Pasagos inkstų liga vaikams – reta liga, kurią reikia suprasti

Pasagos inkstas yra įgimtas inkstų defektas, apie kurį mažai kas žino. Šio apsigimimo priežastis vis dar neaiški, tačiau pasagos formos inkstai gali sukelti daug neigiamų pasekmių sergančiųjų, ypač vaikų, sveikatai.

Taigi, kas yra pasagos inkstų liga ir kaip šis defektas gali paveikti vaikų sveikatą, prisijunkite prie aFamilyToday Health, kad sužinotumėte šiame straipsnyje!

Kas yra pasagos inkstų liga?

Pasagos inkstas yra apsigimimas, atsirandantis dėl inkstų sukimosi ir judėjimo sutrikimų, kai vaisius vystosi įsčiose . Žmonės, turintys šią deformaciją, gali nepajusti jokio poveikio, tačiau taip pat gali sukelti rimtų sveikatos problemų.

Pagal pavadinimą galite įsivaizduoti sergančiųjų šia liga inkstų formą. Abu inkstus sujungia „netikra sąsmauka“, kuri sudaro pasagą primenančią formą.

Tačiau ne tik inkstų forma ir struktūra yra nenormali, bet ir jų vieta ne tokia, kaip gamtoje. Užuot buvęs viršutinėje pilvo dalyje, žemiau šonkaulių ir abiejose stuburo pusėse, pasagos inkstas paprastai yra žemiau dubens. Tai ne vienintelis apsigimimas, susijęs su inksto padėtimi ir struktūra, kita dažnai pasitaikanti būklė yra negimdinis inkstas.

Prieš sužinodami, kodėl atsiranda pasagos inkstai ir koks jo poveikis sveikatai, panagrinėkime įprastą inkstų formavimosi procesą.

Normalių žmonių inkstų formavimosi procesas

Nuo embriono stadijos iki tol, kol žmogus tampa visavertis individas, mūsų inkstai turi pereiti 3 vystymosi procesus, kad taptų pilni ir visiškai funkcionuotų:

Pronefrosas

Mesonefrosas (Mesonefrosas)

Poinkstinis (Metanephros)

Primityvių ląstelių ir struktūrų rinkinys susijungs ir sudarys visiškai funkcionuojantį inkstą. Poinkstinė stadija baigsis, kai vaisius bus maždaug 6 savaičių amžiaus, įskaitant 2 struktūras: „postrenalinę mezenchiminę“ ir „šlapimtakio daigą / pumpurą“. Šios struktūros galiausiai sudaro inkstus ir šlapimtakius.

Mažai kas žino, kad prieš patenkant į postinkstinę stadiją, inkstai yra dubenyje, o ne viršutinėje pilvo dalyje, kaip „brendusio“ inksto padėtis. Kai embrionas vystosi, inkstų padėtis taip pat palaipsniui keičiasi, jie judės iš dubens į padėtį, esančią žemiau šonkaulių ir yra abiejose stuburo pusėse. Inkstai ne tik juda aukštyn, bet ir sukasi į vidų, kad inkstų dubuo būtų nukreiptas į stuburą. Šis procesas bus baigtas, kol  vaisiui sueis 8 savaitės .

Apžvelgę ​​inksto formavimosi procesą, galite įsivaizduoti: Jei inksto sukimasis ir judėjimas į galutinę padėtį nutrūksta, inkstas ne tik liks tuščias. teisinga padėtis, bet ir gali susijungti į vieną masė, o ne atskirti į du atskirus kairįjį ir dešinįjį inkstus.

Pasagos inksto formavimosi procesas

Pasagos formos inkstai dažnai vadinami „nenormaliai susiliejusiais“. Kai įvyksta nenormalus susiliejimas, vienas inkstas prijungiamas prie kito. Taip yra dėl to, kad sutrinka normalus abiejų inkstų judėjimas.

