Úvod a štatistiky o detskom non-Hodgkinovom lymfóme

Pediatrický non-Hodgkinov lymfóm je názov pre skupinu malignít imunitného systému, ktoré majú pôvod v bunkách extracelulárneho lymfoidného tkaniva.

Non-Hodgkinov lymfóm v detskom veku je jednou z rakovín, ktoré sú v posledných rokoch na vzostupe. Ide o zhubné ochorenie krvi, ktoré má schopnosť účinne liečiť, s vysokou mierou remisie a predĺžením prežívania, ak pacient liečbu dodržiava.

Čo je to detský non-Hodgkinov lymfóm?

Non-Hodgkinov lymfóm (Non Hodgkinov lymfóm alebo malígny non-Hodgkinov lymfóm, NHL) je skupina malignít lymfoidného tkaniva, ochorenie sa môže prejaviť v lymfatických uzlinách alebo extranodálne. Po akútnej leukémii a nádoroch centrálneho nervového systému patrí medzi tretie najčastejšie a najčastejšie nádorové ochorenia u detí. Non-Hodgkinov lymfóm predstavuje vysokú mieru u detí mladších ako 15 rokov, preto sa nazýva detský non-Hodgkinov lymfóm.

Čo je to non-Hodgkinov lymfóm v detstve?

Non-Hodgkinov lymfóm je lymfóm, ktorý má pôvod v lymfatickom systéme. Lymfatický systém je sieť, ktorá bojuje proti chorobám, ktoré sa šíria po celom tele. V non-Hodgkinovom lymfóme sa nádory vyvíjajú z lymfocytov - typu krviniek, ktoré sú bielymi krvinkami. Táto bunka sa nachádza v lymfatických uzlinách, slezine a iných orgánoch imunitného systému.

Práve kvôli týmto vlastnostiam môže non-Hodgkinov lymfóm začať v ktorejkoľvek časti tela a môže sa rozšíriť do akéhokoľvek orgánu v tele. Existuje mnoho typov non-Hodgkinovho lymfómu, ale najbežnejšie sú difúzny B-bunkový lymfóm a folikulárny lymfóm.

Lymfatický systém

Lymfatický systém pozostáva z mnohých malých trubíc, ktoré zasahujú do všetkých častí tela. Lymfatický systém vedie lymfu, čo je číra tekutina obsahujúca lymfocyty. Lymfocyty sú súčasťou nášho imunitného systému alias bielych krviniek. Pomáha bojovať proti patogénom v tele. B lymfocyty (B bunky) vytvárajú protilátky proti baktériám. T lymfocyty (T bunky) ničia vírusy a cudzie bunky a aktivujú B bunky na produkciu protilátok.

Skupiny malých orgánov v tvare fazule nazývané lymfatické uzliny sa nachádzajú po celom tele a na rôznych miestach v lymfatickom systéme. Lymfatické uzliny sú sústredené najmä v oblasti krku, hrudníka, podpazušia, brucha, panvy a slabín.

Medzi ďalšie časti lymfatického systému patria mandle, týmus, slezina a kostná dreň.

• Mandle sa nachádzajú v hrdle.
• Týmus je orgán, ktorý sa nachádza za hrudnou kosťou.
• Slezina, ktorá sa podieľa na tvorbe lymfocytov a filtruje krv, sa nachádza v ľavej hornej časti brucha.
• Kostná dreň je hubovité červené tkanivo vo vnútri kostí, ktoré produkuje biele krvinky, čo sú bunky bojujúce proti infekcii. Kostná dreň tiež produkuje červené krvinky, ktoré pomáhajú prenášať kyslík po tele a krvné doštičky, ktoré pomáhajú pri tvorbe krvných zrazenín.

Non-Hodgkinov lymfóm

Non-Hodgkinov lymfóm

Non-Hodgkinov lymfóm (NHL) je termín, ktorý označuje skupinu mnohých rôznych typov lymfómov. Lymfóm je rakovina lymfatického systému, ktorá sa začína, keď zdravé bunky v lymfatickom systéme zmutujú a rastú mimo kontroly, čím sa vytvorí nádor. Okrem toho sa lymfóm môže vytvárať aj mimo lymfatického systému, nazývaný aj extranodálny, čo je bežné u detí.

