Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, kurią sukelia kraujo deguonies pernešimo funkcijos praradimas. Sužinokite daugiau kitame straipsnyje.

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, turinti daugybę komplikacijų, tokių kaip kraujagyslių okliuzija, hemolizė, išemija ir kitos sisteminės komplikacijos. Laiku aptiktas ir tinkamas gydymas gali pailginti gyvenimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kas yra pjautuvinė ląstelė?

Pjautuvinė anemija (SCD) yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė, dėl kurios organizmas neturi pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių deguoniui pernešti.

Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs, iš abiejų pusių įgaubti, kad galėtų prasiskverbti į smulkias kraujagysles, pernešdamos deguonį po visą kūną. Sergant SCD raudonieji kraujo kūneliai tampa kieti, lipnūs ir atrodo kaip pusmėnulis ar pusmėnulis. Šių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra trumpa, jie lengvai miršta, sunkiai juda smulkiomis kraujagyslėmis, todėl trūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir užblokuojama kraujotaka. Rezultatas yra skausmas, infekcija, ūminis krūtinės sindromas ir insultas.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija sukelia anemiją.

Ligos priežastis

SCD yra būklė, kuri atsiranda nuo gimimo dėl genetinių veiksnių. Manoma, kad priežastis yra genetinės hemoglobino struktūros pasikeitimas. 

Normalus žmogaus hemoglobinas (HbA) susideda iš dviejų peptidinių grandinių porų – alfa ir beta. Pacientams, turintiems pjautuvinių ląstelių, turinčių nenormalų hemoglobino kiekį (HbS), aminorūgštis valinas pakeičiama aminorūgštimi glutamo rūgštimi 6 beta grandinės padėtyje. Taip sukuriamas genas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai tampa pjautuvo formos. 

Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai praranda savo lankstumą, palyginti su sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais, lengvai prilimpa prie endotelio sluoksnio, blokuoja kraujagysles, sukelia trombozę. Be to, trapūs pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai sukelia mechaninę kraujotakos sistemos traumą, sukeliančią hemolizę. Kaulų čiulpai daugėja, kad kompensuotų hemolizės sukeltus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie ilgainiui sukelia kaulų deformacijas.

SCD yra genetinė liga. Jei šeimoje ACD serga abu tėvai, tikėtina, kad 1 iš 4 vaikų serga pjautuvine anemija. Taip pat yra atvejų, kai tėvai dažnai neturi SCD ekspresijos, o tik turi ligą sukeliantį geną heterozigotinėje būsenoje. Todėl vis dar yra atvejų, kai vaikai serga SCD, o tėvai neturi pjautuvo pavidalo ląstelių ligos simptomų.

Pjautuvinių ląstelių ligos rizikos veiksniai

Apskaičiuota, kad apie 0,3% juodaodžių JAV serga homozigotine pjautuvine anemija, 8-13% juodaodžių, kurie yra heterozigotiniai dėl geno, neserga anemija, tačiau jiems gresia kitos komplikacijos.

Kai kurios galimos komplikacijos:

  • Lėtinis blužnies pažeidimas atsiranda, kai blužnyje kaupiasi raudonieji kraujo kūneliai, o tai gali sukelti savaiminį infarktą ir imlumą infekcijai. Ši infekcinė komplikacija ypač dažna mažiems vaikams ir gali būti mirtina.
  • Pasikartojanti išemija ir infarktas gali sukelti lėtinį daugelio skirtingų organų sistemų disfunkciją. Komplikacijos yra insultas, išemija, traukuliai, dubens nekrozė, inkstų nepakankamumas, širdies nepakankamumas , plautinė hipertenzija ir plaučių fibrozė bei retinopatija.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Insultas gali sukelti pjautuvinių ląstelių ligą.

  • Heterozigotiniams nešiotojams (Hb AS), nors jie nekraujuoja ar nejaučia skausmo, jiems gresia plaučių embolija ir lėtinė inkstų liga, raumenų pažeidimas arba staigi mirtis fizinio krūvio metu. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti hematurija ir inkstų papiliarinė nekrozė. Remiantis tyrimais, Hb Asia heterozigotiniai nešiotojai gali turėti didesnę inkstų medulinės karcinomos riziką.
  • Komplikacijos nėštumo metu. Pjautuvinė anemija nėštumo metu gali padidinti aukšto kraujospūdžio ir kraujo krešulių riziką . Tai taip pat gali padidinti persileidimo, priešlaikinio gimdymo ir mažo gimimo svorio riziką .