Retesniais atvejais judrumo sutrikimas paveikia tik vieną iš inkstų, todėl abu inkstai yra vienoje stuburo pusėje. Ši būklė vadinama kryžminiu susiliejusiu negimdiniu inkstu. Šie anomalijos dažniausiai pasireiškia tarp 7 ir 9 nėštumo savaičių.

Įprastos pasagos nefropatijos atveju apatiniai dviejų inkstų poliai susijungia ir sukuria tipišką pasagos formą. Vamzdžiai, kuriais teka šlapimas iš inkstų, vadinami šlapimtakiais, vis dar egzistuoja ir išleidžia šlapimą iš kiekvienos pusės atskirai. Dalis, jungianti du inkstus, vadinama „klaidinga inkstų sąsmauka“.

Ši juosmens linija gali gulėti simetriškai ant stuburo arba ne. Jei jie guli vienoje pusėje, tai vadinama asimetrine pasagos inkstu. Funkciniai inksto audiniai gali dalyvauti arba nedalyvauti formuojant pseudoinkstų sąsmauką, todėl pasitaiko atvejų, kai du inkstus sujungia nefunkcinio pluoštinio audinio juosta.

Pasagos nefropatija yra nedažna, jos dažnis yra apie 1/500 ir dažniau pasitaiko berniukams nei mergaitėms. Dauguma vaikų dėl šios ligos nepatiria rimtų padarinių sveikatai.

Tačiau apie trečdalis šią ydą turinčių vaikų turi problemų su širdimi, kraujagyslėmis, nervų sistema, reprodukcine sistema, šlapimo sistema, virškinimo sistema ir kaulais. Nors pasagos inkstų liga nėra išgydoma, gydytojas gali padėti valdyti jos simptomus.

Pasagos inkstų ligos simptomai

Dauguma pasagos inkstų atvejų nesukelia jokių simptomų. Tiesą sakant, ši patologija dažnai aptinkama atsitiktinai, remiantis vaizdinio tyrimo, atlikto dėl kitos priežasties, rezultatais. Tačiau kai liga pasireiškia, ji dažnai būna susijusi su šlapimo nutekėjimu, kurį sukelia nenormali inkstų padėtis ir orientacija.

Dažniausi simptomai yra:

Šlapimo takų infekcija (UTI) gali sukelti karščiavimą, nemalonų šlapimo kvapą, skubėjimą, dažną šlapinimąsi, skausmą ar kitas šlapinimosi problemas.

Inkstų akmenligė  sukelia aštrų nugaros, šono/šono ar apatinės pilvo dalies skausmą, pykinimą ar vėmimą, drumstą ar kruviną šlapimą, šaltkrėtį, karščiavimą.

Hidronefrozė – būklė, kuri atsiranda, kai kažkas užkemša šlapimo takus ir dėl to kaupiasi šlapimas, dėl kurio paburksta inkstai. Simptomai šiuo metu yra šie: sunkus jausmas, per mažas svoris, retas šlapinimasis, šlapimo takų infekcija.

Vaikams, sergantiems šia liga, kyla kitų sveikatos problemų, tokių kaip:

Wilms navikas , inkstų navikas, kuris gali atsirasti mažiems vaikams

Policistinė inkstų liga , sukelianti cistas, kurios nėra vėžinės

Inkstų vėžys

Hidrocefalija arba hidrocefalija smegenyse

Spina bifida , kai kuri nors nugaros smegenų dalis susiduria su formavimosi „klaida“.

Pasagos inkstų priežastys

Šiuo metu nėra tvirto pagrindo paaiškinti šio defekto priežastį. Ekspertai teigia, kad pasagos inkstams kyla pavojus, kai vaikas turi tam tikrų genetinių sutrikimų, ypač:

Turnerio sindromas , būklė, kuri pasireiškia mergaitėms, sukelia su ūgiu susijusias problemas ir sukelia trumpesnes nei įprastai kiaušides.

