Lyell-szindróma: okok, tünetek, diagnózis és kezelés

A Lyell-szindróma többnyire felnőtteknél a gyógyszer bevétele után jelentkezik. Ez egy olyan állapot, amely károsítja a bőrt, a nyálkahártyákat, a belső szerveket, komolyabban, közvetlenül veszélyeztetheti az emberi életet. Tehát mi az a Lyell-szindróma? Mik az okok és a tünetek? Hogyan diagnosztizálják és hogyan kezelik?

Jelenleg a kutatók a Lyell-szindrómát az egészségre veszélyes állapotnak minősítik. Ennek a szindrómának nagyon súlyos prognózisa van, magas halálozási aránnyal. Ha többet szeretne megtudni erről a problémáról, nézze meg az alábbi cikkben, az aFamilyToday Blogban.

Mi a Lyell-szindróma?

A Lyell-szindróma angolul Toxic Epidermal Necrolysis - TEN néven is ismert, más néven toxikus epidermális nekrolízis szindróma. A bőr, a nyálkahártyák és a belső szervek tüneti betegsége, amely egész testben erythemás plakkokkal kezdődik, és fokozatosan halad előre. Ezután az erythemás foltokkal rendelkező bőrterületeken nagy hólyagok jelennek meg, amelyek nagy hámfoltok nekrózisához vezetnek, mint egy magas hőmérsékletű égés, majd lehámlik.  

Kutatások szerint a Lyell-szindróma ugyanúgy kezdődik, mint a Stevens-Johnson-szindróma. A statisztikák szerint a Lyell-szindrómás fertőzések száma az Egyesült Államokban 35%, míg Vietnamban több mint 50%. A szindróma általában normál alanyoknál jelentkezik, egy bizonyos gyógyszer alkalmazása után 10-30 nappal jelentkezik, és a gyógyszer alkalmazása után akár 1 nappal is megjelenhet. Ez általában 14 nap, de bizonyos esetekben akár 40 nap is. Ez a szindróma bármely életkorban előfordulhat, minél idősebb, annál magasabb az előfordulási gyakorisága. Ezek közül a nők kétszer gyakrabban érintettek, mint a férfiak.

 Mi a Lyell-szindróma?

A Lyell-szindróma okai és tünetei

A Lyell-szindróma súlyos, veszélyes hatással van a szindrómában szenvedők egészségére. Tehát mik ennek a szindrómának az okai és tünetei? Találjuk ki együtt!

Ok

Kutatások szerint a Lyell-szindróma okai többsége gyógyszer okozta, és ez a gyógyszerallergia legsúlyosabb klinikai formája. Ezenkívül bizonyos okok fertőzésből vagy ismeretlen okból származnak.

Kábítószeres okok: Akár 77%, többnyire több gyógyszer szedése vagy 4-5 különböző gyógyszer bevétele miatt. Pontosabban, a leggyakoribb gyógyszerek:

• A nem szteroid gyulladáscsökkentők aránya körülbelül 43% (a legmagasabb arány).
• Szulfamid gyógyszerek, nevezetesen a lassú szulfamidok 25%-át teszik ki.
• A görcsoldók aránya 10%.
• Egyéb gyógyszerek, mint például: Herpesz elleni szerek , Hydantoine, Haloperidol, tuberkulózis elleni szerek 4%-át teszik ki.
• Hagyományos gyógyszerek. 

Fertőzés oka: Vannak Mycoplasma pneumoniae fertőzéses esetek.

Néhány egyéb ok:

• Az oltás miatt szérum injekció.
• Fertőzés és allergiás betegség miatt.
• A graft kilökődése miatt.
• Mivel a beteg sugárkezelés alatt áll.
• Spontán és néhány ismeretlen ok miatt.

A görcsoldók a Lyell-szindrómát okozó gyógyszerek egyike

Tünet

Lyell-szindrómával a szervezet reakciója egy szokatlan anyagra meglehetősen gyorsan fejlődik, néhány napon belül megjelenik. A Lyell-szindróma tünetei, amelyek enyhétől a súlyosig terjedhetnek, a következők:

Elváltozások a bőrön:

• Vörös makulopapuláris kiütés, amely kanyaróhoz vagy erythemás kiütéshez hasonlít.
• Az erythema multiforme.
• Hólyagok jelennek meg, hólyagok nyúlnak, mint a hőégés. Ezután gyorsan terjedő, sötétvörös, bőrfelületek csúszósak. Égő érzés, égő fájdalom, Nikolsky jel (+) szenvedő betegek.

A nyálkahártya sérülése:

Nemcsak a külső szervek gyulladása, mint az ajkak, a szemek, a nemi szervek bélése, hanem a belső szervek károsodása is. Alábbiak szerint:

• A testhőmérséklet emelkedik, ami gyors kiszáradáshoz, gyengeséghez, zavartsághoz és tájékozódási zavarhoz vezet.
• Conjunctivitis blepharitis , gennyes szaruhártya.
• Mindkét szemen szaruhártya-fekély van.
• Vörös, duzzadt szemek megnyilvánulásai, szemek kinyitásának nehézségei, amelyek a fájdalom miatti fotofóbiához vezetnek.
• Szájfekély, garatfekély, szájnyálkahártya-erózió szenved.
• A nyelőcső, a belek, a gyomor, a nyombél nyálkahártyájának eróziója és fekélyesedése.
• Hüvelyi nyálkahártya fekélyek.