Pjautuvinių ląstelių ligos gydymas

Pjautuvinė anemija yra rimta ir visą gyvenimą trunkanti sveikatos būklė. Tačiau gydymas gali padėti pagerinti simptomus ir geriau kontroliuoti ligos progresavimą.

Gydant pjautuvinę ligą, naudojami kai kurie vaistai ir priemonės, pavyzdžiui:

Plataus spektro antibiotikai (infekcijoms gydyti)

 Vartoti pacientams, kuriems įtariama sunki infekcija arba ūminis krūtinės sindromas (dėl plaučių mikrovaskulinės obstrukcijos).

Analgetikai, skysčiai (malšinantys skausmui dėl trombozės)

 Skausmą malšinantys vaistai dažniausiai yra opioidai. Tačiau pacientams, sergantiems inkstų liga, reikia būti atsargiems.

Išgydyti pjautuvinę ligą kraujo perpylimu

Transfuzija atliekama daugeliu situacijų, pvz., blužnies gaivinimo, aplazijos priepuolio, kardiopulmoninių simptomų (pvz., širdies nepakankamumo, hipoksemijos su PO2 < 65="" mm="" hg) atvejais. "" kraujo="" help="" do=" " sumažinti="" the="" kaupimasis="" kauptis="" geležies="" ir="" laipsnis="" klampus="" kraujas.=" " method="" method="" transfusion="" kraujas="" vyras="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" veikiantis,="" specialus="" specialus="" at="" young="" em,="" to="" single="" išlaikyti="" milijardas="" rate="" hb="" s="" under="">

Kraujo perpylimas sergant pjautuvine anemija.

Skiepijimas, folio rūgšties ir hidroksikarbamido papildai (kad išliktumėte sveiki)

Naudojamas reguliariai sveikatos priežiūrai, taip pat simptomams gydyti, palaikomam komplikacijų gydymui.

Hidroksikarbamidas yra mitozinis inhibitorius, mažina pjautuvinių ląstelių anemiją, malšina skausmą (50%) ir mažina ūminį krūtinės sindromą, mažina kraujo perpylimo poreikį. Jis skirtas pacientams, kuriems pasikartoja skausmas ar kitos komplikacijos. Hidroksikarbamido dozės labai skiriasi ir yra koreguojamos atsižvelgiant į kraujo skaičių ir šalutinį poveikį. Hidroksikarbamidas gali turėti teratogeninį poveikį ir jo neturėtų vartoti vaisingo amžiaus moterys.

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija

Kaulų čiulpai yra minkštasis audinys centrinėje kaulo dalyje, kuriame susidaro kraujo ląstelės. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija – tai procedūra, kai iš donoro (geriausia – brolio) paimamos sveikos kraują formuojančios ląstelės ir persodinamos į SCD sergančio paciento organizmą.

Tačiau šis metodas yra labai rizikingas ir gali turėti rimtų šalutinių poveikių bei baigtis mirtimi. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija yra skirta tik vaikams, sergantiems sunkiu SCD dėl pernelyg didelio organų pažeidimo.

Pjautuvinė anemija yra paveldima liga, turinti daug pavojingų komplikacijų. Šiuo metu dauguma dabartinių gydymo būdų negali visiškai išgydyti ligos, tačiau gali padėti pacientams kontroliuoti simptomus, ligos progresavimą ir pailginti gyvenimą.


Leave a Comment

Ar tinka šuniui skiepyti nuo pasiutligės?

Ar tinka šuniui skiepyti nuo pasiutligės?

Skiepijimas nuo pasiutligės yra vienas iš būdų apsaugoti naminius šunis nuo pasiutligės rizikos. Dėl klausimo, ar šuo, paskiepytas nuo pasiutligės, yra gerai, vis dar yra daug prieštaringų nuomonių. Norėdami gauti teisingą atsakymą, nedelsdami perskaitykite šį straipsnį!

Kas yra praleistas mėnesinis? Kaip man susigrąžinti mėnesines?

