Kas yra įgimta hemolizė? Kaip išvengti ir gydyti įgimtą hemolizinę ligą?

Tėvams visada ypač rūpi su vaikų sveikata susijusios problemos, ypač genetinės ligos. Visų pirma, įgimtas hemolizinis sindromas yra pavojinga liga, kelianti grėsmę vaikų gyvybei. Taigi, kas yra įgimta hemolizė? Kaip gydyti ir užkirsti kelią įgimtai hemolizei?

Remiantis Sveikatos apsaugos ministerijos statistika, šiuo metu vietnamiečių yra apie 13 milijonų žmonių, turinčių hemolizinės ligos geną. Jei vis dar nežinote, kas yra įgimta hemolizė, sužinokite toliau pateiktame straipsnyje „aFamilyToday“ tinklaraštyje.

Kas yra įgimta hemolizė?

Talasemija yra paveldima hematologinė liga. Įgimtą hemolizę sukelia raudonųjų kraujo kūnelių hemoglobino globino grandinės sintezės trūkumas. Dėl to raudonieji kraujo kūneliai sunaikinami ir sukelia sunkią anemiją.

Kas yra įgimta hemolizė?  Kaip išvengti ir gydyti įgimtą hemolizinę ligą? Kas yra įgimta hemolizė? Tai paveldima hematologinė liga

Talasemija pavadinta dėl defektinės globino grandinės, kurią sudaro du tipai: α-talasemija ir β-talasemija. Abu tipai turi tokį pasireiškimo laipsnį:

  • Lengvas: simptomai dažnai yra subtilūs ir sunkiai aptinkami. Pacientai paprastai neturi klinikinių simptomų arba yra tik lengva anemija. Liga nustatoma kartu su kitomis ligomis, tokiomis kaip karščiavimas, infekcija.
  • Vidutinis: anemijos pasireiškimai yra ryškesni, ypač vyresniems nei 6 metų vaikams. 
  • Sunkumas: šiuo metu simptomai yra labai sunkūs ir kelia tiesioginę grėsmę paciento gyvybei. Dauguma sunkios ligos atvejų dažnai pasireiškia vaisiaus edema gimdoje arba mirtimi gimus dėl sunkios anemijos ar širdies nepakankamumo.

Kokios yra įgimtos hemolizės pasekmės ir komplikacijos?

Lengvą įgimtą hemolizę galima lengvai supainioti su įprasta anemija. Jei laiku negydoma, liga gali sukelti labai pavojingų komplikacijų:

Anemija

Talasemijos atveju anemija yra lėtinė būklė, kuri tęsis visą gyvenimą. Tai sukelia raudonųjų kraujo kūnelių, gaminamų kartu su mažu hemoglobino kiekiu, sunaikinimas. Anemijos laipsnis priklausys nuo ligos masto ir vaiko vystymosi poreikių. Vaikams ši liga gali sukelti tiek fizinį, tiek protinį atsilikimą.

Kaulų išsigimimas

Anemija, sumažėjęs raudonųjų kraujo kūnelių skaičius skatins raudonųjų kraujo kūnelių dauginimąsi kaulų čiulpuose. Dėl to gali pakisti kaulų struktūra, kaulai gali deformuotis, lengvai lūžti. Kai kuriais atvejais paciento veidas yra deformuotas, išsikišusi kakta, plokščia nosis, aukšti skruostikauliai... 

Įgimta hemolizė gali sukelti veido deformaciją

Geležies apykaitos sutrikimas

Tai viena iš pavojingų komplikacijų, kurios sunkios įgimtos hemolizės atvejais gali lengvai baigtis mirtimi. Geležis yra būtina raudonųjų kraujo kūnelių sudedamoji dalis. Kai raudonieji kraujo kūneliai suskaidomi, išsiskiria daug geležies. Geležies perteklius sukels stagnaciją ir kaupimąsi organizme, sukeldama fibrozę ir organų nepakankamumą.

Blužnies hipertrofija

Įgimtos hemolizės pasekmės gali sukelti splenomegaliją . Kai susidaro nenormalūs raudonieji kraujo kūneliai, jie lengvai patenka į blužnį. Pernelyg aktyvi blužnis gali lengvai sukelti blužnies padidėjimą. Tuo atveju, jei blužnis išauga per didelė, būtina apsvarstyti gydymą ir apsvarstyti galimybę jį pašalinti chirurginiu būdu.

Tulžies akmenligė

Įgimta hemolizė gamina raudonuosius kraujo kūnelius, kurie yra struktūriškai nenormalūs ir lengvai sunaikinami. Tada išsiskiria bilirubinas (raudonųjų kraujo kūnelių pigmentas). Per didelis bilirubino kiekis sukelia tulžies akmenų susidarymą. Jei akmuo sukelia uždegimą, skausmą arba išauga iki didelio dydžio, gali prireikti chirurginio akmens pašalinimo arba cholecistektomijos.

