A primer polycythemia vera a leggyakoribb mieloproliferatív rendellenesség. Tehát mi a polycythemia vera, és milyen tényezők növelik a betegség kockázatát? Nézzük meg ezt a következő cikkben található aFamilyToday Blog segítségével.
A polycythemia vera olyan betegség, amely veszélyezteti a beteg egészségét. Ha ezt a betegséget nem kezelik azonnal, növeli a vér viszkozitását, vérrögképződést és szövődményeket okoz, amelyek befolyásolják az életet.
Mi az a polycythemia vera? Milyen tényezők növelik a betegség kockázatát?
Mi az a polycythemia vera?
A Polycythemia vera egy ritka vérbetegség, amelyben a csontvelő túl sok vörösvérsejtet termel, ami a vér megvastagodását okozza, ami lelassíthatja a véráramlást, és számos súlyos problémához, például vérrögképződéshez vezethet. A polycythemia verában szenvedő betegeknél a hematokrit, a hemoglobin vagy a vörösvértestek szintje a normál tartomány fölé emelkedett.
A Polycythemia vera-ról gyakran számolnak be, mint emelkedett hematokrit vagy magas hemoglobinszint. A polycythemia vera-ban szenvedőknek a következő tünetei vannak:
- A hematokrit 48%-kal magasabb a nőknél és 52%-kal magasabb a férfiaknál.
- A hemoglobin szintje meghaladja a 16,5 g/dl-t a nőknél és több mint a 18,5 g/dl-t a férfiaknál.
A Polycythemia vera primer és másodlagos típusokra oszlik.
- Primer polycythemia vera: A vörösvértestek számának növekedése a vörösvérsejt-termelés problémája miatt.
- Másodlagos polycythemia vera: A perifériás tényezők elősegítik az eritropoézist. Ezek a tényezők általában a krónikus hipoxiára adott válaszként megnövekedett eritropoetintermelés vagy eritropoetint szekretáló daganatok.
A polycythemia vera tipikus tünetei
A betegség korai szakaszában, amikor a polycythemia vera még nem súlyos, a betegek gyakran tünetmentesek. Azonban a betegség előrehaladtával a kiváltó ok korrigálásának elmulasztása vagy a kiváltó tényezők miatt a betegnél a rossz keringés tünetei, például angina, thromboemboliás szövődmények, vérzés, nyálkahártya-vérzés, fogínyvérzés, gyomor-bélrendszeri vérzés, splenomegalia, lépinfarktus , hepatomegalia , magas vérnyomás vagy kólika szindróma léphet fel.
Az elsődleges polycythemia vera kudarcba fulladhat, ami vérszegénységben, thrombocytopeniában, myelofibrosisban, súlyosbodásban és akut leukémiává alakulásban, testfáradtságban, energiahiányban, szédülésben és bőrpírban, vagy szokatlan bőrviszketésben, fejfájásban, homályos látásban vagy vakfoltokban nyilvánulhat meg, viszketés, égő érzés a kezekben és lábakban, súlyos fogyás, erős vérzés fekélyekből és apró sebekből, fogínyvérzés, ízületi csontfájdalom…
Primer polycythemia vera súlyos tünetekkel
Megfelelő kezelés nélkül a polycythemia vera súlyosabb szövődményekhez vezethet, és a következő kockázati tényezőkkel jár:
Lép
A primer polycythemia vera hatására a lép fokozottan dolgozik, hogy kiszűrje a gyorsan növekvő számú vörösvértestet, így hosszú távon a szerv mérete is megnő.
Csontvelő betegség
Az elsődleges polycythemia vera olyan csontvelő-betegségekhez vezethet, mint a kóros csontvelő-szindróma, myelofibrosis, akut leukémia...
Néhány más betegség
A polycythemia vera számos más betegséget is okozhat, például ízületi gyulladást, peptikus fekélybetegséget .
A Polycythemia vera gyakrabban fordul elő 60 év felettieknél, így a szövődmények kockázata is magasabb. Különösen a szív- és érrendszeri betegségben szenvedőknél van nagy a vérrögképződés kockázata, ami könnyen agyi érelzáródáshoz vezethet, ami egy nagyon veszélyes cerebrovaszkuláris baleset .
Hogyan kezelik a polycythemia vera-t?
A polycythemia verában szenvedő betegeknek a lehető leghamarabb kórházba kell menniük diagnózis és kezelés céljából. Valójában ez egy krónikus betegség, nincs specifikus kezelés, csak a tüneteket kezeli, kontrollálja a betegséget és megelőzi a szövődményeket. A szövődmények, a trombózis kockázatának felmérése alapján az orvos megfontolja a megfelelő kezelést.
Alacsony kockázatú polycythemia vera fenntartó kezelése
A páciensnél alacsony a vérrögök kockázata, ekkor a polycythemia vera-t kezdetben aszpirinnel kezelik, és vénás vért vesznek. alábbiak szerint:
Alacsony dózisú aszpirin
A polycythemia verában szenvedő betegeknél az aszpirin segíthet csökkenteni a vérrögök és a betegség szövődményeinek kockázatát.
Az aszpirin segíthet csökkenteni a polycythemia vera szövődményeinek kockázatát
Vérvétel az eritrociták 45% alatti szinten tartásához
Kisebb műtétet hajtanak végre, amelynek során az orvos tű segítségével kis mennyiségű vért szív ki a vénából. Ezt követően a vörösvértestek száma a vérben fokozatosan csökken, ezt a módszert fenn kell tartani, hogy csökkentse a vörösvértestek számát a vérben, amikor a szervezet rendellenesen fejlődik.
A polycythemia vera kezelése magas kockázatú csoportokban
Előfordulhat, hogy a vérrögképződés kockázatának kitett személyek nem reagálnak jól a fenti kezelések egyikére sem, ezért kezelőorvosa fontolóra veheti az intenzívebb kezelést olyan gyógyszerek kombinációjával, mint például:
Hidroxi-karbamid
Ez a gyógyszer szabályozza a szervezet vörösvérsejt-termelését, csökkentve a vérrögök kialakulásának kockázatát.
Interferon alfa
Ez a kezelés segít az immunrendszernek szabályozni a csontvelő aktivitását, amely szabályozza a termelődő vörösvérsejtek számát.
Buszulfán
Ez egy rákellenes gyógyszer, amelyet leukémiában használnak, de polycythemia verában szenvedőknél is alkalmazható.
ruxolitinib
Ez a gyógyszer jóváhagyott primer polycythemia vera kezelésére egy gyenge gátló mechanizmus alapján, amely növeli a vörösvértestek túltermelését.
Egyéb kezelések
A vörösvérsejt-termelés szabályozására és a vérben lévő vörösvértestek számának csökkentésére szolgáló kezelések mellett a betegség okozta viszketés is nagyon súlyos, és kezelést igényel, főként a következő módszerekkel:
- Antihisztaminok.
- Szelektív szerotonin újrafelvétel gátlók.
- Fototerápia.
Bár ez egy krónikus betegség, amely nem gyógyítható, aktív kezeléssel a polycythemia vera továbbra is ellenőrizhető anélkül, hogy gyorsan veszélyes vérrákká fejlődne. A kezelt polycythemia verában szenvedő betegek közül, ha betartják a kezelést, normál emberként biztosíthatják egészségüket és várható élettartamukat. A prognózis azonban a betegség okától és mértékétől függ.
