Ali je hemofilija nevarna?

Ali je hemofilija nevarna, je zaskrbljenost mnogih ljudi, saj imajo bolniki po hemofiliji pogosto težave z ustavljanjem krvavitve, če je rana.

Naslednji članek vam bo pomagal odgovoriti na vprašanje " Ali je hemofilija nevarna?"

Kaj je hemofilija?

Hemofilija, znana tudi kot dedna motnja strjevanja krvi (hemofilija), velja za redko bolezen. Hemofilija povzroča redčenje krvi in ​​nepravilno strjevanje. Obstajajo 3 vrste hemofilije:

• Hemofilija A (zaradi pomanjkanja faktorja VIII)
• Hemofilija B (zaradi pomanjkanja faktorja IX)
• Hemofilija C (redko stanje 5%)

Da bi bolje pojasnili primere hemofilije, znanstveniki pravijo, da sta faktor VIII ali faktor IX pomembna proteina, ki pomagata pri strjevanju krvi. Če pa je koncentracija teh dveh dejavnikov prenizka, bo to povzročilo motnje strjevanja krvi, kar vodi do redčenja krvi. Če imate hemofilijo, lahko krvavite tako dolgo, kot je normalno, ko se poškodujete. Še bolj nevarno je, če pride do krvavitev v telesu, na primer v kolenih, gležnjih in komolcih, lahko prizadenejo notranje organe in ogrozijo življenje.

Odvisno od resnosti bolezni se lahko znaki in simptomi hemofilije zelo razlikujejo, vključno z:

• Prekomerna krvavitev iz ran ali po operaciji;
• Nepojasnjena krvavitev;
• Prisotnost številnih velikih modric;
• Nenormalna krvavitev po cepljenju;
• Kri v urinu ali blatu;
• Bolečine ali otekline v sklepih.

Poleg tega lahko pri hemofiliji doživite druge simptome, ki niso omenjeni zgoraj.

Hemofilija je redka bolezen.

Ali je hemofilija nevarna?

Hemofilija velja za zelo nevarno bolezen. To je posledica naslednjih težav:  

Dedna hemofilija

Vzrok za hemofilijo je genetski. Dojenčki, rojeni z velikim tveganjem za prenašanje genov bolezni, jih lahko še naprej prenašajo na naslednjo generacijo, če ne bodo pozorni na predporodne preglede in presejanje. Zato je nevarnost te bolezni zelo velika, ko se lahko prenese na naslednjo generacijo.

Stopnja diagnosticiranja in zdravljenja ni visoka

Ocenjuje se, da ima v Vietnamu več kot 6200 ljudi s hemofilijo. Vendar je dejansko število diagnosticiranih in zdravljenih bolnikov le okoli 50 %. Bolniki, ki niso zgodaj diagnosticirani in zdravljeni, so izpostavljeni številnim nepredvidljivim zapletom, kot so deformacije sklepov, invalidnost,... Medtem pa lahko bolniki ob zgodnjem odkrivanju in agresivnem zdravljenju popolnoma živijo kot normalni ljudje.

Ali je hemofilija nevarna? Bolezen je nevarna, ker stopnja diagnosticiranja in zdravljenja ni visoka.

Možni nevarni zapleti

Ljudje s hemofilijo so nagnjeni h krvavitvam na številnih mestih po telesu, kot so dlesni, prebavila, mehur, v mišicah,... Bolniki lahko vidijo podplutbe na mestih, ki se jih lahko dotakne, kot so roke, golenice, komolci, kolena, gležnji. in ramenih. Najbolj nevarna je krvavitev v sklepu. Če se ne zdravi zgodaj s kompenzacijo pomanjkanja faktorjev strjevanja, bodo bolnikovi sklepi otekli, rdeči, vroči, boleči in nato vodijo v subakutni in kronični degenerativni artritis, ki povzroča deformacijo sklepov.

Še bolj resno, že z zelo majhno poškodbo, kot je ureznina v roki, lahko oseba s hemofilijo nenadzorovano krvavi, postane invalidna ali življenjsko ogrožena.

Trenutno ni zdravila za hemofilijo

Do sedaj je hemofilija še vedno bolezen, ki je neozdravljiva. Zdravljenje je v glavnem odvisno od bolnikovega vseživljenjskega dodajanja koagulacijskega faktorja. Hkrati gre večina bolnikov s hemofilijo v večje bolnišnice, ko je bolezen že napredovala, sklepi so otečeni in boleči. Tudi zdravljenje v tem času je zelo drago in traja dolgo.  

Brez pravočasne diagnoze in zdravljenja večina bolnikov s hemofilijo umre pred 13. letom starosti. V nasprotju s tem lahko bolni ljudje živijo tako dolgo kot normalni ljudje, če so ustrezno zdravljeni. Dejansko pa so v Vietnamu primeri hemofilije pogosto odkriti pozno in nimajo pogojev za zdravljenje, zato je njihova povprečna življenjska doba le približno 24 let.

Znanstveniki še niso našli zdravila za hemofilijo.

Čeprav je hemofilija izjemno redka, velja za eno najnevarnejših bolezni, saj je ni mogoče popolnoma zdraviti, lahko povzroči invalidnost in celo prezgodnjo smrt. Zato je presejanje in zgodnje odkrivanje bolezni zelo pomembno za zmanjšanje nevarnosti hemofilije.