Be to, įgimta hemolizė gali sukelti infekcijas, širdies ir kraujagyslių ligas, tokias kaip širdies nepakankamumas, aritmijas. Jei laiku negydoma, tai gali baigtis mirtimi.

Kaip gydyti įgimtą hemolizę? 

Įgimta hemolizė šiuo metu neturi galutinio gydymo. Daugumai pacientų bus taikomas visą gyvenimą trunkantis gydymas ir daugiausia simptominis gydymas. Šiandien dažniausiai naudojami talasemijos gydymo būdai:

Kraujo perpylimas

Esant mažakraujystei, pacientui skiriamas kraujo perpylimas. Paprastai jis skiriamas eritrocitų ir šviežio kraujo perpylimui, kurio dažnis yra 4-6 savaitės, priklausomai nuo paciento anemijos laipsnio. Esant sunkiai anemijai, būtina reguliariai kas mėnesį perpilti kraują ir atidžiai stebėti hematologinius parametrus.

Pacientams, sergantiems įgimta hemolizine anemija, dažnai skiriamas reguliarus kraujo perpylimas

Geležies stazės gydymas

Geležies chelatavimas taikomas, kai feritino koncentracija serume viršija leistiną ribą. Taip siekiama sumažinti geležies kiekį iki normalaus ir užkirsti kelią geležies pertekliaus sukeltai žalai, pavyzdžiui, organų nepakankamumui ir širdies ir kraujagyslių komplikacijoms. Geležies chelatacija gali būti injekcija arba geriamieji vaistai, todėl paprastai reikia gydyti visą gyvenimą.

Splenektomija

Atliekama esant sunkiai talasemijai su splenomegalijos komplikacijomis, padidėjusiu blužniu, sukeliančiu skausmą ir diskomfortą pacientui. Splenektomija gali sukelti tromboembolines komplikacijas arba infekciją.

Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija (kaulų čiulpų transplantacija)

Tai vienas iš šiuolaikinių metodų, naudojamų įgimtai hemolizei gydyti. Šis metodas taikomas sunkiais atvejais ir gali padėti išgydyti ligą. Tačiau šio metodo apribojimas yra tas, kad sunku rasti donorą, turintį pacientui tinkamų kamieninių ląstelių. Be to, tai yra sudėtinga technika, reikalaujanti aukštos kvalifikacijos gydytojų komandos, o gydymo išlaidos taip pat yra gana brangios.

Be to, galima derinti palaikomąsias gydymo priemones, vitaminų ir folio rūgšties turtingą dietą , kad gydymo rezultatai būtų efektyvesni.

Kaip išvengti įgimtos hemolizės?

Kas yra įgimta hemolizė, jūs jau žinote. Tai gyvybei pavojinga liga. Tačiau galite užkirsti kelią ligai ir ją kontroliuoti naudodami kai kurias iš šių priemonių:

  • Atranka ir ankstyvas ligų nustatymas: Jaunuoliai, sulaukę santuokinio amžiaus ir turintys vaikų, turėtų aktyviai tirti ir tikrinti ligas, kad greitai aptiktų ligą sukeliančius genus, jei tokių yra. Žmonės, turintys ligas sukeliančius genus vaisingo amžiaus, bus kruopščiai valdomi genetiniais ištekliais ir atidžiai konsultuojami, kai nori susituokti ir pastoti.
  • Atranka prieš santuoką: poroms prieš santuoką turėtų būti atliktas išankstinis patikrinimas, siekiant nustatyti, ar organizmas turi ligą sukeliantį geną. Iš ten gydytojas duos tinkamą patarimą.
  • Prenatalinė patikra: ypač poroms, turinčioms tą patį ligos geną. Diagnozei nustatyti būtina atlikti testą 12-14 nėštumo savaitę.
  • Venkite pridėti per daug geležies: jei gydytojas nerekomenduoja, neturėtumėte savavališkai pridėti per daug geležies turinčių papildų . Tai gali sukelti geležies perteklių ir stagnaciją organizme.
  • Venkite infekcijos: reikia atkreipti dėmesį į kūno apsaugą nuo infekcijos pavojaus. Būtina kruopščiai nusiplauti rankas ir kojas bei laikytis geros higienos.
  • Sukurkite pagrįstą mitybą, vadovaudamiesi moksliniu ir sveiku gyvenimo būdu. Reikėtų pridėti vitaminų ir maisto produktų, naudingų kraujo formavimuisi, pavyzdžiui, folio rūgšties. Reikėtų užsiimti sportu, kad sustiprintumėte pasipriešinimą ir apribotumėte vėlyvą miegą, stresą.

Priešvedybinė patikra yra priemonė, skirta sumažinti įgimtos hemolizės riziką

Aukščiau pateiktas straipsnis tikisi padėti jums atsakyti į klausimą: kas yra įgimta hemolizė ? Kaip išvengti ir gydyti įprastas ligas šiandien. Dėkojame, kad sekate aFamilyToday tinklaraščio straipsnius. Linkiu sveikatos ir sėkmės.


