Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, kurią sukelia kraujo deguonies pernešimo funkcijos praradimas. Sužinokite daugiau kitame straipsnyje.

Pjautuvinė anemija yra pavojinga liga, turinti daugybę komplikacijų, tokių kaip kraujagyslių okliuzija, hemolizė, išemija ir kitos sisteminės komplikacijos. Laiku aptiktas ir tinkamas gydymas gali pailginti gyvenimą ir pagerinti gyvenimo kokybę.

Kas yra pjautuvinė ląstelė?

Pjautuvinė anemija (SCD) yra paveldimų raudonųjų kraujo kūnelių sutrikimų grupė, dėl kurios organizmas neturi pakankamai sveikų raudonųjų kraujo kūnelių deguoniui pernešti.

Paprastai raudonieji kraujo kūneliai yra apvalūs, iš abiejų pusių įgaubti, kad galėtų prasiskverbti į smulkias kraujagysles, pernešdamos deguonį po visą kūną. Sergant SCD raudonieji kraujo kūneliai tampa kieti, lipnūs ir atrodo kaip pusmėnulis ar pusmėnulis. Šių raudonųjų kraujo kūnelių gyvenimo trukmė yra trumpa, jie lengvai miršta, sunkiai juda smulkiomis kraujagyslėmis, todėl trūksta raudonųjų kraujo kūnelių ir užblokuojama kraujotaka. Rezultatas yra skausmas, infekcija, ūminis krūtinės sindromas ir insultas.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Pjautuvinė anemija sukelia anemiją.

Ligos priežastis

SCD yra būklė, kuri atsiranda nuo gimimo dėl genetinių veiksnių. Manoma, kad priežastis yra genetinės hemoglobino struktūros pasikeitimas. 

Normalus žmogaus hemoglobinas (HbA) susideda iš dviejų peptidinių grandinių porų – alfa ir beta. Pacientams, turintiems pjautuvinių ląstelių, turinčių nenormalų hemoglobino kiekį (HbS), aminorūgštis valinas pakeičiama aminorūgštimi glutamo rūgštimi 6 beta grandinės padėtyje. Taip sukuriamas genas, dėl kurio raudonieji kraujo kūneliai tampa pjautuvo formos. 

Pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai praranda savo lankstumą, palyginti su sveikais raudonaisiais kraujo kūneliais, lengvai prilimpa prie endotelio sluoksnio, blokuoja kraujagysles, sukelia trombozę. Be to, trapūs pjautuvo formos raudonieji kraujo kūneliai sukelia mechaninę kraujotakos sistemos traumą, sukeliančią hemolizę. Kaulų čiulpai daugėja, kad kompensuotų hemolizės sukeltus raudonuosius kraujo kūnelius, kurie ilgainiui sukelia kaulų deformacijas.

SCD yra genetinė liga. Jei šeimoje ACD serga abu tėvai, tikėtina, kad 1 iš 4 vaikų serga pjautuvine anemija. Taip pat yra atvejų, kai tėvai dažnai neturi SCD ekspresijos, o tik turi ligą sukeliantį geną heterozigotinėje būsenoje. Todėl vis dar yra atvejų, kai vaikai serga SCD, o tėvai neturi pjautuvo pavidalo ląstelių ligos simptomų.

Pjautuvinių ląstelių ligos rizikos veiksniai

Apskaičiuota, kad apie 0,3% juodaodžių JAV serga homozigotine pjautuvine anemija, 8-13% juodaodžių, kurie yra heterozigotiniai dėl geno, neserga anemija, tačiau jiems gresia kitos komplikacijos.

Kai kurios galimos komplikacijos:

  • Lėtinis blužnies pažeidimas atsiranda, kai blužnyje kaupiasi raudonieji kraujo kūneliai, o tai gali sukelti savaiminį infarktą ir imlumą infekcijai. Ši infekcinė komplikacija ypač dažna mažiems vaikams ir gali būti mirtina.
  • Pasikartojanti išemija ir infarktas gali sukelti lėtinį daugelio skirtingų organų sistemų disfunkciją. Komplikacijos yra insultas, išemija, traukuliai, dubens nekrozė, inkstų nepakankamumas, širdies nepakankamumas , plautinė hipertenzija ir plaučių fibrozė bei retinopatija.

Atsakymas į pjautuvinę ligą

Insultas gali sukelti pjautuvinių ląstelių ligą.