Szisztémás tünetek:

• Folyamatos magas láz: 39 - 40 0C.
• A hidegrázás, szívdobogás, gyengeség, fáradtság, álmatlanság , enyhe, de tartós fejfájás esetén félkómában, sőt kómában szenvednek.
• A gyomor-bélrendszeri vérzés súlyos vagy enyhe lehet.
• Tüdőgyulladása, hörghurutja vagy akut tüdőödémája van.
• Megnövekedett kreatinin, karbamid ... amikor glomerulonephritis.
• Megnövekedett transzamináz enzim, ha hepatitis.
• A vérképző szervek károsodnak, például leukopenia, thrombocytopenia.
• Akut myelitis.
• Hasmenés elektrolitokkal és vízzel.

A magas láz a Lyell-szindróma egyik tünete

Hogyan diagnosztizáljuk és kezeljük a Lyell-szindrómát

A Lyell-szindróma diagnózisa és kezelési módszerei a betegség okain és tünetein alapulnak. Nézzük meg együtt az aFamilyToday bloggal.

Diagnosztikai intézkedések 

Főleg a fenti klinikai tüneteken alapulhat, de fontos a korai diagnózis felállítása, hogy időben kezelhető legyen a betegség súlyos tüneteinek leküzdése. Alábbiak szerint:

• A kábítószer-használat és az allergén expozíció története van.
• Bőrmegnyilvánulások, mint például: hólyagok, vörös foltokon lévő bullák, akut és széles körben elterjedt epidermális disszekció. Van egy Nikolsky jel (+).
• A nyálkahártya károsodásának megnyilvánulásai, mint például: szem, száj, nemi szervek nyálkahártyája.
• Differenciáldiagnózist kell végezni a következő betegségek esetén: Erythema multiforme, bullosus bőrtoxikózis, akut staphylococcus epidermális leválás, amelyet főként 5 év alatti gyermekeknél észlelnek, és Kawasaki-szindróma.

A kezelések

A toxicitás leküzdése érdekében fontosabb a víz-elektrolit egyensúly fenntartása a vérkeringés és a létfontosságú szervek működésének biztosítása érdekében a súlyos szövődmények elkerülése érdekében. Ezért a Lyell-szindróma tüneteinek észlelésekor azonnal kórházba kell menni. Amikor ez a szindróma súlyossá válik, a szenvedőt dialízissel kezelik. A módszer célja az allergének és a mérgező anyagok koncentrációjának csökkentése, egyúttal az immunrendszer normalizálása a gyógyulási folyamat felgyorsítása érdekében. A Lyell-szindróma kezelési módszerei 2 csoportra oszthatók: helyi kezelés és szisztémás kezelés.

A helyi kezelés a következőket tartalmazza:

• Kezelés a sürgősségi osztályon, steril.
• A bőrt úgy kezelni, mint egy súlyos égési sérülést, a talkum.
• Használjon fiziológiás sóoldatot vagy hígított kálium-permanganát oldatot 1/5000-1/10000 arányban a sérült bőr lemosásához. Alternatív megoldásként becsomagolhat vagy alkalmazhat antibiotikumos kötést.
• Nyálkahártya esetén: Tisztítsa meg fiziológiás sóoldattal, használjon glicerin-borát oldatot a nyálkahártyák felviteléhez, 1,5%-os hígítású hidrogén-peroxidot használjon a gargalizáláshoz.
• Szemelváltozások esetén: Alkalmazzon antibiotikumos kenőcsöt, A-vitamin olajat , szemhéjmetszéssel, hogy elkerülje a gyulladást, a kötőhártya fekélyesedését, a vaksághoz vezető szemhéjtapadást.

Szisztémás kezeléssel, beleértve:

• A diétához: Egyél folyékonyat, hűts, de biztosítsd a tápanyagokat, egyél tápanyagokban gazdag ételeket, például tejet, tápláló zabkását, sok étkezést kell enni.
• Fehérje infúzió vagy friss plazma.
• Állapotától függően az egyes betegek, hogy pótolja a vizet és az elektrolitokat.
• Fájdalomcsillapítók, antihisztaminok, széles spektrumú antibiotikumok, kortikoszteroidok használhatók.
• Használjon nagy dózisú immunglobulint intravénásan 1 mg/ttkg adagban * 3 nap.
• Szövődmények kezelése máj, vese, nyelőcső, hüvely területén, víz- és elektrolit zavarok, gyomor-bélrendszeri vérzés.

A fenti kezelési intézkedéseket azonban ne magunk végezzük el, hanem szakképzett orvosra bízzuk a beteg kezelését.

Használjon fiziológiás sóoldatot a sérült bőr és nyálkahártyák lemosására

Így a Lyell-szindróma egy nagyon veszélyes betegség, amely káros hatással van az egészségre, és súlyosabban veszélyezteti a beteg életét. Remélhetőleg a fenti cikk segítségével az emberek több információhoz juthatnak az okokról, valamint a tünetekről, a kezelési módszerekről, hogy azonnal kezelni lehessen őket, elkerülve a súlyos szövődményeket.