Leave a Comment

Kas yra stabligės vakcina? Poveikis ir veiksmingas vakcinacijos grafikas nėščioms moterims

Kas yra stabligės vakcina? Poveikis ir veiksmingas vakcinacijos grafikas nėščioms moterims

Kas yra vakcina nuo stabligės, yra klausimas, kurį domina daugelis nėščių moterų. Todėl nėščiųjų vakcinacija nuo stabligės yra labai svarbi siekiant apsaugoti tiek mamos, tiek naujagimio sveikatą. Šis straipsnis padės atsakyti į klausimą, kas yra vakcina nuo stabligės, koks yra jos poveikis ir veiksmingas nėščių moterų skiepijimo grafikas.

Stabligės požymiai ir pavojingos ligos komplikacijos, kurias reikia žinoti

Stabligės požymiai ir pavojingos ligos komplikacijos, kurias reikia žinoti

Ankstyvųjų stabligės požymių atpažinimas padės greitai gydyti ir išvengti pavojingų ligos komplikacijų. Jei nepaisysite stabligės požymių, būklė pablogės ir taps nekontroliuojama.

Kas yra Litsea medis? Kokia yra lelijos nauda medicinoje?

Kas yra Litsea medis? Kokia yra lelijos nauda medicinoje?

Litsė yra gerai žinomas augalas etninėms mažumoms tokiose kalnuotose vietovėse kaip Centrinės aukštumos. Kartu tai yra ir pagrindinis ekonominis medis, labai prisidedantis prie skurdo mažinimo, nes kuo senesnis jis bus pasodintas, tuo jo vertė bus didesnė.

Kaip visam laikui pašalinti pažastų plaukus namuose moterims lengva padaryti

Kaip visam laikui pašalinti pažastų plaukus namuose moterims lengva padaryti

Peraugę plaukai pažastyse visada yra problema, dėl kurios moterys verčia save nuskriausti ir nedrįsta dėvėti dviejų dalių viršūnių ar mėgstamų seksualių suknelių. Nesijaudinkite, šie būdai visam laikui pašalinti pažastų plaukus namuose moterims padės greitai pagerinti šią situaciją ir greitai atgauti pasitikėjimą bei žavesį. Išsiaiškinkime kartu!

Klausimas: Kokius vaistus vartoja vaikai, sergantys vidurinės ausies uždegimu?

Klausimas: Kokius vaistus vartoja vaikai, sergantys vidurinės ausies uždegimu?

Vaikų vidurinės ausies uždegimo priežasčių yra daug, liga sukelia daug skausmo, vaikams sukelia nepatogumų, verkia. Taigi, kai yra ausies uždegimas, kokius vaistus reikia duoti vaikui – tai daugelio tėvų klausimas.

Ar dantų implantams galima atlikti MRT tyrimą?

Ar dantų implantams galima atlikti MRT tyrimą?

Paprastai atliekant MRT, pacientui bus liepta pašalinti metalinius daiktus ant kūno, kad nepakenktų skenavimo rezultatams. Dėl to implantuojantys žmonės nerimauja, kaip pašalinti implanto stulpelį? Taigi ar implantuojantys žmonės gali turėti MRT?

Hiperkalcemijos simptomai sergant vėžiu

Hiperkalcemijos simptomai sergant vėžiu

Hiperkalcemija yra labai dažnas vėžiu sergančių pacientų sindromas, pvz.: Hematopoetiniai navikai, plaučių vėžys, krūties vėžys, daugybinė mieloma... Sakoma, kad tai yra hiperkalcemija, kai kalcio kiekis kraujyje yra > 2,6 mmol/l arba jonizuotas kalcis > 1,3 mmol/l. Vėžiu sergančių pacientų, sergančių šiuo sindromu, prognozė dažnai būna bloga.

Patarimai, kaip gydyti plaukų slinkimą vaistu vyrams, greitai duoda veiksmingų rezultatų

Patarimai, kaip gydyti plaukų slinkimą vaistu vyrams, greitai duoda veiksmingų rezultatų

Plaukų slinkimo gydymas vyrų vaistais yra veiksmingas daugelio gydytojų rekomenduojamas metodas. Norėdami gauti daugiau informacijos, sekite mūsų straipsnį toliau

Maisto produktai, kurie turi būti įtraukti į diabeto dietą

Maisto produktai, kurie turi būti įtraukti į diabeto dietą

Žmonės, sergantys cukriniu diabetu, turi daug dėmesio skirti savo mitybos įpročiams, kad cukraus kiekis kraujyje būtų kontroliuojamas. Nors diabetu sergančių žmonių dieta yra labai griežta, vis dar yra

Smegenų anemija, liga, turinti daug galimų pavojų

Smegenų anemija, liga, turinti daug galimų pavojų

Smegenų mažakraujystė – labai pavojinga liga, kurią reikia diagnozuoti ir gydyti anksti, kitaip ji gali būti pavojinga gyvybei. Todėl turime nedelsdami sužinoti apie šią ligą ir kaip jos išvengti.