  • Heterozigotiniams nešiotojams (Hb AS), nors jie nekraujuoja ar nejaučia skausmo, jiems gresia plaučių embolija ir lėtinė inkstų liga, raumenų pažeidimas arba staigi mirtis fizinio krūvio metu. Kai kuriais atvejais gali pasireikšti hematurija ir inkstų papiliarinė nekrozė. Remiantis tyrimais, Hb Asia heterozigotiniai nešiotojai gali turėti didesnę inkstų medulinės karcinomos riziką.
  • Komplikacijos nėštumo metu. Pjautuvinė anemija nėštumo metu gali padidinti aukšto kraujospūdžio ir kraujo krešulių riziką . Tai taip pat gali padidinti persileidimo, priešlaikinio gimdymo ir mažo gimimo svorio riziką .

Pjautuvinių ląstelių ligos gydymas

Pjautuvinė anemija yra rimta ir visą gyvenimą trunkanti sveikatos būklė. Tačiau gydymas gali padėti pagerinti simptomus ir geriau kontroliuoti ligos progresavimą.

Gydant pjautuvinę ligą, naudojami kai kurie vaistai ir priemonės, pavyzdžiui:

Plataus spektro antibiotikai (infekcijoms gydyti)

 Vartoti pacientams, kuriems įtariama sunki infekcija arba ūminis krūtinės sindromas (dėl plaučių mikrovaskulinės obstrukcijos).

Analgetikai, skysčiai (malšinantys skausmui dėl trombozės)

 Skausmą malšinantys vaistai dažniausiai yra opioidai. Tačiau pacientams, sergantiems inkstų liga, reikia būti atsargiems.

Išgydyti pjautuvinę ligą kraujo perpylimu

Transfuzija atliekama daugeliu situacijų, pvz., blužnies gaivinimo, aplazijos priepuolio, kardiopulmoninių simptomų (pvz., širdies nepakankamumo, hipoksemijos su PO2 < 65="" mm="" hg) atvejais. "" kraujo="" help="" do=" " sumažinti="" the="" kaupimasis="" kauptis="" geležies="" ir="" laipsnis="" klampus="" kraujas.=" " method="" method="" transfusion="" kraujas="" vyras="" count="" is="" only="" intend="" to="" prevent="" prevent="" blood ="" block="" brain="" re= "" veikiantis,="" specialus="" specialus="" at="" young="" em,="" to="" single="" išlaikyti="" milijardas="" rate="" hb="" s="" under="">

Kraujo perpylimas sergant pjautuvine anemija.

Skiepijimas, folio rūgšties ir hidroksikarbamido papildai (kad išliktumėte sveiki)

Naudojamas reguliariai sveikatos priežiūrai, taip pat simptomams gydyti, palaikomam komplikacijų gydymui.

Hidroksikarbamidas yra mitozinis inhibitorius, mažina pjautuvinių ląstelių anemiją, malšina skausmą (50%) ir mažina ūminį krūtinės sindromą, mažina kraujo perpylimo poreikį. Jis skirtas pacientams, kuriems pasikartoja skausmas ar kitos komplikacijos. Hidroksikarbamido dozės labai skiriasi ir yra koreguojamos atsižvelgiant į kraujo skaičių ir šalutinį poveikį. Hidroksikarbamidas gali turėti teratogeninį poveikį ir jo neturėtų vartoti vaisingo amžiaus moterys.

Kaulų čiulpų ir kamieninių ląstelių transplantacija

Kaulų čiulpai yra minkštasis audinys centrinėje kaulo dalyje, kuriame susidaro kraujo ląstelės. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija – tai procedūra, kai iš donoro (geriausia – brolio) paimamos sveikos kraują formuojančios ląstelės ir persodinamos į SCD sergančio paciento organizmą.

Tačiau šis metodas yra labai rizikingas ir gali turėti rimtų šalutinių poveikių bei baigtis mirtimi. Kaulų čiulpų arba kamieninių ląstelių transplantacija yra skirta tik vaikams, sergantiems sunkiu SCD dėl pernelyg didelio organų pažeidimo.

Pjautuvinė anemija yra paveldima liga, turinti daug pavojingų komplikacijų. Šiuo metu dauguma dabartinių gydymo būdų negali visiškai išgydyti ligos, tačiau gali padėti pacientams kontroliuoti simptomus, ligos progresavimą ir pailginti gyvenimą.


