Horseshoe nýrnasjúkdómur hjá börnum - Sjaldgæfur sjúkdómur sem þarf að skilja

Horseshoe nýra er fæðingargalli í nýra sem ekki margir vita um. Orsök þessarar vansköpunar er enn ekki ljós, en hrossalaga nýru geta valdið mörgum heilsufarslegum áhrifum fyrir sjúklinga, sérstaklega börn.

Svo hvað er hestaskónýrnasjúkdómur og hvernig þessi galli getur haft áhrif á heilsu barna, vinsamlegast vertu með í aFamilyToday Health til að komast að því í þessari grein!

Hvað er hestaskónýrnasjúkdómur?

Horseshoe nýra er fæðingargalli sem stafar af óeðlilegum hætti í því hvernig nýrun snúast og hreyfast þegar fóstrið þróast í móðurkviði . Fólk með þessa vansköpun getur ekki fundið fyrir neinum áhrifum, en það getur líka valdið alvarlegum heilsufarsvandamálum.

Þú getur ímyndað þér lögun nýrna sjúklinga með þennan sjúkdóm samkvæmt nafni þeirra. Nýrun tvö eru tengd saman með „falska hólma“ sem myndar hrossalaga lögun.

Hins vegar er ekki aðeins lögun og uppbygging nýrna óeðlileg heldur er staðsetning þeirra heldur ekki sú sama og í náttúrunni. Í stað þess að vera staðsett í efri hluta kviðar, neðan við rifbein og sitthvoru megin við hrygg, er skeifanýrið venjulega staðsett neðar í mjaðmagrindinni. Þetta er ekki eini fæðingargallinn sem tengist stöðu og uppbyggingu nýrna, annað algengt ástand er utanlegsnýra.

Áður en við lærum hvers vegna hrossanýru eiga sér stað og heilsufarsáhrif þess skulum við kanna eðlilegt ferli nýrnamyndunar.

Ferlið við nýrnamyndun hjá venjulegu fólki

Frá fósturstigi þar til manneskjan verður fullkomin einstaklingur þurfa nýrun okkar að fara í gegnum 3 þroskaferli til að verða fullkomin og fullkomlega starfhæf:

Pronephros

Mesonephros (Mesonephros)

Eftir nýru (Metanephros)

Sett af frumstæðum frumum og mannvirkjum mun koma saman til að mynda fullkomlega starfhæft nýra. Stiginu eftir nýrnastarfsemi lýkur þegar fóstrið er um það bil 6 vikna gamalt, þar á meðal 2 byggingar: "postrenal mesenchymal" og "ureteral sprout/bud". Þessi mannvirki mynda að lokum nýru og þvagrás.

Fáir vita að áður en nýrnastigið er komið inn eru nýrun staðsett í mjaðmagrindinni, ekki í efri hluta kviðar eins og staðsetning "þroska" nýrna. Eftir því sem fósturvísirinn þróast breytist staða nýrna einnig smám saman, þau munu færast frá mjaðmagrindinni í stöðu fyrir neðan rifbeinið og staðsett sitt hvoru megin við hrygginn. Ekki aðeins að færast upp á við, nýrun snýst líka inn á við þannig að nýrnagrindur beinist að hryggnum. Þessu ferli verður lokið áður en  fóstrið er 8 vikna gamalt .

Eftir að hafa fengið yfirsýn yfir nýrnamyndunarferlið geturðu ímyndað þér: Ef einhver truflun verður á snúningi og hreyfingu nýrna í lokastöðu þess, mun nýrað ekki aðeins vera tómt, rétta stöðu, heldur getur það líka sameinast í eina. massa í stað þess að aðskiljast í tvö aðskilin vinstri og hægri nýru.

Ferlið við að mynda hestaskónýra

Hrossalaga nýru eru oft kölluð „óeðlilega samrunin“. Þegar óeðlilegur samruni á sér stað er annað nýrað fest við hitt. Þetta er vegna þess að það er truflun á eðlilegri hreyfingu beggja nýrna.