Edvardso sindromas , dar žinomas kaip Trisomija 18, sukelia lėtą vaisiaus augimą, mažą gimimo svorį ir keletą kitų rimtų medicininių problemų.

Pasagos inkstų ligos diagnostika ir gydymas

Paprastai gydytojai nediagnozuoja pasagos inkstų ligų prieš gimstant kūdikiui. Simptomai dažnai yra panašūs į kai kurias kitas sveikatos problemas, todėl norint nustatyti tikslią diagnozę, reikia nuvežti vaiką pas gydytoją.

Paklausęs apie jūsų vaiko simptomus ir ligos istoriją, gydytojas atliks fizinį egzaminą ir rekomenduos kitus tyrimus, pavyzdžiui:

Kraujo tyrimai, siekiant įvertinti, kaip gerai veikia jūsų inkstai.

Šlapimo tyrimas, kuris padeda patikrinti, ar nėra infekcijos požymių.

Inkstų ultragarsas – testas, kurio metu ultragarso bangos sukuriamos kūno organų nuotraukos. Vaizdo gavimo rezultatai padės gydytojui pamatyti anomalijas, tokias kaip inkstų akmenys, cistos ar navikai.

Intraveninė pielograma (IVP) arba šlapimo pūslės-uretrograma (VCUG), kuri naudoja rentgeno spindulius, kad įvertintų organizmo šlapimo sistemos funkcionavimą.

Tiesa ta, kad mokslininkai dar nerado šios retos ligos gydymo. Pastebėjus, kad inkstai susiliejo į pasagos formą, gydytojai dažniausiai lieka ir nesikiša į būklę. Tačiau gali tekti gydyti kai kurias pasagos inkstų sukeltas problemas. Įprasta vartoti antibiotikus nuo infekcijos arba atlikti operaciją, siekiant pašalinti inkstų akmenis iš organizmo.

Jei nėra simptomų, jums nereikia intensyvaus gydymo.

Pasagos inkstų ligos komplikacijos

Dauguma komplikacijų kyla dėl pasagos inkstų simptomų ir požymių, dažnai susijusių su šlapimo takų obstrukcija.

Žmonėms, sergantiems šia liga, yra didesnė rizika susirgti inkstų naviku, vadinamu „Wilms naviku“, tačiau priežastis nežinoma. Beveik 30 metų trukęs tyrimas parodė, kad 41 pacientas, sergantis Wilmso naviku, sirgo pasagos inkstų liga.

Žmonės, sergantys pasagos inkstų liga, dažnai yra pažeidžiami dėl bukos pilvo traumos . Pavyzdžiui, jei keliaudami automobiliu prisisegsite saugos diržą, virvė eis per pilvą, įskaitant pasagos inkstą ant stuburo. Kai įvyksta susidūrimas, inkstai yra labiau jautrūs smūgiui, nes normali inkstų padėtis yra aukštesnė, o du inkstai nėra sujungti vienas su kitu, mažiau rizikuoja susižaloti.

Nepamirškite, kad pasagos inkstai yra gana retas struktūrinis ir padėties inksto anomalija. Dauguma pacientų neturi jokių simptomų ir dažnai atsitiktinai aptinkami atliekant vaizdo testus. Tačiau taip pat turėtumėte žinoti apie įspėjamuosius požymius, susijusius su šlapimo obstrukcija, inkstų akmenlige ar šlapimo takų infekcijomis.

Pastebėjus simptomus, kurie, kaip įtariama, yra pasagos inkstų liga, reikėtų kreiptis į gydytoją, kad jis laiku ištirtų ir diagnozuotų. Šlapimo obstrukcijai palengvinti gali būti taikomi keli gydymo būdai (įskaitant chirurgiją). Dauguma pacientų yra atidžiai stebimi ir jiems nereikia tolesnio tyrimo ar gydymo. Be to, patyrus buko pilvo traumą, turėtumėte žinoti apie galimą pasagos inkstų ligos riziką.