Kas yra praleistas mėnesinis? Kaip man susigrąžinti mėnesines?

Menstruacijų nebuvimo priežasčių yra daug, pavyzdžiui, nesveikas gyvenimo būdas, hormonų pusiausvyros sutrikimas. Taigi, kaip atgauti mėnesines, kai man trūksta?

Pirmoji pagalba atviroms žaizdoms tinkamai

Pirmoji pagalba atviroms žaizdoms tinkamai

Tinkama pirmoji pagalba esant atviroms žaizdoms padės sumažinti paciento infekcijos ir apsinuodijimo riziką. Tai yra kažkas, į ką mes nekreipiame tinkamo dėmesio, kai infekcija atsiranda, jei ji nėra gerai kontroliuojama, tai sukels sepsį ir daugybę kitų ligų židinių.

Kada vartoti nuo kirminų ir kaip geriausiai jį naudoti?

Kada vartoti nuo kirminų ir kaip geriausiai jį naudoti?

Dehelmintizacija yra būtina siekiant užtikrinti visų, įskaitant suaugusiuosius ir vaikus, sveikatą. Taigi, kokiais kriterijais vadovaujamasi renkantis nuo kirminų? Kada geriausia gerti tabletes nuo kirminų? Į ką turėčiau atkreipti dėmesį naudojant dehelmintikus? Sekite toliau pateiktą straipsnį, kad suprastumėte daugiau.

Priekinio kryžminio raiščio plyšimas: priežastys, simptomai ir diagnozė

Priekinio kryžminio raiščio plyšimas: priežastys, simptomai ir diagnozė

Priekinio kryžminio raiščio plyšimas yra viena dažniausių kelio sąnario traumų, ypač sportininkų. Sužinokite daugiau per šį straipsnį

Kas yra dizenterija? Per kiek laiko vaikas pasveiksta nuo dizenterijos?

Kas yra dizenterija? Per kiek laiko vaikas pasveiksta nuo dizenterijos?

Vaikas, sergantis dizenterija, labai nerimauja tėvams, nes vaikas ir nejauku, ir pavargęs, nes daug kartų per dieną turi išeiti į lauką. Taigi per kiek laiko kūdikis pasveiksta nuo dizenterijos? Išsiaiškinkime per šį straipsnį.

Alergija avokadui ir ką reikia žinoti

Alergija avokadui ir ką reikia žinoti

Avokadas yra labai maistingas ir naudingas sveikatai, ypač širdies ir kraujagyslių sistemai, vaisius. Tačiau ne visi tinka valgyti avokadus, kai kurios alerginės reakcijos buvo užfiksuotos mokslininkų. Esmė ta, kad alergija avokadui yra glaudžiai susijusi su alergija lateksui. Taip yra todėl, kad avokaduose esantys baltymai yra struktūriškai panašūs į baltymus, esančius natūralaus kaučiuko latekse.

Iš kur atsiranda vyrų tulžies akmenys ir kokie simptomai?

Iš kur atsiranda vyrų tulžies akmenys ir kokie simptomai?

Tulžies pūslės akmenligė taip pat yra viena iš pavojingesnių ligų, kai komplikacijos tampa sunkios, pavyzdžiui, pilvaplėvės tulžies infiltracija, ūminis pankreatitas dėl akmenų, tulžies pūslės uždegimas ir kt. Taigi, kokios yra tulžies akmenligės priežastys vyrams? Išsiaiškinkime tai su aFamilyToday tinklaraščiu kitame straipsnyje

Dažniausi prostatos padidėjimo simptomai

Dažniausi prostatos padidėjimo simptomai

Prostatos padidėjimo simptomų atpažinimas ankstyvosiose stadijose padės veiksmingiau gydyti ligą. Norėdami sužinoti daugiau apie šią problemą, peržiūrėkite toliau pateiktą straipsnį.

Kas yra PDW testas? Kūno įspėjimas, kai PDW indeksas yra nenormalus

Kas yra PDW testas? Kūno įspėjimas, kai PDW indeksas yra nenormalus

Kas yra PDW testas? Neįprastai aukštas ar mažas PDW parodys, kokiomis žmogaus organizmo ligomis serga? Į šį klausimą bus išsamiai atsakyta kitame straipsnyje.