Í sjaldgæfari tilfellum hefur hreyfigetu aðeins áhrif á annað nýra, sem leiðir til þess að bæði nýrun eru til staðar á annarri hlið hryggsins. Þetta ástand er kallað krossað samrunið utanlegsnýra. Þessar frávik koma venjulega fram á milli 7. og 9. viku meðgöngu.

Í algengum nýrnakvilla í hestaskóm sameinast neðri skautar nýrna tveggja og mynda hina dæmigerðu skeifuform. Slöngurnar sem flytja þvag frá nýrum, kallaðar þvagrásir, eru enn til og munu tæma þvag fyrir hvora hlið fyrir sig. Hlutinn sem tengir nýrun tvö er kallaður "falskur nýrnahólkur".

Þessi mittislína gæti eða gæti ekki legið samhverft á hryggnum. Ef þau liggja á annarri hliðinni er það kallað ósamhverft hrossanýra. Virkir vefir nýrna geta eða mega ekki taka þátt í myndun gervi-nýra hálsins, svo það eru tilvik þar sem nýrun tvö eru bundin saman af bandi af óvirkum trefjavef.

Horseshoe nýrnakvilli er sjaldgæfur, hefur tíðni um 1/500 og er algengari hjá drengjum en stúlkum. Flest börn upplifa ekki alvarleg heilsufarsleg áhrif af þessum sjúkdómi.

Hins vegar er um þriðjungur barna með þennan galla með vandamál með hjarta, æðar, taugakerfi, æxlunarfæri, þvagkerfi, meltingarfæri og bein. Þó að engin lækning sé til við hestaskónýrnasjúkdómi getur læknirinn hjálpað til við að stjórna einkennum hans.

Einkenni hestaskónýrnasjúkdóms

Flest tilfelli af hestaskónýrum valda ekki neinum einkennum. Reyndar uppgötvast þessi meinafræði oft fyrir tilviljun byggt á niðurstöðum myndgreiningarprófs sem gerð var af annarri ástæðu. Hins vegar, þegar sjúkdómurinn kemur fram, er hann oft tengdur þvagflæðinu sem myndast af óeðlilegri stöðu og stefnu nýrna.

Algengustu einkennin eru:

Þvagfærasýking (UTI) getur valdið hita, illa lyktandi þvagi, brýnni þvaglátum, verkjum eða öðrum vandamálum við þvaglát.

Nýrnasteinar  leiða til mikilla verkja í baki, hlið/hlið eða neðri hluta kviðar, ógleði eða uppköstum, skýjuðu eða blóðugu þvagi, kuldahrolls, hita.

Hydronephrosis , ástand sem kemur fram þegar eitthvað stíflar þvagfærin og veldur því að þvag safnast fyrir, sem veldur því að nýrun bólgna. Einkenni á þessum tíma eru: þunglynd, of þung, minna þvaglát, þvagfærasýking.

Börn með þetta ástand eru í hættu á að fá önnur heilsufarsvandamál eins og:

Wilms æxli , nýrnaæxli sem getur komið fram hjá ungum börnum

Fjölblöðru nýrnasjúkdómur , sem veldur blöðrum sem eru ekki krabbameinsvaldandi

Nýrnakrabbamein

Hydrocephalus , eða vatnshöfuð í heila

Spina bifida , þegar hluti af mænunni lendir í „villu“ í myndun sinni

Orsakir hestaskónýra

Enginn traustur grundvöllur er sem stendur til að útskýra orsök þessa galla. Sérfræðingar segja að hrossanýra sé í hættu þegar barn er með ákveðna erfðasjúkdóma, sérstaklega:

Turner heilkenni , ástand sem kemur fram hjá stúlkum, veldur hæðartengdum vandamálum og leiðir til styttri eggjastokka en venjulega.

