Vöðvarýrnun hjá börnum og það sem foreldrar ættu að vita

Börn eru dýrmætasta gjöfin sem náttúran gefur foreldrum. Þess vegna vonast hvert foreldri til þess að barnið þeirra verði heilbrigt og þroskist eðlilega eins og hvert annað venjulegt barn. Hins vegar geta margir meðfæddir sjúkdómar og erfðasjúkdómar haft mikil áhrif á heilsu barna, vöðvarýrnun er einn þeirra.

Svo hvað er vöðvarýrnun og hvernig hefur það áhrif á heilsu og líf barna, bjóðum þér að læra með aFamilyToday Health í þessari grein!

Hvað er vöðvarýrnun?

Vöðvarýrnun er arfgengur sjúkdómur sem veikir smám saman vöðva líkamans. Helsta orsök þessa ástands er skortur eða tap á erfðafræðilegum upplýsingum sem kemur í veg fyrir að líkami barns framleiði dystrofin, prótein sem hjálpar til við að mynda og viðhalda heilbrigðum vöðvum í líkamanum.

Börn með vöðvarýrnun missa smám saman getu til að framkvæma daglegar athafnir eins og að ganga, sitja upprétt, anda eðlilega og hreyfa handleggi og hendur. Athugaðu að alvarleg vöðvarýrnun getur leitt til annarra heilsufarsvandamála.

Vöðvarýrnun kemur í mörgum mismunandi myndum, hver hefur áhrif á vöðvana í mismunandi mæli. Í sumum tilfellum byrjar vöðvarýrnun að valda vöðvavandamálum í æsku, en í öðrum tilfellum koma einkenni ekki fram fyrr en á fullorðinsárum.

Hverjar eru tegundir vöðvarýrnunar?

Mismunandi gerðir vöðvarýrnunar hafa áhrif á mismunandi vöðvahópa og valda mismikilli vöðvaröskun. Vöðvarýrnun felur í sér eftirfarandi gerðir:

Vöðvarýrnun af gerðinni Duchenne: Þetta er algengasta gerð vöðvarýrnunar  , sem veldur því að vöðvar líkamans veikjast smám saman.

Vöðvarýrnun af Becker gerð :  Veldur alvarlegri einkennum en Duchenne dystrophy.

Vöðvarýrnun: Einnig þekkt sem Steinert heilkenni, þetta er algengasta tegund vöðvarýrnunar hjá fullorðnum, þó að flest tilvik greinist fyrir 20 ára aldur. Helsta einkenni vöðvarýrnunar. Vöðvar eru vöðvaslappleiki, vöðvaspenna (vöðvarnir eiga í erfiðleikum). slökun eftir samdrátt) og vöðvaskemmdir (vöðvarnir rýrnast með tímanum).

Proximal vöðvarýrnun: Þessi tegund vöðvarýrnunar hefur áhrif á bæði karla og konur. Einkenni byrja venjulega hjá börnum á aldrinum 8 til 15 ára. Þessi tegund þróast venjulega hægt og hefur áhrif á mjaðmagrind, axlir og bak. Alvarleiki vöðvaslappleika breytilegt, með sum börn hafa aðeins væg vöðvaslensfár , á meðan aðrir hafa fleiri alvarleg einkenni og stundum þurft að nota hjólastól og fullorðna.

Vöðvarýrnun í andliti, öxlum, handleggjum: Þetta ástand er algengt hjá bæði strákum og stelpum. Einkenni koma venjulega fram á aldrinum 11 til 19 ára. Eins og nærri vöðvarýrnun hefur þessi tegund einnig tilhneigingu til að þróast hægt. Myasthenia gravis kemur fram í andliti sem gerir barninu erfitt fyrir að loka augunum eða blása kinnarnar. Eftir það veikjast einnig axlar- og bakvöðvar barnsins smám saman. Á þeim tíma mun barnið eiga í miklum erfiðleikum með að lyfta hlut eða rétta upp hönd. Með tímanum geta fætur og mjaðmagrind barnsins einnig haft áhrif.

Hver eru fyrstu einkenni vöðvarýrnunar?

Mörg börn með vöðvasjúkdóm þróast eðlilega fyrstu æviárin. En þegar tíminn kemur munu einkenni koma fram. Fyrstu einkenni sjúkdómsins eru:

Eða hrasa

Vaðandi göngulag

Verkir og stirðleiki

Erfiðleikar við að hlaupa, hoppa, sitja eða standa

Ganga oft á tánum (ganga á tánum, hælar snerta ekki gólfið)

Skert nám, svo sem að tala seinna en venjulega...

Eftir nokkurn tíma geta einkenni sjúkdómsins orðið alvarlegri, þar á meðal:

Tap á getu til að ganga

Vöðvar og sinar dragast saman og takmarka hreyfingar

Öndunarvandamál geta orðið svo alvarleg að þörf er á öndunarhjálp

Veldur sveigju í hrygg

Hjartavöðvinn getur veikst, sem leiðir til hjartavandamála

Erfiðleikar við að kyngja , hætta á lungnabólgu

Börn með vöðvarýrnun hafa oft gervihækkun á kálfa vegna þess að vöðvafrumur eyðileggjast og fituvefur kemur í staðinn.

Aðferðir til að greina vöðvarýrnun hjá börnum?

Þegar þú tekur eftir því að barnið þitt er með fyrstu einkenni vöðvarýrnunar ættir þú að fara með barnið þitt til læknis til skoðunar og greiningar eins fljótt og auðið er. Ef barn er með vöðvarýrnun mun læknirinn gera líkamlegt próf, spyrja um fjölskyldusögu og spyrja meira um vandamál sem hafa áhrif á vöðvana sem barnið gæti haft.