Pretože lymfatické tkanivo sa nachádza v toľkých častiach tela, non-Hodgkinov lymfóm môže vzniknúť takmer kdekoľvek a môže sa rozšíriť do takmer akéhokoľvek orgánu v tele. Zvyčajne sa tvorí v lymfatických uzlinách, pečeni alebo slezine, ale môže postihnúť aj žalúdok, črevá, kožu, štítnu žľazu alebo akúkoľvek inú časť tela.

Štatistiky o počte detí s diagnózou non-Hodgkinovho lymfómu

Nižšie je uvedený počet detí a dospievajúcich s diagnostikovaným non-Hodgkinovým lymfómom každý rok a celková miera prežitia. Miera prežitia však závisí od množstva ďalších faktorov. 

Non-Hodgkinov lymfóm predstavuje asi 3 % všetkých detských nádorových ochorení. Najčastejšie sa vyskytuje u dospievajúcich vo veku 15 až 19 rokov. U detí mladších ako 5 rokov je menej častá.

Choroba je častejšia u chlapcov ako u dievčat v pomere 3:1. Incidencia sa pohybuje od 10 % do 13 % detských nádorových ochorení, pričom sa odhaduje 1 zo 40 000 detí. Vo Vietname malígny lymfóm predstavoval 13,9 % detských nádorových ochorení (2001 - 2004). 

5-ročná miera prežitia je percento detí, ktoré žijú aspoň 5 rokov po zistení rakoviny. 5-ročná miera prežitia u detí s nehodgkinským lymfómom je 98 %.

Štatistiky o miere prežitia u detí a dospievajúcich s nehodgkinským lymfómom sú len odhady. Tento odhad je odvodený z ročných údajov o počte detí a dospievajúcich s týmto typom rakoviny v USA. Okrem toho každých 5 rokov odborníci túto mieru raz prehodnotia.

Odhady preto pravdepodobne nenaznačia, ktorý diagnostický alebo terapeutický prístup je lepší v období kratšom ako 5 rokov. Rodičia by sa mali ďalej poradiť s lekárom svojho dieťaťa, ak majú akékoľvek otázky týkajúce sa vyššie uvedených informácií.

Typy non-Hodgkinovho lymfómu v detstve

Existujú 3 hlavné typy non-Hodgkinovho lymfómu u detí. Tieto typy sa identifikujú pohľadom na bunky pod mikroskopom.

Burkittov lymfóm

Typ B-bunkového lymfómu, ktorý zvyčajne postihuje kostnú dreň a centrálny nervový systém (mozog a miechu). Burkittov lymfóm je jedným z najrýchlejšie rastúcich nádorov. Zvyčajne sa vyvíja v bruchu a môže sa rozšíriť do iných orgánov vrátane mozgu. Burkittov lymfóm predstavuje asi 40 % pediatrických non-Hodgkinových lymfómov v Spojených štátoch.

Typy non-Hodgkinovho lymfómu v detstve

Veľkobunkový lymfóm (LCL)

LCL predstavuje asi 25 % pediatrických non-Hodgkinových lymfómov. LCL môže vzniknúť v hrdle, bruchu, lymfatickom tkanive na krku alebo v blízkosti týmusu. LCL sú rozdelené do rôznych podskupín. Medzi najbežnejšie podtypy LCL patrí veľký B-bunkový lymfóm (15 %), ktorý sa vyvíja z B buniek a aplastický veľkobunkový lymfóm (ALCL; 10 %), ktorý sa často vyvíja z veľmi malého počtu T buniek, keď sa vyvíja z B buniek.

Lymfoblastóm (LBL)

LBL predstavuje asi 30 % všetkých detských non-Hodgkinových lymfómov. Zvyčajne sa vyvíja v lymfatických uzlinách v oblasti hrudníka (mediastinum) za hrudnou kosťou (v blízkosti týmusu) a môže sa rozšíriť na povrch mozgu, kostnej drene, iných lymfatických uzlín a tkaniva, ktoré pokrýva srdce a pľúca.

Pri podozrení na NHL možno najskôr urobiť rýchlu, jednoduchú a možno aj definitívnu diagnózu, ako je ster z kostnej drene, vyšetrenie nádorových buniek v telesných tekutinách a v prípade diagnostikovania včasná patologická biopsia.