Edwards heilkenni , öðru nafni Trisomy 18, veldur hægum fósturvexti, lágri fæðingarþyngd og nokkrum öðrum alvarlegum læknisfræðilegum vandamálum.

Greining og meðferð hestaskónýrnasjúkdóms

Venjulega greina læknar ekki skeifu nýrnasjúkdóma áður en barn fæðist. Einkenni eru oft svipuð sumum öðrum heilsufarsvandamálum, svo til að fá nákvæma greiningu þarftu að fara með barnið til læknis.

Eftir að hafa spurt um einkenni og sjúkrasögu barnsins mun læknirinn framkvæma líkamlega skoðun og mæla með öðrum prófum eins og:

Blóðprufur til að meta hversu vel nýrun þín virka.

Þvaggreining, sem hjálpar til við að athuga hvort merki um sýkingu séu til staðar.

Nýrnaómskoðun, próf sem notar ómskoðunarbylgjur til að búa til myndir af líffærum líkamans. Niðurstöður myndgreiningarinnar munu hjálpa lækninum að sjá frávik eins og nýrnasteina, blöðrur eða æxli.

Skjár í bláæð (IVP) eða þvagblöðru-urthrogram (VCUG), sem notar röntgengeisla til að meta starfsemi þvagkerfis líkamans.

Sannleikurinn er sá að vísindamenn hafa enn ekki fundið lækningu við þessum sjaldgæfa sjúkdómi. Þegar tekið er eftir því að nýrun hafi runnið saman í hestaskóform, halda læknar sig venjulega kyrrir og grípa ekki inn í ástandið. Hins vegar gætir þú þurft að meðhöndla sum vandamál af völdum hrossa nýrna. Algengt er að nota sýklalyf við sýkingu eða fara í aðgerð til að fjarlægja nýrnasteina úr líkamanum.

Ef engin einkenni eru til staðar þarftu ekki mikla meðferð.

Fylgikvillar hestaskónýrnasjúkdóms

Flestir fylgikvillar stafa af einkennum og einkennum hestaskónýra, sem oft tengjast þvagteppu.

Fólk með þetta ástand er í aukinni hættu á að fá tegund nýrnaæxlis sem kallast "Wilms æxli," en orsökin er óþekkt. Rannsókn sem stóð yfir í næstum 30 ár sýndi að 41 sjúklingur með Wilms-æxli var með hestaskónýrnasjúkdóm.

Fólk með hestaskónýrnasjúkdóm er oft viðkvæmt fyrir áverka í kviðarholi . Til dæmis, ef þú ert með öryggisbelti á meðan þú ferðast í bíl, mun reipið fara þvert yfir kviðinn, þar á meðal hestskónýrun á hryggnum. Þegar árekstur á sér stað eru nýrun næmari fyrir höggi vegna þess að eðlileg nýrnastaða er hærri og nýrun tvö eru ekki tengd hvort öðru, minni hætta er á meiðslum.

Hafðu í huga að hestaskónýra er fremur sjaldgæft byggingar- og stöðuafbrigði nýrna. Flestir sjúklingar hafa engin einkenni og uppgötvast oft fyrir tilviljun með myndgreiningarprófum. Hins vegar ættir þú einnig að vera meðvitaður um viðvörunarmerkin sem tengjast þvagteppu, nýrnasteinum eða þvagfærasýkingum.

Ef þú tekur eftir einkennum sem grunur leikur á að séu hestaskónýrnasjúkdómur, ættir þú að leita til læknis til að fá tímanlega skoðun og greiningu. Nokkrar meðferðir (þar á meðal skurðaðgerðir) til að létta þvagteppu má nota. Fylgst er vel með flestum sjúklingum og þurfa ekki frekara mat eða meðferð. Að auki ættir þú að vera meðvitaður um hugsanlega hættu á skeifu nýrnasjúkdómi þegar þú verður fyrir barefli áverka í kvið.