Að auki mun læknirinn panta próf til að ákvarða tegund vöðvarýrnunar sem barnið þitt hefur og til að útiloka aðrar aðstæður sem geta valdið svipuðum einkennum. Þessar prófanir geta falið í sér blóðprufur til að ákvarða kreatínkínasa í sermi, ensím sem losnar út í blóðrásina þegar vöðvaþræðir eru brotnir niður.

Með blóðprufum getur læknirinn einnig athugað hvort galla eða frávik í genum barnsins þíns séu. Önnur algeng greiningaraðferð er vöðvavefsýni. Meðan á vefjasýni stendur tekur læknirinn lítið sýnishorn af vöðvum og skoðar það í smásjá. Vöðvafrumur fólks með dystrophy eru oft formfræðilega breyttar og hafa lága dystrophin styrk.

Meðferð fyrir börn með vöðvarýrnun

Engin lækning er nú til við vöðvakvilla hjá börnum. Vísindamenn vinna enn að því að komast að því hvernig eigi að koma í veg fyrir og snúa við þessum sjúkdómi fljótlega. Að auki halda þeir áfram að finna leiðir til að bæta og hægja á vöðvastarfsemi svo að sjúklingar með vöðvarýrnun geti lifað eins virkum og sjálfstæðum og mögulegt er. .

Ef það er greint með vöðvarýrnun gæti þurft að fylgjast með barninu þínu af teymi lækna, þar á meðal: taugalæknir, bæklunarlæknir, öndunarfæralæknir, sjúkraþjálfari, hjartalæknir, næringarfræðingur.

Vöðvarýrnun er venjulega hrörnunarástand vöðva, sem þýðir að það getur haft áhrif á mörg önnur líffæri og er óafturkræft. Þar af leiðandi gæti barnið þurft að ganga í gegnum nokkur stig sjúkdómsins og á hverju stigi þarfnast mismunandi meðferðar.

Tvö lyf sem almennt eru notuð hjá sjúklingum með vöðvarýrnun eru:

Barksterar : Þetta lyf getur hjálpað til við að auka vöðvastyrk og hægja á framvindu sjúkdómsins, en langtímanotkun getur veikt bein og aukið þyngd.

Hjarta- og æðalyf: Ef þetta ástand hefur áhrif á hjartað, má ávísa beta-blokkum og ACE - hemlum fyrir barnið.

Á fyrstu stigum eru sjúkraþjálfun, að klæðast stuðningspúðum á liðsvæðinu og lyfjanotkun algengar aðferðir til að styðja börn. Á eftirfarandi stigum getur læknirinn notað blöndu af stuðningsaðferðum eins og:

Sjúkraþjálfun með notkun stuðningspúða til að bæta vöðva liðleika

Að nota hjólastól til að aðstoða við hreyfingu

Notaðu öndunarvél til að styðja við öndun

Verkfæri til að hjálpa við dagleg verkefni...

Sjúkraþjálfun og stuðningsdýna

Með æfingum sem styrkja vöðva og hjálpa liðum að verða sveigjanlegri getur sjúkraþjálfun hjálpað börnum að viðhalda vöðvaspennu og draga úr alvarleika slitgigtar.

Sumir sjúkraþjálfarar nota einnig stuðningstæki eins og púða eða spelku til að koma í veg fyrir slitgigt. Hersla vöðva nálægt liðinu getur gert það að verkum að erfitt er að hreyfa liðinn og getur valdið því að liðir á sársaukafullum svæðum versna smám saman. Með því að styðja við þessi svæði getur púði eða spelka hjálpað til við að lengja eðlilegan göngutíma barns með vöðvarýrnun.

Hryggskekkjumeðferð

Mörg börn með vöðvarýrnun af Duchenne og Becker gerð eru með alvarlega hryggskekkju, þar sem hryggurinn getur sveigst í S eða C lögun. Þetta gerist vegna þess að bakvöðvar barnsins verða slappir og geta ekki starfað. Haltu hryggnum beinum.

Sum börn með alvarlega vöðvarýrnun þurfa að gangast undir „samrunaaðgerð“. Þetta er aðgerð sem dregur úr sársauka og dregur úr sveigju hryggsins til að hjálpa barni að sitja upprétt. Þessi aðgerð er einnig gerð til að tryggja að sveigja hryggsins trufli ekki öndun. Venjulega þarf „hryggjarliðssamruni“ aðgerð aðeins stutta sjúkrahúslegu.

Stuðningur við öndun

Mörg börn með vöðvarýrnun hafa einnig máttleysi í hjarta og öndunarvöðvum. Þar af leiðandi er hóstaviðbragðið við að reka hráka líka oft takmarkað og gerir sumar öndunarfærasýkingar alvarlegri. Fyrir börn með vöðvarýrnun er almenn heilsugæsla og reglulegar bólusetningar sérstaklega mikilvægar, sem hjálpa til við varnir líkamans gegn þessum algengu sýkingum.

Stuðningur tæki

Fjölbreytt úrval nýrra aðferða gæti hjálpað börnum með vöðvarýrnun að geta enn hreyft sig sjálfstætt. Sum börn með vöðvarýrnun af Duchenne-gerð gætu getað notað hjálparhjólastól þegar ástand þeirra er langt gengið og þau eiga erfitt með gang. Nútíma hjálpartæki geta einnig verið notuð til að hjálpa börnum að hreyfa handleggina og framkvæma aðrar athafnir daglegs lífs.

Vöðvarýrnun er hættulegur erfðasjúkdómur sem hefur mikil áhrif á líf þess sem þjáist. Þessi sjúkdómur hefur enn enga lækningu. Hins vegar eru til ýmsar aðferðir sem geta hjálpað sjúklingum með vöðvarýrnun að vera virkir og hægja á framgangi sjúkdómsins.