kommer att tömma urin för varje sida separat. Den del som förbinder de två njurarna kallas för "falsk njurnäsa".

Denna midja kan eller kanske inte ligger symmetriskt på ryggraden. Om de ligger på ena sidan kallas det en asymmetrisk hästskonjure. Njurens funktionella vävnader kan vara involverade i bildandet av pseudo-njurnäset, så det finns fall där de två njurarna binds samman av ett band av icke-funktionell fibrös vävnad.

Hästskonefropati är ovanligt, har en incidens på cirka 1/500 och är vanligare hos pojkar än hos flickor. De flesta barn upplever inga allvarliga hälsoeffekter av denna sjukdom.

Ungefär en tredjedel av barnen med denna defekt har dock problem med hjärtat, blodkärlen, nervsystemet, fortplantningssystemet, urinvägarna, matsmältningssystemet och skelett. Även om det inte finns något botemedel mot hästsko-njursjukdom, kan din läkare hjälpa till att hantera dess symtom.

Symtom på hästsko njursjukdom

De flesta fall av hästskonjure ger inga symtom. Faktum är att denna patologi ofta upptäcks tillfälligt baserat på resultaten av ett avbildningstest utfört av en annan anledning. Men när sjukdomen visar sig är den ofta relaterad till urinflödet som produceras av njurarnas onormala position och orientering.

De vanligaste symtomen är:

En urinvägsinfektion (UTI) kan orsaka feber, illaluktande urin, brådska, frekvent urinering, smärta eller andra problem vid urinering.

Njursten  leder till skarp smärta i ryggen, sidan/sidan eller nedre delen av buken, illamående eller kräkningar, grumlig eller blodig urin, frossa, feber.

Hydronefros , ett tillstånd som uppstår när något blockerar urinvägarna och får urin att samlas, vilket gör att njurarna svullnar. Symtom vid denna tid inkluderar: tung känsla, undervikt, urinering mindre, urinvägsinfektion.

Barn med detta tillstånd löper risk för andra hälsoproblem som:

Wilms tumör , en njurtumör som kan uppstå hos små barn

Polycystisk njursjukdom , som orsakar cystor som inte är cancer

Njurcancer

Hydrocephalus , eller hydrocephalus i hjärnan

Spina bifida , när en del av ryggmärgen stöter på ett "fel" i sin bildning

Orsaker till hästsko njure

Det finns för närvarande ingen solid grund för att förklara orsaken till denna defekt. Experter säger att hästskonjure är i riskzonen när ett barn har vissa genetiska störningar, särskilt:

Turners syndrom , ett tillstånd som förekommer hos flickor, orsakar höjdrelaterade problem och leder till kortare äggstockar än normalt.

Edwards syndrom , aka Trisomi 18, orsakar långsam fostertillväxt, låg födelsevikt och några andra allvarliga medicinska problem.

Diagnos och behandling av hästsko njursjukdom

Vanligtvis diagnostiserar läkare inte hästskonjursjukdomar innan ett barn föds. Symtomen liknar ofta vissa andra hälsoproblem, så för att få en korrekt diagnos måste du ta ditt barn till en läkare.

Efter att ha frågat om ditt barns symtom och medicinska historia kommer läkaren att genomföra en fysisk undersökning och rekommendera andra tester som:

Blodprover för att utvärdera hur väl dina njurar fungerar.

Urinanalys, som hjälper till att kontrollera tecken på infektion.

Njur-ultraljud, ett test som använder ultraljudsvågor för att skapa bilder av organ i kroppen. Avbildningsresultaten hjälper din läkare att se avvikelser som njursten, cystor eller tumörer.

Ett intravenöst pyelogram (IVP) eller ett urinblåsa-uretrogram (VCUG), som använder röntgenstrålar för att utvärdera hur kroppens urinvägar fungerar.

Sanningen är att forskarna ännu inte har hittat ett botemedel mot denna sällsynta sjukdom. När njurarna väl upptäcks att de har smält samman till en hästskoform, stannar läkare vanligtvis kvar och ingriper inte i tillståndet. Däremot kan du behöva behandla vissa problem som orsakas av hästskonjurar. Det är vanligt att man använder antibiotika mot en infektion eller att man opererar bort njursten från kroppen.

I frånvaro av symtom behöver du ingen intensiv behandling.

Komplikationer av hästsko njursjukdom

De flesta komplikationer härrör från symtom och tecken på hästskonjure, ofta relaterade till obstruktion i urinvägarna.

Personer med detta tillstånd löper ökad risk att utveckla en typ av njurtumör som kallas "Wilms-tumör", men orsaken är okänd. En studie som sträckte sig över nästan 30 år visade att 41 patienter med Wilms tumör hade hästskonjursjukdom.

Människor med hästsko-njursjukdom är ofta sårbara för trubbiga buktrauma . Till exempel, om du bär ett säkerhetsbälte när du färdas i en bil, kommer repet att gå över buken inklusive hästskonjuren på ryggraden. När en kollision inträffar är njurarna mer mottagliga för stötar eftersom den normala njurpositionen är högre och de två njurarna inte är anslutna till varandra mindre risk för skada.

Tänk på att hästskonjure är en ganska sällsynt strukturell och positionsavvikelse i njuren. De flesta patienter har inga symtom och upptäcks ofta tillfälligt genom avbildningstester. Men du bör också vara medveten om de noterade varningssignalerna som är förknippade med urinvägsobstruktion, njursten eller urinvägsinfektioner.

Om du märker symtom som misstänks vara hästsko-njursjukdom, bör du uppsöka din läkare för en snabb undersökning och diagnos. Flera behandlingar (inklusive kirurgi) för att lindra urinobstruktion kan användas. De flesta patienter övervakas noggrant och kräver ingen ytterligare utvärdering eller behandling. Dessutom bör du vara medveten om de möjliga riskerna för hästskonjursjukdom när du upplever trubbigt buktrauma.