Hemofilija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Hemofilija yra pavojinga liga, kuri gali turėti įtakos paciento gyvenimui. Todėl labai svarbu sužinoti apie hemofilijos priežastis, simptomus, diagnozę ir gydymą.

Hemofilija (hemofilija) – tai paveldimas sutrikimas, kai žmogaus kraujas netinkamai krešėja, nes 12 faktorių, padedančių krešėti kraujui, grandinėje trūksta krešėjimo faktoriaus. Sergant šia liga, pacientas gali ilgai kraujuoti, todėl traumos metu gali smarkiai netekti kraujo. Šis straipsnis padės geriau suprasti šią retą ligą.  

Hemofilijos priežastys

Paprastai, kai atsiranda kraujavimas, kūnas sustabdo kraujavimą, sujungdamas kraujo ląsteles, kad susidarytų krešulys. Procesą įgalina tam tikri veiksniai. Tačiau retais atvejais pacientui trūksta vieno iš krešėjimo faktorių, todėl kraujavimas negali būti sustabdytas kaip įprasta.

Hemofilija dažniausiai yra paveldima, šis rodiklis sudaro apie 70 proc. Hemofilija atsiranda, kai paciento imuninė sistema atakuoja krešėjimo veiksnius, tokius kaip nėštumas, vėžys, autoimuninė liga ir išsėtinė sklerozė .

Kalbant apie genetinius veiksnius, hemofilija beveik visada pasireiškia berniukams ir perduodama iš motinos vaikui per vieną iš motinos genų. Dauguma moterų, kurių genas yra sugedęs, yra tiesiog nešiotojos ir paprastai nerodo hemofilijos požymių ar simptomų. Tačiau kai kuriems nešiotojams gali pasireikšti kraujavimo simptomai, jei jų krešėjimo faktoriai yra vidutiniškai sumažėję.

Hemofilija dažniausiai yra paveldima.

Hemofilijos simptomai

Priklausomai nuo krešėjimo faktorių trūkumo laipsnio, hemofilijos simptomai labai skiriasi. Pavyzdžiui, po operacijos ar traumos žmogui gali būti sunku krešėti tik tuo atveju, jei krešėjimo faktoriaus trūkumas yra nedidelis. Tačiau esant dideliam trūkumui, žmogus gali patirti savaiminį kraujavimą. Spontaninio kraujavimo simptomai yra šie:

• Nepaaiškinamas kraujavimas, sunkus kraujavimas po įpjovimų ar traumų arba po operacijos ar odontologinių procedūrų.
• Ant kūno yra daug didelių ar gilių mėlynių.
• Po vakcinacijos organizmas nenormaliai kraujuoja.
• Sąnarių skausmas ir patinimas.
• Šlapime arba išmatose yra kraujo.
• Neaiškios priežasties kraujavimas iš nosies .
• Kraujavimas smegenyse.

Sergant hemofilija, vien guzas ant galvos gali sukelti kraujavimą į smegenis. Nors tai reta, tai viena iš rimčiausių galimų komplikacijų. Šios būklės požymiai yra: nuolatinis galvos skausmas, pasikartojantis vėmimas, traukuliai, mieguistumas ir kt.

Didelės mėlynės ant kūno taip pat gali būti hemofilijos požymis.

Hemofilijos diagnozė

Gydytojai atliks kraujo tyrimus, kad nustatytų hemofiliją vaikams ir suaugusiems. Priklausomai nuo trūkumo sunkumo, hemofilijos simptomai pradeda pasireikšti įvairiame amžiuje.

Sunkūs hemofilijos atvejai dažniausiai diagnozuojami pirmaisiais gyvenimo metais. Lengvas atvejis. Požymiai gali būti akivaizdūs iki pilnametystės arba kai kurie žmonės sužino, kad serga hemofilija po didelio kraujavimo operacijos metu.

Hemofilijos gydymas

Šiuo metu hemofilijos gydymas yra skirtas specifiniams krešėjimo faktoriams, kurių pacientui trūksta intraveninės infuzijos būdu. Šį pakaitinį krešėjimo faktorių galima gauti iš kažkieno paaukoto kraujo arba naudojant panašius produktus, vadinamus rekombinantiniais krešėjimo faktoriais, kurie nėra pagaminti iš žmogaus kraujo. Kiti gydymo būdai gali būti:

• Desmopresinas (DDAVP): Šis hormonas gali paskatinti organizmą išleisti daugybę krešėjimo faktorių. Jis į organizmą švirkščiamas lėtai į veną arba nosies purškalo pavidalu.
• Antifibrinolitikai: šios klasės vaistai padeda išvengti kraujo krešulių suskaidymo.
• Biologiniai klijai: tepkite tiesiai ant žaizdų vietų, kad paskatintumėte kraujo krešėjimą ir gijimą. Fibrino plombos ypač naudingos gydant dantis.
• Fizinė terapija gali palengvinti požymius ir simptomus, jei vidinis kraujavimas pažeidė sąnarį. Jums gali prireikti operacijos, jei vidinis kraujavimas padarė didelę žalą.
• Pirmoji pagalba nedideliems įpjovimams naudojant spaudimą ir paprastus tvarsčius. Mažiems kraujavimo plotams po oda naudokite ledo maišelį.
• Skiepai: vis tiek galite platinti ligą perpildami kraują nuo hemofilija sergančio asmens.
• Hemofilija turi būti gydoma kuo greičiau.

Greitai negydoma hemofilija sukelia daug pavojingų komplikacijų, tokių kaip: vidinis kraujavimas, sąnarių pažeidimas, infekcija... Todėl neturėtumėte būti subjektyvūs šios ligos atžvilgiu.