Leave a Comment

Ar tiesa, kad prieširdžių virpėjimas gali sukelti atminties praradimą?

Ar tiesa, kad prieširdžių virpėjimas gali sukelti atminties praradimą?

Prieširdžių virpėjimas – širdies ritmo sutrikimas, sukeliantis nereguliarų širdies plakimą – kenčia apie 46,3 mln. žmonių visame pasaulyje. Vienas tyrimas parodė, kad prieširdžių virpėjimas gali būti potencialus pažinimo ir atminties praradimo veiksnys.

[Atsakymas] Ar menstruacijų sutrikimai gali pastoti?

[Atsakymas] Ar menstruacijų sutrikimai gali pastoti?

Menstruacijų nereguliarumas yra gana dažnas reiškinys, tačiau dėl to daugelis moterų patenka į nerimo būseną. Visų pirma, menstruacijų sutrikimai negali būti nėščia, visada yra pagrindinis klausimas.

Ar galima valgyti drugelių žirnius? Pastabos naudojant drugelių žirnių augalą

Ar galima valgyti drugelių žirnius? Pastabos naudojant drugelių žirnių augalą

Drugelių žirnių gėlę mėgsta daugelis žmonių dėl natūralios spalvos ir naudos sveikatai. Taigi ar drugelių žirnius galima valgyti? Į ką reikėtų atsižvelgti vartojant tokio tipo maistą? Sužinokime daugiau kitame turinyje.

Kuo pavojingas apsinuodijimas švinu? Kaip gydyti ir užkirsti kelią?

Kuo pavojingas apsinuodijimas švinu? Kaip gydyti ir užkirsti kelią?

Švinas yra metalas, plačiai naudojamas šiuolaikiniame gyvenime. Tačiau švinas, patekęs į žmogaus organizmą, gali sukelti rimtą apsinuodijimą. Taigi kuo pavojingas apsinuodijimas švinu ir kaip su juo elgtis?

Kokius vaistus gerti, kad gastritas greitai išgytų?

Kokius vaistus gerti, kad gastritas greitai išgytų?

Kokius vaistus gerti sergant gastritu, kokį maistą valgyti, kad išvengtume staigių pilvo skausmų, kurie paveikia gyvenimą, rūpi daugeliui žmonių. Mokėti

Vaistai nuo nevaisingumo ir tai, ką reikia žinoti

Vaistai nuo nevaisingumo ir tai, ką reikia žinoti

Poreikis sužinoti apie vaisingumo vaistus kasdien didėja. Norėdami sužinoti daugiau apie tai, sužinokite apie tai naudodami tinklaraštį aFamilyToday per šį straipsnį!

Kokį maistą geriausia valgyti esant patinusioms kojoms nėštumo metu?

Kokį maistą geriausia valgyti esant patinusioms kojoms nėštumo metu?

Nėštumo metu patinusios pėdos yra klausimas, kurį daugelis žmonių užduoda, kai susiduria su šiuo reiškiniu. Norėdami sužinoti, koks maistas yra geriausias kojų patinimui nėštumo metu sumažinti, skaitykite mūsų straipsnį toliau.

Kaip atpažinti tymus vaikams pagal paprastus požymius

Kaip atpažinti tymus vaikams pagal paprastus požymius

Jauni tėvai žino, kaip anksti atpažinti vaikų tymus, kad gydymas būtų lengvesnis, o kūdikis greičiau pasveiktų.

Kaip prižiūrėti tymais sergantį vaiką, kad liga nepablogėtų?

Kaip prižiūrėti tymais sergantį vaiką, kad liga nepablogėtų?

Svarbu prižiūrėti tymais sergantį vaiką, kad svarbu atkreipti dėmesį į higieną tiek vaikui, tiek globėjui, užkirsti kelią ligos paūmėjimui ir riboti jos plitimą.

Kaip suderinti Dai Truong Du akupunktūros tašką su kitais akupunktūros taškais?

Kaip suderinti Dai Truong Du akupunktūros tašką su kitais akupunktūros taškais?

Dai Truong Du akupunktūra yra pagrindinis akupresūros taškas, skirtas nugaros skausmui gydyti, storosios žarnos funkcijai reguliuoti, ypač vidurių užkietėjimui,... Sužinokite daugiau!